Demens inklusive BPSD

Bakgrund

Det är ofta svårt att skilja ett normalt åldrande från ett tidigt demenstillstånd eller från andra differentialdiagnostiskt närliggande sjukdomstillstånd.
Vid handläggning av misstänkta demenstillstånd är det väsentligt att ha ett familjemedicinskt perspektiv. Den kommande sjukdomsutvecklingen skapar inte bara medicinska, utan även sociala och omvårdnadsmässiga problem för den drabbade och närstående.
Prevalens och incidens ökar med stigande ålder. Före 65 års ålder insjuknar cirka 1 % av befolkningen, bland 90-åringar har var fjärde en demenssjukdom.

Det finns flera demenssjukdomar. De vanligaste är

  • Alzheimers sjukdom (60-70 %)
  • Vaskulär demens (20-30 %)
  • Blanddemens, det vill säga Alzheimers sjukdom med hjärnskador orsakade av nedsatt cirkulation till hjärnan (prevalens okänd, troligen stor)
  • Fronto-temporal demens, även kallad frontallobsdemens
  • Lewy-Body demens

Gradering

  • Mild demens - Symtomen är tydliga men med lite stöd från sin omgivning klarar den sjuke sin vardag.
  • Medelsvår demens - Symtomen är så pass grava att den sjuke är i behov av daglig hjälp, ofta även från offentlig vård och omsorg.
  • Svår demens - Hjälpbehoven är omfattande och den sjuke kan inte lämnas utan tillsyn. Någon form av särskilt boende är i regel nödvändigt.

Termen BPSD är en förkortning för Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens. Den omfattar en rad olika icke-kognitiva symptom vid demenssjukdom. Det kan handla om beteendemässiga symtom som vandring, skrik, rop, aggressivitet eller störd dygnsrytm eller psykiatriska symptom som hallucinationer och vanföreställningar. Symtomen är ofta svåra att möta för anhöriga och vårdpersonal.

För fördjupad information, se Svenskt Demenscentrum.

Utredning

Anamnes är en mycket viktig del i bedömningsunderlaget. Närståendes uppgifter om insjuknandet måste inhämtas, även i patientens frånvaro. Använd gärna en strukturerad symtomenkät som familjen får begrunda före besöket på mottagningen.

Differentialdiagnoser

  • Normal "åldersglömska" är inte en differentialdiagnos!
  • Depression
  • Isolerad minnesstörning (lindrig kognitiv störning)
  • Förvirringstillstånd (konfusion)
  • Sekundära demenstillstånd: normaltryckshydrocefalus, hjärntumör, CNS-infektion, subduralhematom
  • Alkoholrelaterad minnesstörning (diagnos demens kan sättas tidigast efter tre månaders avhållsamhet)

Sjukhistoria, statusfynd samt resultat från kognitiva test och undersökningar vägs samman till en helhetsbedömning. I tydliga fall stämmer denna sammanvägning överens med någon av de beskrivna tillstånden.

Andra differentialdiagnostiska tillstånd skall ha övervägts och uteslutits.

Om osäkerhet i bedömningen föreligger, skall specialist konsulteras (konsultbedömning av utredningsmaterial alternativt att patienten remitteras vidare).

OBS! Läkare är skyldiga att göra en anmälan till närmaste polismyndighet avseende olämplighet att inneha vapen (såvida man inte är helt säker på att patienten inte har vapenlicens, vilket man i praktiken sällan kan vara). 
Ta ställning till om patienten är lämplig att köra bil (anmälan till Transportstyrelsen på särskild blankett). Om tveksamheter skriv remiss till Trafikmedicinska enheten.
Ta ställning till god man/förmyndare. Förmedla kontakt till kommunens biståndshandläggare vid behov.

Svenskt demenscentrum - skalor och checklistor (demenscentrum.se)

Behandling

Icke-farmakologisk behandling

Icke-farmakologisk behandling utgör den viktigaste delen i behandlingen vid demens och BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens).
Det är viktigt att personalen är utbildad och trygg i att vårda dementa.
Bemötande och anpassning av omgivande miljö.

För symtomskattning, förslag till åtgärder samt uppföljning, använd BPSD-registret. En individuell bemötandeplan ska upprättas. Exempel på individuella åtgärder kan vara fysisk aktivitet, smärtlindring, social stimulans, säkerställa att basala behov tillgodoses med mera. 

Individanpassade aktiviteter för aktivering, stärkt självkänsla och avkoppling samt fysisk aktivitet för förbättrad styrka och balans. Fysisk aktivitet kan minska symtom hos personer med vandringsbeteende. Sysselsättning anpassad efter tidigare intressen kan minska symtom.

Viktigt att genomförda åtgärder följs upp.

Farmakologisk behandling

Patienter med demens av Alzheimertyp bör erbjudas behandling med demensläkemedel. Läkemedel mot demens bör även övervägas vid Alzheimers sjukdom i kombination med cerebrovaskulär skada så kallad blanddemens samt till patienter med Parkinsons sjukdom med demens. Vid lindrig kognitiv svikt, vaskulär demens eller frontotemporal demens finns ingen evidens för kolinesterashämmare. Vid vaskulär demens behandlas kända riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom samt sekundärprevention enligt vårdprogram (exempelvis diabetes, stroke).

Läkemedelsbehandling mot demens kan påbörjas oavsett ålder. Då effekterna är begränsade bör insättning ske i lugnt skede för att underlätta utvärdering. Även i ett sent stadium av sjukdomen kan patienten ha nytta av behandlingen.

Oavsett läkemedelsval är behandlingen endast symtomatisk, inte botande eller sjukdomsbromsande. Acetylkolinesterashämmare och memantin kan ha positiv effekt på kognitiv funktion samt beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom (BPSD).

Associerade depressiva symtom kan också behöva behandlas.

Alzheimers sjukdom (med eller utan vaskulär komponent):

  • Mild till måttligt svår: donepezil. Trappas upp enligt FASS till högsta tolererbara dos. Överväg transdermal beredning om lägsta effektiva dos ej uppnås på grund av GI-biverkningar. Rivastigmin kapslar är dessutom godkända för behandling av mild till måttligt svår demens hos patienter med idiopatisk Parkinsons sjukdom.
  • Måttlig till svår: tillägg av memantin alternativt i monoterapi vid intolerans eller kontraindikation mot kolinesterashämmare.
  • I vissa fall kan kombinationsbehandling med acetylkolinesterashämmare och memantin övervägas.

Demens vid Parkinsons sjukdom och Lewy body-demens: kolinesterashämmare, eventuellt memantin.

Beakta njurfunktionen vid dosering av memantin. Viktigt med en konkret uppföljningsplan, både initialt och därefter minst en gång årligen.

Acetylkolinesterashämmare minskar nedbrytningen av acetylkolin.
I kliniska prövningar har acetylkolinesterashämmare visats förbättra såväl kognitiv funktion som global funktion, vilket också framgår i SBU-rapporten om demens. Behandlingseffekten är som regel måttlig, men kan påverka den dementes hjärnfunktioner så att för patienten viktiga förmågor förbättras eller bibehålls över tid.

Vanligaste biverkningarna vid behandling med acetylkolinesterashämmare är illamående och kräkningar samt hallucinationer och mardrömmar.

Donepezil doseras en gång dagligen. Startdos: 5 mg x 1. Ökas till rekommenderad underhållsdos 10 mg x 1 efter fyra veckor.

När peroral tillförsel inte är möjlig/lämplig kan rivastigmin depotplåster vara ett alternativ.

Memantin är en partiell glutamatantagonist, vars exakta verkningsmekanism inte är klarlagd. Sannolikt blockerar memantin postsynaptiska glutamaterga NMDA-receptorer, vilka därigenom "skyddas" från exponering av glutamat från degenererade neuron. Därigenom minskar undergången av postsynaptiska neuron.

Memantin har effekt på globala och kognitiva funktioner vid svår demens.

En annan målgrupp för memantin är svårt dementa patienter, i synnerhet patienter med grava beteendestörningar, se avsnitt om BPSD. Om adekvata omsorgsinsatser inte åstadkommer en stabil funktion hos dessa patienter, kan memantin prövas under 1-2 månader. Vid utebliven effekt eller oacceptabla biverkningar avslutas behandlingen.

Preparatet tolereras väl med få biverkningar.

Memantin doseras en gång dagligen. Startdos: Startpaket 1 x 1 i fyra veckor (innebär successiv dosökning från 5 till 20 mg, se FASS). Underhållsdos: 20 mg 1x1.

BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid demens)

Symtom som orsakar lidande för patienten ska behandlas. Symtomatisk läkemedelsbehandling är ett komplement till adekvat icke-farmakologisk behandling. Viktigast är att utreda bakomliggande orsaker och åtgärda dessa samt att göra en läkemedelsgenomgång.

  • Tidigt insatt grundbehandling mot Alzheimers sjukdom enligt ovan kan minska risken för BPSD.
  • SSRI vid depressiva symtom, irritabilitet/aggression, agitation och oro – se även avsnitten om depression och oro/ångest i rekommendationerna för sköra äldre. Ofta otillräcklig effekt vid svår BPSD. Undvik vid misstanke om maniska tillstånd.
  • Memantin vid agitation och aggressivitet. Ofta otillräcklig effekt vid svår BPSD.
  • Oxazepam vid behov av akut sedering under kort tid och med adekvat övervakning.
  • Risperidon endast vid psykotiska symtom eller svår aggression som orsakar lidande och/eller potentiell fara för patient eller andra. Stor biverkningsrisk – sätt in låg startdos, 0,25 mg x1, och öka försiktigt till lägsta effektiva dos, högst 1,5 mg/dag. Behandla under kort tid. Kan ge för kraftig sedering även i låg dos, i synnerhet vid njursvikt.
  • Vid Lewibodydemens ska antipsykotika inte användas. Vid stora besvär kan låga doser av quetiapin eller klozapin övervägas under kort tid samt med noggrann utvärdering.
  • Vid sömnstörningar – zopiklon i första hand. Oxazepam är ett andrahandsalternativ. Om sömnstörningen kan vara delsymtom i en depression rekommenderas mirtazapin. Vid svår dygnsrytmrubbning med agitation kan klometiazol, på vård- och omsorgsboenden eller på sjukhus, vara ett alternativ tillfälligt under kort tid. Beakta fallrisken samt risk för toleransutveckling.
  • Undvik antikolinerga läkemedel.

Läkemedelsbehandling så länge som symtomlindring uppnås. Om antipsykotika eller anxiolytika sätts in, planera för kort behandlingstid, med utvärdering av effekt och eventuella biverkningar inom två veckor. Kontinuerlig utvärdering och ställningstagande till utsättning/dosminskning.

Uppföljning

Demens

Det är viktigt med regelbunden uppföljning för att kunna bedöma eventuella biverkningar och se om behandlingen fortfarande har effekt eller behöver avslutas.

Efter initial bedömning av tolerabiliteten görs en första utvärdering av effekt, inklusive beslut om fortsatt behandling, cirka 3-6 månader efter uppnådd måldos för kolinesterashämmare och cirka en månad efter uppnådd måldos för memantin. Därefter kan utvärdering ske var tolfte månad.

På Svenskt Demenscentrum finns ett enkelt instrument för utvärdering av effekten av behandling vid demenstillstånd (Utvärdering av demenssymtom), samt även andra skalor och instrument. Observera att responsfrekvensen vid mätning med konventionella kognitiva skattningsskalor är låg. Klinisk bedömning av effekt på uppmärksamhet, koncentrationsförmåga och funktion i sociala situationer är därför en viktig del i utvärderingen.

När/hur avsluta läkemedelsbehandling?

Vid effekt av behandling är tumregeln att den bör fortgå så länge som patienten har någon kvarvarande ADL-förmåga och/eller utbyte av sin omgivning, det vill säga kan interagera med närstående/vårdare.

Vid utebliven effekt av acetylkolinesterashämmare bör byte till memantin övervägas.

Om ingen effekt kan påvisas och vid försämring eller intolerabla biverkningar samt vid provutsättning avslutas läkemedelsbehandling utan nedtrappning. Utvärdering inom 2-4 veckor. Överväg snabb återinsättning om försämring sker.

Undvik utsättning i nära anslutning till större förändringar i patientens tillvaro.

BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens)

Kontinuerlig utvärdering och ställningstagande till utsättning/dosminskning. Om antipsykotika eller anxiolytika sätts in, planera för kort behandlingstid, med utvärdering av effekt och eventuella biverkningar inom två veckor.

Svenskt Demenscentrum - skalor och checklistor (demenscentrum.se)