Kognitiv sjukdom inklusive BPSD

Bakgrund

Det är ofta svårt att skilja ett normalt åldrande från ett tidigt tillstånd av kognitiv sjukdom eller från andra differentialdiagnostiskt närliggande sjukdomstillstånd.
Vid handläggning av misstänkta tillstånd av kognitiv svikt är det väsentligt att ha ett familjemedicinskt perspektiv. Den kommande sjukdomsutvecklingen skapar inte bara medicinska, utan även sociala och omvårdnadsmässiga problem för den drabbade och närstående.

Det finns flera varianter av kognitiva sjukdomar. De vanligaste är

  • Alzheimers sjukdom (60-70 %)
  • Vaskulär kognitiv sjukdom (20-30 %)
  • Blandtillstånd, det vill säga Alzheimers sjukdom med hjärnskador orsakade av nedsatt cirkulation till hjärnan (prevalens okänd, troligen stor)
  • Fronto-temporal kognitiv sjukdom
  • Lewy-Body-sjukdom

Gradering

  • Mild demens - Symtomen är tydliga men med lite stöd från sin omgivning klarar den sjuke sin vardag.
  • Medelsvår demens - Symtomen är så pass grava att den sjuke är i behov av daglig hjälp, ofta även från offentlig vård och omsorg.
  • Svår demens - Hjälpbehoven är omfattande och den sjuke kan inte lämnas utan tillsyn. Någon form av särskilt boende är i regel nödvändigt.

Termen BPSD är en förkortning för Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens. Den omfattar en rad olika icke-kognitiva symptom vid kognitiv sjukdom. Det kan handla om beteendemässiga symtom som vandring, skrik, rop, aggressivitet eller störd dygnsrytm eller psykiatriska symptom som hallucinationer och vanföreställningar. Symtomen är ofta svåra att möta för anhöriga och vårdpersonal.

För fördjupad information, se Svenskt Demenscentrum (demenscentrum.se).

Behandling

Icke-farmakologisk behandling

Icke-farmakologisk behandling utgör den viktigaste delen i behandlingen vid kognitiv sjukdom och BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens).

För symtomskattning, förslag till åtgärder samt uppföljning, använd BPSD-registret(bpsd.se).
Det är viktigt att personalen är utbildad och trygg i att vårda patienter med kognitiv svikt. Bemötande och anpassning av omgivande miljö är grundläggande.
För patienter med svår kognitiv sjukdom med låg kvarvarande kognition och ADL ökar betydelsen av icke farmakologisk behandling som trygg och säker omvårdnad i förhållande till behovet av läkemedel.
Personcentrerad omvårdnad är centralt och ska utgå från den sjukes livsmönster, värderingar, preferenser samt upplevelse av verkligheten. Det är viktigt för att motverka passivitet, stärka självkänsla, ge dagen struktur och innehåll, avkoppling och välbefinnande. Fysisk aktivitet för att förbättra gångförmåga, förflyttningsförmåga och muskelstyrka, till exempel genom promenader utomhus, kan rekommenderas.

En individuell bemötandeplan ska upprättas.
Viktigt att genomförda åtgärder följs upp.

Farmakologisk behandling

Patienter med Alzheimers sjukdom bör erbjudas behandling med läkemedel. Läkemedel bör även övervägas vid Alzheimers sjukdom i kombination med cerebrovaskulär skada samt till patienter med Parkinsons sjukdom med kognitiv svikt. Vid lindrig kognitiv svikt, vaskulär kognitiv sjukdom eller frontotemporal svikt finns ingen evidens för kolinesterashämmare. Vid vaskulär kognitiv svikt behandlas kända riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom samt sekundärprevention enligt vårdprogram (exempelvis diabetes, stroke).

Läkemedelsbehandling mot kognitiv sjukdom kan påbörjas oavsett ålder. Då effekterna är begränsade bör insättning ske i lugnt skede för att underlätta utvärdering. Även i ett sent stadium av sjukdomen kan patienten ha nytta av behandlingen.

Oavsett läkemedelsval är behandlingen endast symtomatisk, inte botande eller sjukdomsbromsande. Acetylkolinesterashämmare och memantin kan ha positiv effekt på kognitiv funktion samt beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom (BPSD).

Associerade depressiva symtom kan också behöva behandlas.

Alzheimers sjukdom (med eller utan vaskulär komponent):

  • Mild till måttlig: donepezil. Trappas upp enligt FASS till högsta tolererbara dos.
    Överväg transdermal beredning om lägsta effektiva dos ej uppnås på grund av GI-biverkningar. Memantin kan prövas vid intolerans/kontraindikation för kolinesterashämmare eller vid agitation/aggressivt beteende.
  • Svår: donepezil och memantin har dokumenterad effekt vid svår Alzheimers sjukdom.  I vissa fall kan kombinationsbehandling med acetylkolinesterashämmare och memantin övervägas.

Kognitv svikt vid Parkinsons sjukdom och Lewy body-sjukdom: kolinesterashämmare, eventuellt memantin.

Viktigt med en konkret uppföljningsplan, både initialt och därefter minst en gång årligen.

Acetylkolinesterashämmare
Behandlingseffekten är som regel måttlig, men kan påverka patientens hjärnfunktioner så att för patienten viktiga förmågor förbättras eller bibehålls över tid.

Vanligaste biverkningarna vid behandling med acetylkolinesterashämmare är illamående och kräkningar samt hallucinationer och mardrömmar.

Donepezil doseras en gång dagligen. Startdos: 5 mg x 1. Ökas till rekommenderad underhållsdos 10 mg x 1 efter fyra veckor.

När peroral tillförsel inte är möjlig/lämplig kan rivastigmin depotplåster vara ett alternativ.

Rivastigmin kapslar är även godkända för behandling av mild till måttligt svår kognitiv sjukdom hos patienter med idiopatisk Parkinsons sjukdom.

Memantin
Memantin har indikation vid måttlig till svår Alzheimers sjukdom, men kan provas som monoterapi vid alla stadier av sjukdomen då kolinesterashämmare inte tolereras eller är kontraindicerade/olämpliga, samt vid aggressivt beteende. En annan målgrupp för memantin är patienter med svår kognitiv svikt, i synnerhet patienter med grava beteendestörningar (BPSD). Om adekvata omsorgsinsatser inte åstadkommer en stabil funktion hos dessa patienter, kan memantin prövas under 1-2 månader. Vid utebliven effekt eller oacceptabla biverkningar avslutas behandlingen.

Preparatet tolereras väl med få biverkningar. De vanligaste biverkningarna av memantin utgörs av yrsel och huvudvärk. Beakta njurfunktionen vid dosering av memantin.

Memantin doseras en gång dagligen. Successiv dosökning från 5 mg till 20 mg, se FASS. Underhållsdos: 20 mg 1x1.

BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid demens)

Icke-farmakologisk behandling i form av omvårdnadsåtgärder och adekvat stimulans är mest effektivt och ska alltid ges i första hand. 
Symtom som orsakar lidande för patienten ska behandlas. Symtomatisk läkemedelsbehandling är ett komplement till adekvat icke-farmakologisk behandling. Det är viktigt att utreda bakomliggande orsaker och åtgärda dessa samt göra en läkemedelsgenomgång. 

  • Tidigt insatt grundbehandling mot Alzheimers sjukdom enligt ovan kan minska risken för BPSD.
  • SSRI vid depressiva symtom, irritabilitet/aggression, agitation och oro – se även avsnitten om depression och oro/ångest i rekommendationerna för sköra äldre. Ofta otillräcklig effekt vid svår BPSD. Undvik vid misstanke om maniska tillstånd.
  • Memantin vid agitation och aggressivitet. Ofta otillräcklig effekt vid svår BPSD.
  • Vid Lewibodysjukdom ska antipsykotika inte användas. Vid stora besvär kan låga doser av quetiapin eller klozapin övervägas under kort tid samt med noggrann utvärdering.
  • Oxazepam vid behov av akut sedering under kort tid och med adekvat övervakning.
  • Risperidon endast vid psykotiska symtom eller svår aggression som orsakar lidande och/eller potentiell fara för patient eller andra. Stor biverkningsrisk – sätt in låg startdos, 0,25 mg x1, och öka försiktigt till lägsta effektiva dos, högst 1,5 mg/dag. Behandla under kort tid. Kan ge för kraftig sedering även i låg dos, i synnerhet vid njursvikt.
  • Vid sömnstörningar – i första hand sömnhygiensiska åtgärder. Därefter eventuell läkemedelsbehandling med melatonin i första hand. Zopiklon, oxazepam är ett andrahandsalternativ, kort behandligstid. Om sömnstörningen kan vara delsymtom i en depression eller ångest rekommenderas mirtazapin (överväg munsönderfallade om sväljsvårigheter eller problem med compliance). Vid svår dygnsrytmrubbning med agitation kan klometiazol, på vård- och omsorgsboenden eller på sjukhus, vara ett alternativ tillfälligt under kort tid. Beakta fallrisken samt risk för toleransutveckling.
  • Undvik antikolinerga läkemedel.

Läkemedelsbehandling så länge som symtomlindring uppnås. Om antipsykotika eller anxiolytika sätts in, planera för kort behandlingstid, med utvärdering av effekt och eventuella biverkningar inom två veckor. Kontinuerlig utvärdering och ställningstagande till utsättning/dosminskning.

Läkemedel/kombinationer som bör användas med försiktighet/undvikas

Läkemedel från många grupper, till exempel analgetika, psykofarmaka, antiepileptika, parkinsonläkemedel, vissa antibiotika (främst kinoloner) och läkemedel med antikolinerga effekter kan ha centralnervösa effekter och påverka kognitionen, vilket bör beaktas vid val av preparat och dosering. Behandling med antikolinerga läkemedel vid samtidig behandling med kolinesterashämmare är irrationellt och ska undvikas.

Kolinesterashämmare kan orsaka överledningsrubbningar hos känsliga patienter. Förlängd QT-tid har rapporterats. Vid kombination med betablockerare bör risken för bradykardi, hypotension och AV-block beaktas.

Uppföljning

Kognitiv sjukdom

Det är viktigt med regelbunden uppföljning av farmakologisk behandling för att kunna bedöma eventuella biverkningar och se om behandlingen fortfarande har effekt eller behöver avslutas.

Efter initial bedömning av tolerabiliteten görs en första utvärdering av effekt, inklusive beslut om fortsatt behandling, cirka 3-6 månader efter uppnådd måldos för kolinesterashämmare och cirka en månad efter uppnådd måldos för memantin. Därefter kan utvärdering ske var tolfte månad.

På Svenskt Demenscentrum finns ett enkelt instrument för utvärdering av effekten av behandling vid demenstillstånd (Utvärdering av demenssymtom), samt även andra skalor och instrument. Observera att responsfrekvensen vid mätning med konventionella kognitiva skattningsskalor är låg. Klinisk bedömning av effekt på uppmärksamhet, koncentrationsförmåga och funktion i sociala situationer är därför en viktig del i utvärderingen.

När/hur avsluta läkemedelsbehandling?

Vid effekt av behandling är tumregeln att den bör fortgå så länge som patienten har någon kvarvarande ADL-förmåga och/eller utbyte av sin omgivning, det vill säga kan interagera med närstående/vårdare.

Vid utebliven effekt av acetylkolinesterashämmare bör byte till memantin övervägas.

Om ingen effekt kan påvisas och vid försämring eller intolerabla biverkningar samt vid provutsättning avslutas läkemedelsbehandling utan nedtrappning. Utvärdering inom 2-4 veckor. Överväg snabb återinsättning om försämring sker.

Undvik utsättning i nära anslutning till större förändringar i patientens tillvaro.

I FAS-UT 2024 finns tips och råd vid utsättning av läkemedel vid kognitiv sjukdom.

BPSD (Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens)

Kontinuerlig utvärdering och ställningstagande till utsättning/dosminskning. Om antipsykotika eller anxiolytika sätts in, planera för kort behandlingstid, med utvärdering av effekt och eventuella biverkningar inom två veckor.

Svenskt Demenscentrum - skalor och checklistor (demenscentrum.se)