SLE

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Remissrutiner

Om hälsotillståndet

Definition

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom.

Sjukdomen kan drabba flera olika organsystem så som:

• muskuloskeletala system
• hud- och slemhinnor
• blodbildande organ
• njurar
• hjärta
• lungor
• blodkärl
• nervsystem.

Förekomst

Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige. Incidensen är cirka 3 per 100 000. Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor, cirka 9:1. SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Orsaker

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Utlösande faktorer

Faktorer som kan trigga skov av SLE är:

• UV-ljus från sol och solarium
• läkemedel
• graviditet
• infektioner.

Samsjuklighet

Det är vanligt med samsjuklighet vid SLE.

Bland annat följande sjukdomar förekommer oftare hos patienter med SLE:

• Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom.
• Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE.
• Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS).
• Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra.
• Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio.

Utredning

Symtom

Muskuloskeletala besvär är ofta första tecken på sjukdomen tillsammans med symtom från hud och slemhinnor. Symtomen kommer ofta i skov. 

Muskuloskeletala symtom kan vara:

• artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk och i flera leder
• tenosynovit – framför allt i händer
• muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter.

Symtom från hud och slemhinnor kan vara:

• fjärilsexantem – erytem över kindknotor men inte i nasolabialfåran
• diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
• subakut kutan lupus – multipla rodnade ringar med central uppklarning på hals, överarmar och bål
• fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
• afte – vanligen i gommen
• håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar.

SLE kan ge symtom i många andra organsystem, bland annat:

• hjärta – perikardit, myokardit
• lungor – pleurit
• njurar – hematuri, proteinuri, njursvikt
• kärl – Raynauds fenomen, vaskulit
• blod – anemi (inklusive hemolys), leukopeni, trombocytopeni
• nervsystem – central och perifer påverkan, exempelvis epilepsi eller psykos.

Allmänna symtom är:

• återkommande eller långvarig feber
• sjukdomskänsla och fatigue
• viktnedgång.

Anamnes

Efterfråga symtom som kan ge misstanke om SLE och ta anamnes med avseende på följande:

• hereditet
• samsjuklighet
• andra sjukdomar, speciellt autoimmuna
• aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta.

Status

Undersök följande:

• allmäntillstånd
• lymfkörtlar
• mun
• hud
• hjärta
• lungor
• blodtryck
• leder
• buk
• EKG vid behov
• övrigt utifrån symtom och anamnes.

Handläggning vid utredning

Utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av positiva antinukleära antikroppar (ANA) samt vid:

• tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone två organsystem
• frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

Provtagningar

Prover som rekommenderas är:

• blodstatus
• sänka (SR)
• CRP
• urinsticka
• ANA – ska bara tas när det finns anamnestiska och kliniska fynd som stöder SLE misstanke, inte som screening
• ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Laboratoriefynd som kan tala för SLE är:

• positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
• stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttlig CRP
• proteinuri och ibland hematuri – vid nefrit
• lymfopeni, trombocytopeni eller anemi.

Behandling

Handläggning vid behandling

SLE behandlas och följs via specialiserad vård.

Patienter med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom.   

Dessutom bör följande beaktas:

• Bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos en ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer.
• Nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit eller lungembolism.
• Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges.
• En del läkemedel kan trigga skov exempelvis sulfapreparat.

Levnadsvanor

Komplikationer

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

SLE, 1177

Relaterad information