Jättecellsarterit

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Remissrutiner

Gäller endast för Region Norrbotten.

Patient med synpåverkan

  • Akut handläggning via medicinklinik

Remiss

Skickas i Cosmic under "Ögonsjukvård länsklinik" till

  • Ögonmottagning Gällivare sjukhus
  • Ögonmottagning  Piteå sjukhus
  • Ögonmottagning Sunderby sjukhus
Slut på stycket som endast gäller Region Norbotten.

Omfattning av kunskapsstödet

Detta kunskapsstöd behandlar jättecellsarterit som även kallas giant cell arteritis (GCA). Polymyalgia reumatica (PMR) behandlas i ett eget kunskapsstöd.

Personcentrerat och sammanhållet vårdförlopp

Jättecellsarterit (GCA) - 1177 för vårdpersonal

Om hälsotillståndet

Definition

Jättecellsarterit är en systemisk vaskulit i stora och medelstora artärer med fläckvis utbredd inflammation.

Förekomst

Incidensen är 25 per 100 000 invånare och år. Tillståndet ökar med stigande ålder och är mycket ovanligt före 50 års ålder. Flertalet som insjuknar är mellan 70–80 år. Det är två till tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

Orsaker

Etiologin är oklar, men det finns teorier om både genetiska och miljömässiga komponenter samt att infektion skulle kunna vara en utlösande faktor.

Utredning

Symtom

Följande symtom kan förekomma vid jättecellsarterit:

  • huvudvärk av ny karaktär, oftast över tinning eller nacke, ibland även ansikte
  • skalpömhet
  • tuggklaudikatio
  • ögonsymtom som till exempel dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax och synfältsbortfall
  • värk och stelhet i skulder- eller bäckenregion
  • allmänna symtom som till exempel trötthet, feber, sjukdomskänsla och viktnedgång

Symtomen debuterar akut eller subakut.

Status

Status omfattar:

  • allmäntillstånd
  • palpation över temporalisartär som till exempel – ömhet, svullnad och svagare pulsation
  • palpation av hårbotten – ömhet
  • kontroll av syn – synfältsdefekt enligt Donders och dubbelseende vid ögonrörelser
  • kontroll av blodtryck – båda armarna vid behov
  • bedömning av proximal muskulatur vid misstänkt PMR.

Handläggning vid utredning

Personcentrerat och sammanhållet vårdförlopp Jättecellsarterit på 1177 för vårdpersonal är framtaget för skyndsam utredning av misstänkt nydebuterad jättecellsarterit med kraniellt engagemang och behandling under sjukdomens första sex månader.

Handläggning vid ögonsymtom

Patienter med synpåverkan bör utredas akut inom specialiserad vård. Kontakta reumatolog eller medicinbakjour och överväg att starta peroral kortisonbehandling i väntan på möjlighet att ge kortison intravenöst. Starta kortisoninfusion så snart möjligt.

Handläggning utan ögonsymtom

Om patienten har ögonsymtom, kontakta reumatolog eller medicinbakjour via telefon för att diskutera sannolikheten för att jättecellsarterit föreligger. Detta görs för att planera handläggning samt vem som tar ansvar för utredning och fortsatt vård. Vid kvarstående misstanke om jättecellsarterit, starta behandling med kortison skyndsamt utan att invänta utredningsresultat. 

Fortsätt handläggningen enligt följande:

  • Genomför ultraljudsundersökning av kärlen på arteria temporalis och dess grenar samt arteria axillaris eller temporalisbiopsi samt blodprovtagning.
  • Ultraljud bör göras inom 72 timmar från behandlingsstart.
  • Ta biopsi inom 1–2 veckor från behandlingsstart.
  • Överväg lungröntgen för att screena för latent tuberkulos vid långvarig hög dos av kortisonbehandling.

Provtagningar

Ta följande prover:

  • SR och CRP
  • blodstatus
  • B-glukos inför behandlingsstart.

Diagnoskriterier

Följande fynd talar för jättecellsarterit:

  • symtomdebut från 50 års ålder
  • nytillkommen huvudvärk på typisk lokalisation
  • ömhet och svullnad eller minskad puls över temporalisartären
  • ögonsymtom som till exempel dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax och synfältsbortfall
  • SR mer än 50 eller CRP mer än 10 mg/L
  • ultraljudsfynd talande för arterit eller positiv biopsi av temporalisartären.

Differentialdiagnoser

Exempel på differentialdiagnoser är:

  • polymyalgia reumatika
  • migrän, Hortons huvudvärk, spänningshuvudvärk och trigeminusneuralgi
  • tandinfektion, sinuit och käkledsproblem
  • näthinneavlossning, glaskroppsavlossning och optikusneurit
  • malignitet eller infektion om allmänsymtom dominerar bilden
  • stroke
  • bältros i kraniala nerver.

Behandling

Handläggning vid behandling

Patienten bör få behandling skyndsamt.

Till patient utan ögonsymtom rekommenderas:

  • insättning av högdos kortison peroralt
  • insättning av osteoporosprofylax enligt specifik rekommendation
  • ställningstagande till ulcusprofylax och justering av eventuell diabetesbehandling
  • snar uppföljning inom en vecka med utvärdering av symtomregress och sjunkande SR och CRP för att konfirmera diagnosen
  • behandlingsplan inklusive nedtrappningsschema och uppföljande provtagning
  • information om sjukdomen, eventuella biverkningar av kortisonet och om behandlingstiden på 1–2 år.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Förslag på behandlingsplan för prednisolon


Nedtrappningen kan behöva individanpassas. Kontrollera SR eller CRP och efterhör symtom inför varje dossänkning.

Dosera enligt följande:

  • Startdos tablett prednisolon 40–60 mg/dygn i 4 veckor till normalisering av SR och CRP och förbättrad klinisk bild.
  • Minska dygnsdosen med 5 mg per vecka ned till 20 mg/dygn, under upprepad kontroll av klinik och inflammationsparametrar.
  • Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka ned till 10 mg/dygn med fortsatt kontroll av klinik och provtagning.
  • Minska därefter dygnsdosen med 1,25 mg varje till varannan månad om patienten är symtomfri. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.
  • Den rekommenderade dosen prednisolon ett år efter diagnosen är 5 mg eller lägre.
  • En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet.

Om SR eller CRP stiger hos en symtomfri patient bör utredning avseende andra diagnoser påbörjas.

Läkemedelsbehandling vid recidiv

Vid recidiv, öka kortisondosen till den nivå som senast gav symtomfrihet. Remittera patienten till reumatologisk vård vid återkommande recidiv eller kvarstående symtom och inflammation och svårighet att komma under 10 mg/dygn.

Uppföljning

Uppföljning krävs för successiv nedtrappning och utvärdering av symtom samt SR eller CRP. Behandlingen avslutas i de flesta fall inom två år från att patienten fått sin diagnos.

Generellt är prognosen god med fullständig remission efter avslutad behandling.

Komplikationer

Exempel på komplikationer är:

  • blindhet
  • aortaaneurysm
  • akut koronart syndrom
  • stroke
  • biverkningar av högdos kortison som till exempel osteoporos, diabetes, infektioner, hudatrofi.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Inflammation i tinningens pulsåder – jättecellsarterit - 1177

1177 logo
De kliniska kunskapsstöden och vårdförloppen på denna sida hämtas från 1177 för vårdpersonal och innehåller regionala tillägg för Region Norrbotten.
×