Hitta på sidan
Uveala nevi och melanom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Nationell högspecialiserad vård
Maligna melanom remitteras till S:t Eriks ögonsjukhus i Stockholm. I Sverige är behandling med brachyterapi samt den histopatologiska diagnostiken av uvealt melanom nationellt centraliserad till S:t Eriks ögonsjukhus. I undantagsfall enukleeras ögon innan patienten utretts på S:t Eriks ögonsjukhus. Detta gäller huvudsakligen patienter med mycket stora tumörer där man på hemorten bedömt att det inte råder några tvivel om att enukleation är den enda lämpliga behandlingsåtgärden. I alla andra fall bör patienter med misstänkt uvealt melanom remitteras till sektionen för ögononkologi på S:t Eriks ögonsjukhus.
Uveala nevi handläggs av ögonläkare i regionerna.
Uppföljning efter behandlat melanom sker av ögonläkare i regionerna, efter en första uppföljningstid på S:t Eriks ögonsjukhus.
Remissrutiner
Remissmall till S:t Eriks ögonsjukhus Ögononkologiska mottagning finns på hemsidan - Remissunderlag till S:t Eriks ögonsjukhus - S:t Eriks ögonsjukhus under rubriken Ögontumör hos vuxna.
Remissindikatorer
Remissindikatorer är:
- koroidala nevi med MOLES-poäng mer än eller lika med 3
- misstänkt ciliarkroppsmelanom
- irisnevi mer än 3 mm i diameter, påtaglig förtjockning eller med dokumenterad tillväxt
- misstänkt recidiv i tidigare behandlat melanom.
Omfattning av kunskapsstödet
Kunskapsstödet ger rekommendationer om handläggning av uveala nevi och melanom.
Standardiserat vårdförlopp vid cancer
Standardiserat vårdförlopp för ögontumörer finns inte i dagsläget.
Andra relaterade kunskapsstöd
I nationella vårdprogrammet för hudmelanom finns information om behandling av metastaserat uvealt melanom.
Om hälsotillståndet
Definition
Uveala nevi uppstår från melanocyter i åderhinnan, ciliarkroppen och iris.
Uveala melanom (UM) är maligna neoplasmer som uppstår från melanocyter i åderhinnan, ciliarkroppen och iris. Vanligen orsakas dessa av GNAQ/GNA11-mutationer, EIF1AX- eller BAP1- och SF3B1-mutationer. Vissa irismelanom har BRAF- och NRAS-mutationer, liknande kutana melanom [1].
Förekomst
Uveala nevi finns hos upp till 7 % av den vuxna befolkningen och är vanligare hos personer med melaninfattig hud [2]. Uveala melanom drabbar män och kvinnor lika ofta [3]. Den åldersjusterade incidensen i Sverige är 8,5–11,9 fall per miljon invånare och år och visar tecken på att öka [4]. Individer från Asien och Afrika drabbas sällan [2].
Orsaker
Utvecklingen av uveala melanom har associerats med mutationer i undergrupper till G-proteiner. Initierande mutationer som även finns i de flesta nevi, förekommer vanligtvis i GNAQ- eller GNA11-generna på ett ömsesidigt uteslutande sätt [2]. I senare skede tillkommer i regel mutationer med större prognostiskt värde, där EIF1AX-mutationer har kopplats till en god prognos och BAP1- och SF3B1-mutationer har kopplats till en högre risk för metastaser. Andra cytogenetiska avvikelser inkluderar kromosom 6p-amplifiering, som är associerad med en god prognos, samt kromosom 3-förlust (monosomi 3) och kromosom 8q-amplifiering. De två sistnämnda är associerade med metastaserande sjukdom. Irismelanom kan ha genetiska egenskaper liknande både uveala och kutana melanom [1].
Riskfaktorer
Riskfaktorer för uvealt melanom inkluderar [2][5] [6][7][8]:
- hög ålder
- melaninfattig hy
- ljus iris
- hy känslig för solexponering
- medfödd okulär melanocytos (eller okulär okulodermal melanocytos - otas nevus)
- okulärt melanocytom
- BAP1-tumörpredispositionssyndrom (TPDS).
Färre än 1 av 8000 nevi blir malignt per år [9] och livstidsrisken beräknas till 0,2 % [10].
Ultraviolett ljus är inte en stark riskfaktor för uvealt melanom eftersom sådant ljus absorberas i hornhinnan och linsen. Irismelanom, som bildas på regnbågshinnans främre yta, är dock undantaget från denna regel. De kan ha mutationer som typiskt sett orsakas av ultralviolett ljus, och bildas ofta i de delar av regnbågshinnan som inte skyddas från solens ljus av övre ögonlocket [11][12].
Kliniska egenskaper som kan förutsäga tillväxt av ett irisnevus till ett melanom är [13][14]:
- ung ålder
- hyphema
- lokalisation i nedre kvadranterna
- diffus tillväxt
- oskarpa kanter
- större tumördimensioner
- ektropion uveae
- sekundärt glaukom
- infiltration av irisstromat.
Samsjuklighet
Samsjuklighet finns med BAP1-tumörpredispositionssyndrom (TPDS). Dessa personer har en hög livstidsrisk för UM som tenderar att debutera vid en yngre ålder. Det nedärvs autosomalt dominant och inkluderar melanocytiska kutana tumörer, både kutant melanom och BAP1-inaktiverade melanocytiska tumörer (BIMT), mesoteliom, njurcancer, meningiom, kolangiokarcinom och basaliom [15]. Undersök dessa patienter årligen från 18 års ålder eller 5 år yngre än den yngst drabbade i familjen [5]. I Sverige identifieras färre än en ny familj per år [16].
Sjukdomsförlopp
Nära hälften av patienterna som diagnostiseras med uveala melanom drabbas av metastaser. Spridningen är hematogen och sker fram för allt till levern. Metastaserat uvealt melanom är nästan alltid dödligt, oftast inom ett till två år efter upptäckt även med de mesta moderna behandlingsalternativen [17].
Risken att utveckla metastaser är som högst de första fem åren efter behandling. Av de patienter som drabbas av metastaser upptäcks de hos cirka 60 % av patienterna inom fem år från behandling, hos 20 % under de kommande fem åren, hos 10 % mellan 10 och 15 år och hos 10 % därefter [18]. Metastaserande sjukdom tenderar att utvecklas senare hos patienter med en mindre tumör vid behandlingstillfället och hos de vars tumör är muterad i SF3B1-genen [19].
Utredning
Symtom
Vanliga symtom vid uvealt melanom är:
- synnedsättning
- metamorfopsi (krokseende)
- fotopsier (blixtar)
- synfältsbortfall.
Ungefär en tredjedel av patienterna har inga symtom alls [2].
Anamnes
Anamnes bör innehålla:
- ögonsymtom så som suddig syn, metamorfopsi, synfältsbortfall och fotopsi
- andra ögonsjukdomar
- anamnes av och ärftlighet för systemisk malignitet, särskilt kutant melanom, njurkarcinom, mesoteliom och kolangiokarcinom.
Status
Kliniskt status
Kliniskt status innefattar:
- synskärpa
- ögontryck
- oftalmoskopi och vid behov gonioskopi
- tumör – färg, kärl, storlek, lokalisation, omslutande av papill, engagemang av ciliarkropp och engagemang av kammarvinkel
- sekundära förändringar – lipofuscin (orange pigment), serös näthinneavlossning, katarakt, irisrubeos, glaukom, blödningar och dilaterade episklerala kärl.
Avbildning
Status kan innehålla ett eller flera av nedanstående avbildningar:
- Spaltlampefoto — vid behov med gonioskopi.
- Fundusfoto — upprepad bilddiagnostik är av värde när man vill skilja koroidala nevi, melanom och metastaser från varandra. Metastaser växer i allmänhet mycket snabbare än melanom.
- Fundus autofluorescens (FAF) – hjälper till att identifiera lipofuscin, som är hyperfluorescerande.
- OCT (Optisk coherenstomografi) som används för att definiera avgränsning och subretinal vätska samt för att särskilja lipofuscinavlagringar från drusen, vilka är belägna anteriort respektive posteriort om RPE. OCT kan också användas för att mäta tjockleken vid tunn lesion, om den inre sklerala ytan är synlig.
- B-scan ultraljud – används för att mäta tumördimensioner (var noga med att mäta tjockleken från den inre sklerala ytan till tumörens spets, exklusive näthinnan), extraokulär växt, intern akustisk reflektivitet. Koroidala melanom tenderar att ha en lägre reflektivitet än nevi, metastaser och hemangiom.
- Ultraljudsbiomikroskopi (UBM) – för anteriora lesioner och bedömning av ciliarkroppsengagemang.
Fluoresceinangiografi och ICG behövs inte för diagnostik av koroidala melanom.
Diagnoskriterier
För att underlätta bedömningen av ett koroidalt nevus och dess sannolikhet för malignitet, använd MOLES poängsystem [20]. Närhet till papillen är inte längre betraktat som en riskfaktor för malignitet [21].
MOLES – poängsystem för koroidala nevi
Tabell 1. MOLES akronym och poängsystem
|
Riskfaktor |
Allvarlighetsgrad |
Poäng |
|
M - mushroom shape (svampform)
|
Saknas |
0 |
|
|
Osäker/Tidig genomväxt genom RPE |
1 |
|
|
Finns, med överhäng |
2 |
|
O - orange pigment |
Saknas |
0 |
|
|
Osäker/spår/damm |
1 |
|
|
Sammanflytande klumpar |
2 |
|
L - large size* (stor)
|
Tjocklek < 1,0 mm ('flat/minimal förtjockning') och diameter < 3 PD |
0 |
|
|
Tjocklek = 1,0 – 2,0 mm ('subtil kupolform') och/eller diameter = 3–4 PD |
1 |
|
|
Tjocklek > 2,0 mm ('signifikant förtjockning') och/eller diameter >4 PD |
2 |
|
E - enlargement ** (tillväxt)
|
Ingen tillväxt eller ingen tidigare oftalmoskopi |
0 |
|
|
Osäker tillväxt / "ny" lesion inte dokumenterad efter tidigare oftalmoskopi |
1 |
|
|
Säker tillväxt eller ny tumör bekräftad med sekventiell fotografering |
2 |
|
S - subretinal fluid (subretinal vätska) |
Saknas |
0 |
|
|
Spår (om minimalt och detekteras endast med OCT) |
1 |
|
|
Definitiv, ses utan OCT, eller sträcker sig bortom tumörens avgränsning |
2 |
Kriterier som talar emot diagnosen
MOLES-poäng 0–2 talar emot malign neoplasi. Snabb tillväxt av liten koroidal tumör talar emot melanom och talar i stället för metastas.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser till koroidala lesioner är:
- Bilateral Diffus Uveal Melanocytisk Proliferation (BDUMP)
- granulom
- hemangiom
- lymfom
- metastaser
- osteom
- vortexven-ampull.
Differentialdiagnoser till prekoroidala lesioner är:
- okulär melanocytos – differentieras från koroidalt nevus med OCT där man ser normal arkitektur i koriokapillaris
- melanocytom – ofta lokaliserade på papillen men är i koroidea ej möjliga att skilja från nevi
- åldersrelaterad retinal pigmentepiteliopati (excentrisk disciform lesion, macular disciform lesion, RPE-avlossning)
- kombinerat hamartom i näthinnan och RPE
- medfödd hypertrofi av retinalt pigmentepitel (CHRPE) – kraftig hypofluorescens på FAF och normal arkitektur i koriokapillaris
- RPE adenom eller adenokarcinom
- reaktiv lymfoid hyperplasi
- vitreoretinalt lymfom.
Differentialdiagnoser till subkoroidala lesioner är:
- leiomyom
- neurilemmoma (schwannom)
- posterior sklerit
- sklerokoroidal förkalkning
- sklerom, även kallad solitär idiopatisk koroidit
- suprakoroidal blödning
- uveal effusion.
Differentialdiagnoser till iridociliära lesioner är:
- adenomatös hyperplasi av ciliarkroppen
- koristom (tårkörtel, sköldkörtel)
- cysta
- granulom
- Lisch noduli
- lymfom
- medulloepitheliom
- metastas.
Diagnosbesked
Diagnosen uvealt melanom ställs på ögononkologen på S:t Eriks ögonsjukhus. Ge patienten all relevant information om tillståndet, prognosen och eventuella behandlingsalternativ, inklusive risker och fördelar med var och en av dessa behandlingar.
Ge patienten kontaktuppgifter till kontaktsjuksköterska på ögononkologen på S:t Eriks ögonsjukhus och vid behov till kurator knuten till enheten. Min vårdplan finns i dagsläget inte för ögontumörer, men är under utveckling.
Fortsatt utredning efter diagnos
Genetisk utredning
Remiss till mottagning för ärftlig cancer för ställningstagande till genetisk testning för konstitutionell BAP1-mutation bör göras om:
- patienten tidigare haft en annan BAP1-associerad tumör som till exempel mesoteliom eller njurcelllscarcinom (vilket inte är vid vanligt hudmelanom)
- en förstagradssläkting haft BAP1-associerad tumör
- 2 eller flera icke förstagradssläktingar haft BAP1-associerad tumör.
Systemisk undersökning
Läkare remitterar vissa patienter för undersökning med radiologi av levern för att upptäcka metastaser. Undersökningen är i första hand ultraljud med kontrast [17][22]. I samband med diagnos och eventuell tumörsekvensering på S:t Eriks ögonsjukhus bestämmer inblandade läkare om patienten ska undersökas, undersökningsintervall och duration. Rekommendationen baseras på risk för metastaserad sjukdom hos den enskilde individen.
Vid svåråtkomlig lever eller andra undersökningssvårigheter på grund av till exempel habitus utförs MR lever i flerfas.
Då det är ovanligt att lungmetastaser förekommer utan levermetastaser, är inte DT thorax indicerat vid diagnos av uvealt melanom förutom för högriskpatienter (mer information finns i avsnitt systemisk uppföljning) [17].
MR hjärna och orbita är inte indicerat vid diagnos av uvealt melanom, om inte extraokulär växt misstänks.
Om misstänkta metastaser ses i levern ska patienten remitteras för finnålspunktion för att bekräfta manifestation av uvealt melanom.
Vid differentialdiagnostisk osäkerhet om det rör sig om en primärtumör eller metastas i ögat, kan radiologi av hjärna, thorax och buk övervägas med modalitet enligt radiologs rekommendation.
Riskbedömningen sker utifrån tumörvolym, växtsätt och eventuell genetisk analys av tumörmaterial.
Radiologiska undersökningar av patienter med låg risk
För patienter med låg risk att drabbas av metastaser (10-års metastasfri överlevnad > 90 %) rekommenderas inga radiologiska undersökningar varken vid tiden för ögontumörens diagnos eller senare.
Radiologiska undersökningar av patienter med medelhög risk
För patienter med medelhög risk att drabbas av metastaser (10-års metastasfri överlevnad 20–90 %) rekommenderas ultraljud av levern med ultraljudskontrast var 6:e månad i 5 år.
Radiologiska undersökningar av patienter med hög risk
För patienter med hög risk att drabbas av metastaser (10-års metastasfri överlevnad < 20 %) rekommenderas radiologisk undersökning av thorax och buk i samband med diagnos (till exempel CT thorax och buk, alternativt ultraljud lever med ultraljudskontrast och CT thorax), därefter ultraljud av levern med ultraljudskontrast var 6:e månad i 5 år, därefter årligen år 6 till 10 efter diagnos.
Dessa rekommendationer kan behöva justeras beroende på flera faktorer som till exempel tillgänglighet till radiologisk kompetens och utrustning (på vissa sjukhus är tillgängligheten till MR högre än ultraljud). För vissa patienter passar MR bättre än ultraljud beroende på BMI eller förekomst av leversteatos.
Övriga kriterier för att avstå radiologiska undersökningar
Utöver primärtumörens egenskaper är det även rimligt att avstå radiologiska kontroller om patienten uppfyller andra kriterier, framför allt sådana som innebär att effektiv behandling för metastaserad sjukdom inte är möjlig.
Avstå radiologisk undersökning vid förväntad återstående livslängd under 3 år
Diskriminering på basis av ålder och kön får inte ske, och det är viktigt att framhålla att den förväntade återstående livslängden inte enbart styrs av ålder, utan även av andra sjukdomar, livsstil, biologisk ålder och liknande. Allmänt sett förväntas män och kvinnor vid 90 respektive 93 års ålder ha en återstående livslängd om cirka 3 år.
Avstå radiologisk undersökning vid annan svår medicinskt funktionsnedsättande sjukdom
Avstå radiologisk undersökning vid någon av följande sjukdom [23][24]:
- Hjärtsjukdom med dålig hjärtfunktion (LVEF < 40 %, angina pectoris, grav hjärtsvikt NYHA grad ≥2).
- KOL eller annan kronisk lungsjukdom med uttalad nedsatt lungfunktion (FEV < 30 % av vad som förväntas i patientens ålder).
- Annan samtidig metastaserad cancersjukdom eller annan sjukdom, med kort förväntad livslängd (< 3 år).
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingsrekommendation utfärdas från S:t Eriks ögonsjukhus efter bekräftad diagnos.
Behandlingsval
Okulär behandling av uvealt melanom syftar till att minska risken för metastas, bevara ögat och synförmågan.
Brachyterapi är förstahandsval för koroidala och ciliokoroidala tumörer upp till max 8–10 mm i tjocklek och max 16 mm i diameter. Brachyterapi utförs på S:t Eriks ögonsjukhus i Stockholm.
Transpupillär termoterapi (TTT) av koroidalt melanom utförd med diodlaser ges vanligtvis som ett komplement till brachyterapi. Undantaget är mycket små lesioner som i utvalda fall behandlas med primär TTT.
Primär enukleation rekommenderas för tumörer som visar omfattande påverkan av iris, kammarvinkel, ciliarkropp eller papill på grund av hög risk för recidiv och låg sannolikhet för att bevara ett smärtfritt och seende öga. Enukleation rekommenderas också för stora koroidala melanom och ciliarkroppsmelanom, eftersom strålbehandling riskerar otillräcklig effekt och sannolikt kommer att kompliceras av exsudativ näthinneavlossning och smärtsamt neovaskulärt glaukom, så kallat toxiskt tumörsyndrom. Detta resulterar ofta i sekundär enukleation [25]. Enukleation kan utföras på ögonklinik i regionerna. Om enukleationen önskas utföras på S:t Eriks ögonsjukhus, till exempel vid känd extraokulär växt, kan detta ske efter överenskommelse.
Efter enukleation skickas ögat till histopatologen på S:t Eriks ögonsjukhus. Instruktioner och remiss finns på Histopatologisk undersökning, S:t Eriks ögonsjukhus.
Koriodala metastaser är i regel mer strålkänsliga än melanom. Vid klar misstanke om metastas utan behov av biopsi bör patienten remitteras till snar extern strålbehandling på radioterapienhet i regionen. En vanlig dos är 4 Gy x 5 dagar. I många fall svarar koroidala metastaser väl på systemisk behandling. Därför kan patienten i stället observeras av ögonläkare, initialt var 6:e vecka, om systemisk behandling planeras.
Det finns i dagsläget inga övertygande bevis för att systemisk immunmodulation (till exempel läkemedel som metotrexat, TNF-hämmare eller calcineurinhämmare) ökar risken för att ett koroidalt nevus omvandlas till melanom.
Behandling vid metastaserad sjukdom
Vid bekräftad manifestation av uvealt melanom, remittera patienten till onkologisk klinik för vidare omhändertagande. Onkolog tar med fördel kontakt med onkolog vid närmaste universitetssjukhus då tebentafusp nyligen blivit godkänt i Sverige för metastaserat uvealt melanom och eftersom leverperfusion endast utförs i Göteborg.
Läkemedelsbehandling
För patienter med generaliserat ögonmelanom och med HLA-A2 haplotyp bör första linjens behandling vara tebentafusp [23]. För patienter med isolerade levermetastaser bör cytostatikabehandling med leverperfusion övervägas [24][26]. Behandling med ipilimumab och nivolumab kan övervägas för övriga patienter [27][28]. Leverresektion kan vara ett alternativ vid isolerad metastas.
Tebentafusp är godkänt som monoterapi för behandling av humant leukocytantigen (HLA)- A*02:01- positiva vuxna patienter med inoperabelt eller metastaserat uvealt melanom. Mer information finns på KIMMTRAK (Koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mikrogram/ 0,5 ml), FASS Vård.
Uppföljning
Handläggning vid uppföljning
Koroidala nevi
Patienter med koroidala nevi bör informeras om fyndet och den minimala risken för malignitet. Helst ska alla nevi fotograferas. Om detta inte är möjligt ska lesionens storlek dokumenteras i millimeter eller papilldiametrar så exakt som möjligt samt dess lokalisation. Det är inte möjligt att studera hur stor frekvens av uveala melanom som uppstår de novo eller som utgår från nevi. Oavsett är både nevi och melanom små från början, varför nyupptäckta pigmenteringar bör följas upp åtminstone en gång, beroende på storlek och riskfaktorer. Optikerförbundet har kliniska riktlinjer för att följa upp nevi med MOLES-poäng 0 och ska remittera vid MOLES-poäng ≥ 1.
Optikerförbundets riktlinjer, Optikerförbundet
Uppföljning utifrån MOLES gradering
Tabell 2. Uppföljning utifrån MOLES gradering
|
MOLES-poäng |
Åtgärd |
|
0 poäng och ≤ 2 mm i diameter |
Kontroll efter 6–12 månader och sen avsluta. Kan följas hos optiker därefter om patienten önskar vidare uppföljning. |
|
0 poäng och > 2 mm i diameter |
Kontroll efter 6 månader och 18 månader, sen avsluta om oförändrat. Kan följas hos optiker därefter om patienten önskar vidare uppföljning. |
|
1 poäng |
Kontroll efter 6 månader och sedan årligen i 5 år. Kan följas hos optiker därefter om patienten önskar vidare uppföljning. |
|
2 poäng |
Kontroll efter 4 månader och sedan årligen livslångt |
|
≥ 3 poäng |
Remiss till S:t Eriks ögonsjukhus* |
Iris nevi
Om det är platt nevus mindre än 1 mm i diameter, gör inga kontroller.
Om det är ett förtjockat nevus eller 1–3 mm i diameter, genomför kontroll efter sex månader och sedan en gång årligen.
Melanocytom
Livstidsrisken för uvealt melanom är cirka 1 % hos patienter med intraokulärt melanocytom. Årliga kontroller livet ut rekommenderas [7].
Okulär melanocytos
Vid okulär melanocytos är risken för melanom 1 på 400. Årliga kontroller livet ut rekommenderas [29].
Kongenital hypertrofi av retinala pigmentepitellagret (CHRPE)
CHRPE är typiskt sett godartade och asymtomatiska lesioner. Dessa lesioner kan delas in i två grupper, där patienter med en solitär helt platt förändring med skarp avgränsade ursparningar (lakuner) i ett öga kan kontrolleras på nytt efter 1, 5 och 10 år (för att utesluta att det inte i själva verket rör sig om ett melanom eller adenocarcinom) varefter kontrollerna kan avslutas [30]. Patienter med flera lesioner (multifokala, ofta i kluster om upp till 30 små fläckar utan lakuner i ett eller båda ögon), bilaterala CHRPE, eller med atypiska inslag inklusive oval form, invasion i retina, och proliferation av RPE kräver dock utredning. Patienten bör då remitteras för koloskopi och fortsatta kontroller på lämplig enhet i hemregionen, då risken för familjär adenomatös polypos (FAP) är hög, särskilt om kolorektalcancer finns i familjehistorien [31]. En stor andel av CHRPE växer långsamt över tid. Om snabb tillväxt anas, eller om lesionen förtjockas så att den inte längre är platt, bör patienten remitteras till sektionen för ögononkologi, S:t Eriks ögonsjukhus.
BAP1-tumörpredispositionssyndrom
Vid BAP1-tumörpredispositionssyndrom rekommenderas livslång årlig oftalmologisk kontroll från 18 års ålder eller 5 år tidigare än åldern vid diagnos på den yngsta som drabbats i familjen [5].
Efter behandlat uvealt melanom
Generella uppföljningsrutiner efter brachyterapi är:
- Återbesök efter 1 månad på hemkliniken för att bekräfta läkt konjunktiva och frånvaro av postoperativa komplikationer.
- Efter återbesöket sker kontroller på sektionen för ögononkologi på S:t Eriks ögonsjukhus var 6:e månad under 2 år från behandling.
- 2 år efter behandling återremitteras patienten för vidare årliga kontroller livslångt på hemkliniken.
Vid omständigheter med högre recidivrisk kan kontrollerna ske tätare och under längre tid innan patienten återremitteras. Återremittering kan ske tidigare vid bra behandlingsresultat eller särskilda behov hos patienten.
De flesta tumörer kan övervakas med enbart färgfotografering. Vid opaka medier eller om det finns en ökad risk för extraokulär spridning, till exempel efter transpupillär termoterapi för juxtapapillärt melanom, krävs ultraljudsundersökning.
Efter enukleation kan bedömning en månad postoperativt göras på patientens hemklinik. Därefter rekommenderas årliga kontroller livslångt av det friska ögat om möjligt, för att tidigt upptäcka vanliga ögonsjukdomar som kan leda till svår synnedsättning.
Vid extraokulärväxt rekommenderas MR orbita var 6:e månad i 5 år om den extraokulära komponenten mäter 5 mm eller mer, särskilt om det saknas omgivande intakt kapsel.
Komplikationer
Komplikationer av behandling kan vara strålningsinducerade skador på frisk ögonvävnad efter brachyterapi. Strålningsretinopati med makulaödem eller serös näthinneavlossning kan svara väl på injektionsbehandling med anti-VEGF-preparat. Vid neovaskularisationer i iris eller kammarvinkel och efterföljande intraokulär tryckstegring kan man överväga frysbehandling av området inklusive strålkroppen. Om detta inte förbättrar tillståndet kan det bli aktuellt med enukleation. Katarakt, glaukom med öppen eller sluten kammarvinkel, näthinneavlossning med hål och andra tillstånd behandlas på samma sätt som för patienter som inte genomgått strålbehandling.
Patienten kan få synnedsättning och förlorat stereoseende. Dubbelseende förekommer även om det är ovanligt.
Efter enukleation kan förlorat stereoseende orsaka problem. Man kan också ha besvär med kladdig och irriterad proteshåla. Migrerat eller exponerat implantat kan också förekomma.
Försäkringsmedicin och intyg
Sjukskrivning
Patienten sjukskrivs vanligtvis 2–4 veckor efter behandling av koroidalt melanom. Längre sjukskrivning kan behövas i vissa fall till följd av reaktion på cancerbesked. Det kan även krävas längre sjukskrivning i de fall patienten har högt krav på stereoseende och behandlingen har gjort att patienten har förlorat det.
Kvalitetsuppföljning
Kvalitetsregister
Alla patienter som behandlats med brachyterapi för uveala melanom registreras och följs upp i BRUM-brachyterapiregistret för uveala melanom. Kvalitetsparametrar rapporteras även årligen till Socialstyrelsen avseende Nationell högspecialiserad vård.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Bedömningen av vilka patienter som leverövervakas är alltid individuell, och stor vikt läggs vid patientens egna önskemål.
Mer information för patienter finns på 1177.se och på Cancerfondens hemsida.
Relaterad information
Mer information om behandling av metastaserad sjukdom finns i nationella vårdprogrammet för malignt melanom.
Nationellt vårdprogram malignt melanom - Regionala cancercentrum i samverkan
Kompletterande underlag
1. van Poppelen, N.M., et al., Genetic Background of Iris Melanomas and Iris Melanocytic Tumors of Uncertain Malignant Potential. Ophthalmology, 2018. 125(6): p. 904-912.
2. Jager, M.J., et al., Uveal melanoma. Nat Rev Dis Primers, 2020. 6(1): p. 24.
3. Damato, B.E. and S.E. Coupland, Differences in uveal melanomas between men and women from the British Isles. Eye (Lond), 2012. 26(2): p. 292-9.
4. Nissen, K., et al., Increasing Incidence of Posterior Uveal Melanoma in Scandinavia 1960-2022: A Tri-National Study. Am J Ophthalmol, 2025. 9: p. 131-41.
5. Singh, N., et al., Uveal Melanoma in BAP1 Tumor Predisposition Syndrome: Estimation of Risk. Am J Ophthalmol, 2021. 224: p. 172-177.
6. Abdolrahimzadeh, S., et al., An update on ophthalmological perspectives in oculodermal melanocytosis (Nevus of Ota). Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2022.
7. Shields, J.A., et al., Melanocytoma of the optic disk: A review. Indian J Ophthalmol, 2019. 67(12): p. 1949-1958.
8. Hoiom, V., et al., Hereditary uveal melanoma: a report of a germline mutation in BAP1. Genes Chromosomes Cancer, 2013. 52(4): p. 378-84.
9. Kivela, T. and S. Eskelin, Transformation of nevus to melanoma. Ophthalmology, 2006. 113(5): p. 887-8 e1.
10. Singh, A.D., P. Kalyani, and A. Topham, Estimating the risk of malignant transformation of a choroidal nevus. Ophthalmology, 2005. 112(10): p. 1784-9.
11. Johansson, P.A., et al., Whole genome landscapes of uveal melanoma show an ultraviolet radiation signature in iris tumours. Nat Commun, 2020. 11(1): p. 2408.
12. Krohn, J., K.V. Sundal, and T. Froystein, Topography and clinical features of iris melanoma. BMC Ophthalmol, 2022. 22(1): p. 6.
13. Shields, C.L., et al., Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology, 2013. 120(4): p. 766-72.
14. Giuliari, G.P., et al., Clinical and ultrasound biomicroscopy features associated with growth in iris melanocytic lesions. Am J Ophthalmol, 2012. 153(6): p. 1043-9.
15. Walpole, S., et al., Comprehensive Study of the Clinical Phenotype of Germline BAP1 Variant-Carrying Families Worldwide. J Natl Cancer Inst, 2018. 110(12): p. 1328-1341.
16. Helgadottir, H., et al., BAP1 genetic testing among melanoma and cancer-prone families in Sweden. Acta Oncol, 2023. 62(6): p. 565-570.
17. Rantala, E.S., et al., Metastatic uveal melanoma: The final frontier. Prog Retin Eye Res, 2022. 90: p. 101041.
18. Zabor, E.C., et al., Conditional Survival in Uveal Melanoma. Ophthalmol Retina, 2021. 5(6): p. 536-542.
19. Yavuzyigitoglu, S., et al., Uveal Melanomas with SF3B1 Mutations: A Distinct Subclass Associated with Late-Onset Metastases. Ophthalmology, 2016. 123(5): p. 1118-28.
20. Damato, B.E., Can the MOLES acronym and scoring system improve the management of patients with melanocytic choroidal tumours? Eye (Lond), 2023. 37(5): p. 830-836.
21. Shields, C.L., et al., CHOROIDAL NEVUS IMAGING FEATURES IN 3,806 CASES AND RISK FACTORS FOR TRANSFORMATION INTO MELANOMA IN 2,355 CASES: The 2020 Taylor R. Smith and Victor T. Curtin Lecture. Retina, 2019. 39(10): p. 1840-1851.
22. Rantala, E.S., et al., Hepatic Ultrasonography Compared With Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging at Diagnosis of Metastatic Uveal Melanoma. Am J Ophthalmol, 2020. 216: p. 156-164.
23. Nathan, P., et al., Overall Survival Benefit with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. N Engl J Med, 2021. 385(13): p. 1196-1206.
24. Olofsson Bagge, R., et al., Isolated Hepatic Perfusion With Melphalan for Patients With Isolated Uveal Melanoma Liver Metastases: A Multicenter, Randomized, Open-Label, Phase III Trial (the SCANDIUM Trial). J Clin Oncol, 2023. 41(16): p. 3042-3050.
25. Groenewald, C., L. Konstantinidis, and B. Damato, Effects of radiotherapy on uveal melanomas and adjacent tissues. Eye (Lond), 2013. 27(2): p. 163-71.
26. Olofsson Bagge, R., et al., Survival and Quality of Life after Isolated Hepatic Perfusion with Melphalan as a Treatment for Uveal Melanoma Liver Metastases - Final Results from the Phase III Randomized Controlled Trial SCANDIUM. Ann Surg, 2024.
27. Piulats, J.M., et al., Nivolumab Plus Ipilimumab for Treatment-Naive Metastatic Uveal Melanoma: An Open-Label, Multicenter, Phase II Trial by the Spanish Multidisciplinary Melanoma Group (GEM-1402). J Clin Oncol, 2021. 39(6): p. 586-598.
28. Pelster, M.S., et al., Nivolumab and Ipilimumab in Metastatic Uveal Melanoma: Results From a Single-Arm Phase II Study. J Clin Oncol, 2021. 39(6): p. 599-607.
29. Singh, A.D., et al., Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology, 1998. 105(1): p. 195-8.
30. Meyer CH, Gerding H. Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium. In: Ryan SJ (ed.). Retina. 5th edition. Elsevier; 2013. 2209-2213.
31. Traboulsi EI, Murphy SF, de la Cruz ZC, Maumenee IH, Green WR. A clinicopathologic study of the eyes in familial adenomatous polyposis with extracolonic manifestations (Gardner's syndrome). Am J Ophthalmol. 1990 Nov 15;110(5):550-61.
