Periorbital nekrotiserande fasciit

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Omfattning av kunskapsstödet

Syfte

Syftet med riktlinjen är att skapa ett underlag för en vård i Sverige, genom att upprätta nationell riktlinje för utredning, behandling och uppföljning av patienter med periorbital nekrotiserande fasciit, baserat på vetenskap och beprövad erfarenhet.

Om hälsotillståndet

Nekrotiserande fasciit (NF) är en snabbt progredierande nekrotiserande infektion av den superficiella muskelfascian med sekundär nekros av överliggande hud och fettväv. Den kan förekomma var som helst i mjukvävnaden men denna riktlinje behandlar NF periokulärt. Vävnadsskadan orsakas av bakteriella nekrotoxiner som sannolikt också är upphovet till glomerulonefrit, endokardit, toxisk chock och död. Subkutana kärltromboser som leder till nekros gör att antibiotika penetrerar dåligt.

Förekomst

Nekrotiserande fasciit (NF) är en sällsynt sjukdom. Data om incidens och prevalens är inte tillgängliga. Infektionen är ännu mer sällsynt hos barn än hos vuxna.

Orsaker

Den vanligaste orsakande patogenen är Grupp A hemolytiska streptokocker som står för cirka hälften av sjukdomsfallen. Därefter följer Pseudomonas aerogenosa, Stafylokockus aureus, blandinfektioner med olika bakterier och en stor mängd ovanligare bakterie- och svampinfektioner. Även anaeroba bakterier förekommer som agens.

Riskfaktorer

  • Immunosuppressiv behandling.
  • Missbruk.
  • Diabetes mellitus
  • Autoimmuna sjukdomar.
  • Malnutrition.
  • Hjärt-kärlsjukdomar.
  • Andra pågående infektioner.

Cirka hälften av sjukdomsfallen av nekrotiserande fasciit (NF) inträffar hos i övrigt helt friska individer utan predisponerande faktorer.

Utlösande faktorer

  • Trauma.
  • Kirurgi.
  • Tandinfektion.
  • Pågående infektion i sinus.
  • Pågående infektion i och omkring ögat.

Symtom

  • Svår smärta (oproportionellt svår smärta) i ett område med svullen, rodnad, varm, ömmande hud/mjukvävnad. Huden kan också vara blek och cyanotisk då infektionen sitter på djupet.
  • Eventuellt förekommer redan vid diagnosen hudnekroser och blåsor i huden.
  • Allmänpåverkan med sjukdomskänsla, illamående, svettning och feber är vanligt.

Utredning

Utredning/diagnostisering

Utredningen och behandlingen av nekrotiserande fasciit (NF) är mycket brådskande. Sjukdomen har ett snabbt förlopp, ibland kan det gå enbart ett par timmar mellan insjuknande och död. Handläggningen har högsta prioritet.

Anamnes

Riskfaktorer och utlösande faktorer enligt ovan.

Status

  • Allmäntillståndet är ofta påverkat.
  • Förhöjd kroppstemperatur kan förekomma. Mätning av kroppstemperatur.
  • Tecken på inflammation och eventuellt hudnekros av det angripna området.
  • Själva ögat är vanligen opåverkat.
  • Orbitastatus (visus, pupillreaktioner, motilitet, proptos, inflammationstecken på eller i ögat) bör göras för att differentiera mot preseptal och orbital cellulit.
  • Vid palpation av området kan man ibland höra krepitationer subkutant. Luft subkutant kan ses på röntgenbilder.
  • Mätning och fortsatta kontroller av vitala funktioner som puls, blodtryck, syremättnad och kroppstemperatur.

Handläggning vid utredning

Diagnosen ställs vanligen utifrån det kliniska utseendet och en hög nivå av misstänksamhet krävs av klinikern. Vid eventuell tveksamhet är det lämpligt att via explorerande incision undersöka om infektionen breder ut sig längs fasciaplanet utanför det angripna hudområdet.

Laboratorieprover

  • CRP (vanligen hög eller mycket hög). LPK (både leukopeni och leukocytos finns beskrivna).
  • Odling tas från eventuella sår samt vid kirurgi. Odling ska tas innan antibiotika ges.
  • Blododling kan tas men har begränsat värde och får inte fördröja igångsättande av behandling.
  • Det är viktigt för laboratoriet att man skriver på remissen att det rör sig om en nekrotiserande fasciit.

Bilddiagnostik

CT kan bli aktuellt i ett senare skede.

Diagnoskriterier

Klinisk diagnos enligt ovan.

Differentialdiagnoser

  • Orbital cellulit.
  • Preseptal cellulit.
  • Dacryocystit.
  • Infektion med herpesvirus.

Diagnoskod

M 72.6 Nekrotiserande fasciit

Behandling

Handläggning vid behandling

Hela avsnittet har referenserna [1-4].

Stödjande intensivvårdsbehandling behövs ofta. Hyperbar syrgasbehandling i tryckkammare kan övervägas i svårare fall.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk debridering av all nekrotisk vävnad är den viktigaste behandlingen. Detta måste vanligen upprepas, ofta dagligen, till dess att infektionen är under kontroll och inga nya nekrotiska områden bildas. Infektionens utbredning på hudnivå kan markeras med en penna för att följa eventuell progress eller regress.

Så länge det är aktuellt med operation i narkos ska patienten hållas fastande.

Läkemedelsbehandling

Intravenös behandling med antibiotika i högdos riktad mot sannolik eller odlingsverifierad patogen är obligat. Empirisk behandling (innan odlingssvar) inleds med en karbapenem tillsammans med klindamycin. Vid hög misstanke om MRSA ges kombinationsbehandling med vancomycin istället för klindamycin.

  • Vuxna: meropenem 1g x 3 intravenöst + klindamycin 600 mg x 3 intravenöst.
  • Barn: meropenem 20 mg/kg x 3 intravenöst + klindamycin 10 mg/kg x 3 intravenöst.

Komplikationer

  • Förlust av ögat.
  • Bestående skador av mjukvävnad.
  • Tillfälligt eller bestående nedsatt synfunktion.
  • Vid spridning av nekrotiserande fasciit (NF) till omkringliggande vävnader såsom hals eller mediastinum – septisk chock, endokardit, njursvikt, tromboser i venösa och arteriella kärl.
  • Tillståndet kan leda till döden.

Mortaliteten har rapporterats i sjunkande. Den senaste siffran angående mortalitet av periokulär NF är 8,5%. Storleken på vävnadsförlusten är beroende av hur långt infektionen hunnit progrediera innan den stoppas upp.

Klinisk uppföljning

På ögonklinik och eventuellt på plastikkirurgisk klinik. Omfattande rekonstruerande kirurgiska åtgärder kan behövas efter utläkt infektion. Nekrotiserande fasciit (NF) är en sällsynt diagnos med ett variabelt förlopp varför vården måste individualiseras.

Vårdnivå

Nekrotiserande fasciit (NF) kräver multidisciplinärt samarbete. Patienten ska vårdas inneliggande på klinik som har tillgång till intensivvård och kirurgi. Infektionsläkare, ögonläkare, specialister i anestesi- och intensivvård och ibland ÖNH-läkare och/eller plastikkirurg är de specialister som har huvudrollen i patientens vård.

Ledtider för utredning och behandling: Högsta prioritet gällande diagnostik och behandling på grund av sjukdomens snabba och allvarliga förlopp.

Kvalitetsuppföljning

Kvalitetsuppföljning förutsätter någon typ av internationellt eller nationellt register vilket inte finns idag. I händelse av ett inrättande av ett sådant kunde man exempelvis registrera vårdtid, funktionsförlust eller funktionsnedsättning, antal operationer, död.

  1. Lazzeri D, Lazzeri S, Figus M, Tascini C, Bocci G, Colizzi L et al. Periorbital necrotising fasciitis. Br J Ophthalmol. 2010;94:1577-85. ⏎
  2. Amrith S, Hosdurga Pai V, Wan Ling W. Periorbital necrotizing fasciitis – a review. Acta Ophthalmol. 2013;91:596-603. ⏎
  3. Clebak KT, Malone MA. Skin infections. Prim Care 2018;45(3):433-54. ⏎
  4. Hamed-Azzam S, AlHashash I, Briscoe D, Rose GE, Verity DH. Common Orbital Infections – State of the Art – Part I. J Ophthalmic Vis Res. 2018;13(2):175-82. ⏎

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2021-12-15
Godkänt av:
Nationellt programområde ögonsjukdomar

Hitta på sidan