Hitta på sidan

Reumatiska inflammatoriska systemsjukdomar, utredning

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Omfattning av kunskapsstödet

Kunskapsstödet avser att underlätta den initiala bedömningen och utredningen vid misstänkt reumatisk inflammatorisk systemsjukdom. De sjukdomar som är aktuella är:

  • SLE, systemisk lupus erythematousus
  • Sjögrens sjukdom
  • systemisk skleros GCA
  • jättecellsarterit
  • ANCA-associerad vaskulit
  • myosit.

Andra relaterade kunskapsstöd

Följande kliniska kunskapsstöd på 1177 för vårdpersonal kan vara relevanta:

Artriter

Jättecellsarterit

SLE

Sjögrens sjukdom

Raynauds fenomen

Om hälsotillståndet

Definition

Reumatisk inflammatorisk systemsjukdom är ett samlingsbegrepp som innefattar flera olika reumatiska sjukdomar, vilka karaktäriseras av systemisk inflammation och samtidig påverkan på ett eller flera organ.

Organ som ofta påverkas av reumatisk inflammatorisk systemsjukdom är:

  • njure
  • lunga
  • hjärta
  • blodkärl
  • hud
  • benmärg
  • centrala och perifera nervsystemet.

Autoantikroppar förekommer vid en del av sjukdomarna men inte vid alla reumatiska inflammatoriska systemsjukdomar.

Förekomst

Reumatiska inflammatoriska systemsjukdomar är ovanliga i befolkningen.

Orsaker

Sjukdomarna orsakas av avvikelser i immunsystemet. Genetisk predisposition och kön har betydelse.

Utlösande faktorer

Utlösande faktorer är oftast okända men samband finns med infektioner, solexponering (SLE) och läkemedel (SLE, statinutlöst myosit).

Samsjuklighet

En ökad samsjuklighet finns med:

  • hjärtkärlsjukdom
  • tromboembolisk sjukdom
  • osteoporos med ökad risk för frakturer (på grund av kortisonbehandling)
  • infektioner (på grund av immunmodulerande behandling).

Sjukdomsförlopp

Reumatiska inflammatoriska systemsjukdomar är viktiga att upptäcka i ett tidigt skede för att förhindra organskada.

Insjuknande sker i regel successivt inom loppet av några veckor till månader, med en tilltagande försämring av allmäntillståndet. Symtom som uppstår vid insjuknandet i vaskulitsjukdomar och ibland vid SLE kan liknas vid de symtom som uppstår vid infektionssjukdom. 

Sjukdomarna är i flertalet fall kroniska och kräver långvarig behandling för att undvika nya skov, det vill säga episoder med hög sjukdomsaktivitet och risk för organskada.

Utredning

Symtom

Allmänna symtom kan vara:

  • sjukdomskänsla
  • extrem trötthet, fatigue
  • nedsatt aptit
  • viktnedgång
  • feber eller subfebril.

Organspecifika symtom kan vara:

  • hudutslag
    • soleksem
    • håravfall
  • sår i munslemhinnan, muntorrhet, svårbehandlad otit eller sinuit, återkommande näsblödning
  • ögontorrhet, synnedsättning/blindhet, ögonsmärta, rodnad i ögonvitan
  • genital torrhet, skummande urin
  • huvudvärk, ömhet över tinningarna, tuggclaudicatio
  • bröstsmärta, andnöd, hosta eller upphostningar (med eller utan blod)
  • sväljningssvårigheter, nedsatt känsel, muskelsvaghet, muskelvärk
  • ledvärk, ledsvullnad, vita fingrar/Raynauds fenomen.

Anamnes

Relevant anamnes kan vara:

  • symtomdebut och duration
  • andra sjukdomar
  • utlösande faktorer.

Status

Överväg följande undersökningar:

  • allmäntillstånd
  • lymfkörtlar
  • hud – utslag, fjärilsexantem, petekier, kala fläckar i hårbotten, stramhet i huden, ödem
  • mun och svalg – sår, muntorrhet, svullnad i öronspottkörteln (parotissvullnad)
  • näsa – polyper, sår/krustor
  • ögon – synskärpa, rodnad, tecken på irit, episklerit
  • neurologi – perifer pares
  • hjärta och kärl – blåsljud, gnidningsljud, vita fingrar, perifera pulsar
  • blodtryck – sidoskillnad
  • lungor – krepitationer, perkussionsdämpning
  • leder – ledsvullnad
  • muskulatur – muskelkraft, atrofier.

Kliniska och anamnestiska fynd som kan tala för reumatisk inflammatorisk systemsjukdom

Tabell 1. Kliniska och anamnestiska fynd i huden som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
Hud Diagnos
  • solkänslighet – utslag efter solexponering, ofta även sjukdomskänsla
  • alopeci (kala fläckar)
  • uttalat diffust håravfall (inte androgent håravfall)
  • fjärilsexantem

SLE
  • petekier

Vaskulit, Sjögrens sjukdom
  • hudfibros – hudstramhet eller ödematös hud, ofta debut på fingrar/händer
 Systemisk skleros
Tabell 2. Kliniska och anamnestiska fynd i mun och svalg som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
Mun och svalg Diagnos
  • aftösa sår
 SLE
  • muntorrhet – avsaknad av salivsjö under tungan  
  • svullnad i öronspottkörteln (parotissvullnad) 
    		 Sjögrens sjukdom
    Tabell 3. Kliniska och anamnestiska fynd i näsa och öron som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.

    Näsa och öron

    		 Diagnos
    • svårbehandlad sinuit eller otit  
    • återkommande näsblödning, sår/krustor 
    • svårbehandlade näspolyper 
    		 ANCA-associerad vaskulit 
    Tabell 4. Kliniska och anamnestiska fynd i ögon som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
    Ögon Diagnos
    • Irit  
    • Episklerit 
    • Ögontorrhet 
    		 ANCA-associerad vaskulit, Sjögrens sjukdom 
    • Synpåverkan
    		 Jättecellsarterit
    Tabell 5. Kliniska och anamnestiska fynd i njurar som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
    Njurar  Diagnos
    • Glomerulonefrit – nedsatt njurfunktion, skummande urin, proteinuri
         		 SLE, ANCA-associerad vaskulit 
    Tabell 6. Kliniska och anamnestiska fynd i nervsystemet som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
    Nervsystemet Diagnos
    • Neurologiska bortfall 
    • Personlighetsförändring 
    • Epilepsi 
    		 SLE
    • Polyneuropati 
    • Mononeurit – funktionsbortfall av till exempel nervus perineus, medianus eller ulnaris 
    		 Sjögrens sjukdom, ANCA-associerad vaskulit 
    Tabell 7. Kliniska och anamnestiska fynd i hjärta och kärl som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
    Hjärta och kärl  Diagnos
    • Perikardit
    		 SLE
    • Raynauds fenomen
    		 Systemisk skleros, SLE, myosit, Sjögrens sjukdom 
    • Huvudvärk av ny karaktär 
    • Tuggclaudicatio 
    • Ömhet över temporalartär 
    • Blodtrycksskillnad mellan armar vid kärlstenos 
    		 Jättecellsarterit
    Tabell 8. Kliniska och anamnestiska fynd i lungor som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
    Lungor  Diagnos
    • Pleurit – andningskorrelerad bröstsmärta 
    • Pleuravätska 
    		 SLE
    • Hosta 
    • Dyspné 
    • Hemoptys 
    • Krepitationer (torra rassel) 
    		 SLE, ANCA-associerad vaskulit, systemisk skleros, myosit, Sjögrens sjukdom 
    Tabell 9. Kliniska och anamnestiska fynd i rörelseapparaten som kan tala för systemisk inflammatorisk reumatisk sjukdom.
    Rörelseapparaten Diagnos
    • Nedsatt muskelkraft – ofta symmetriskt i proximal muskulatur 
    • Sväljningssvårigheter 
    • Myalgi 
    		 Myosit

    Handläggning vid utredning

    Reumatisk inflammatorisk systemsjukdom kan misstänkas hos patient med förhöjda inflammationsparametrar, allmänna symtom och samtidig påverkan på ett eller flera organsystem. Feber kan förekomma. 

    Vid misstanke om reumatisk inflammatorisk systemsjukdom rekommenderas skyndsam kontakt med specialiserad vård då vissa tillstånd kräver snabbt omhändertagande för att undvika permanent organskada. 

    Vid påverkat allmäntillstånd och tecken på organskada bör patienten remitteras akut till specialiserad vård.  

    Annan bakomliggande orsak, särskilt infektion eller malignitet bör övervägas och utredas i ett tidigt skede.  

    Vid dominerande bild med artriter bör artritsjukdom misstänkas i första hand, mer information finns i kliniskt kunskapsstöd Artriter, 1177 för vårdpersonal.

    Provtagningar

    Följande prover kan övervägas:

    • CRP, SR – ofta förhöjda, men kan saknas vid till exempel Sjögrens sjukdom, systemisk skleros eller myosit 
    • ALAT, CK – vid misstanke om myosit 
    • hb, leukocyter, trombocyter, differentialräkning – leukopeni och trombocytopeni kan tala för SLE, eosinofili för Eosinofil granulomatos med polyangit 
    • kreatinin (eGFR), urinsticka 
    • urin-kreatinin/albumin-kvot – vid proteinuri på urinsticka 
    • ANA, ENA – vid misstanke om SLE, Sjögrens sjukdom, systemisk skleros, myosit (isolerad ANA positivitet utan specifika autoantikroppar är ofta ett ospecifikt fynd med låg patologisk valör). 
    • ANCA, PR3-antikroppar, MPO-antikroppar – vid misstanke om ANCA-associerad vaskulit. 

    Undersökningar

    Vidare utredning (bilddiagnostik, klinisk fysiologi, biopsitagning med mera) planeras beroende på aktuellt organengagemang och sker inom specialiserad vård eller efter konsultation med specialiserad vård. 

    Lungengagemang är vanligt förekommande vid reumatisk inflammatorisk systemsjukdom (pleurit, interstitiell lungsjukdom/lungfibros, vaskulitförändringar) och bilddiagnostik av lungor (lungröntgen, CT eller HRCT) är en del av utredningen.

    Differentialdiagnoser

    Differentialdiagnoser är i första hand infektionssjukdomar och malignitet. 

    Behandling

    Handläggning vid behandling

    Behandling av inflammatoriska systemsjukdomar sker vanligtvis inom reumatologisk specialistvård. Kontakta reumatolog inför eventuell steroidbehandling.

    Patientmedverkan och kommunikation

    Relaterad information

    Riktlinje för systemisk skleros, 1177 för vårdpersonal (pdf) 

    1177 logo
    De kliniska kunskapsstöden och vårdförloppen på denna sida hämtas från 1177 för vårdpersonal och innehåller regionala tillägg för Region Norrbotten.
    ×