ALS, handläggning vid andningspåverkan

Avgörande faktorer för sjukdomsförloppet

Avgörande faktorer för att minska symtombörda och lidande relaterat till andningspåverkan vid ALS:

• tidig och systematisk screening av andningsfunktion
• tillgång till andningsenhet med särskild kompetens och resurser för behandling av andningspåverkan vid ALS
• systematisk uppföljning och anpassning av andningsbehandling under sjukdomens förlopp
• patient- och närståendemedverkan samt möjlighet till multiprofessionell och multidisciplinär samverkan vid start och avslut av behandlingar
• samverkan mellan sjukvård och omsorgsorganisationer.

Screeningundersökningar

Undersök och följ upp andningsfunktionen hos patienter som utreds för ALS eller har konstaterad ALS.

Om symtom på andningspåverkan framkommer under utredningen av misstänkt ALS genomförs screening av andningsfunktionen inom två veckor. I andra fall genomförs en första screeningundersökning inom två månader efter diagnosbeskedet. Därefter upprepas undersökningarna med individuellt anpassade intervaller. Kontrollintervall på cirka 3 månader är vanligt men intervallet anpassas till aktuell symtombild, sjukdomens progresstakt, behandlingsmål och inställning till andningsbehandling.

Genomför följande två screeningundersökningar av andningsfunktion:

• spirometri med mätning av forcerad vitalkapacitet eller vitalkapacitet (FVC/VC)
• mätning av maximalt hostflöde (Peak Cough Flow, PCF) eller maximalt utandningsflöde (Peak Expiratory Flow, PEF).

Kontrollera bikarbonat- eller koldioxidvärde i blod om screeningundersökningarna är avvikande eller patienten inte klarar av att medverka vid lungfunktionstest.

Skicka remiss till andningsenhet om:

• FVC eller VC är < 80 % av referensvärde och förekomst av symtom på andningspåverkan
• FVC eller VC är < 50 % av referensvärde – med eller utan förekomst av symtom på andningspåverkan
• PCF eller PEF är < 270 L/min
• bikarbonat- eller koldioxidvärde i blod är förhöjt
• patienten inte klarar av att utföra spirometri eller mätning av PCF eller PEF.

Undersökning och bedömning på andningsenhet

Vidare utredning och ställningstagande till behandling sker vid enhet med särskild kompetens för behandling med ventilator och hostmaskin i hemmet – här benämnd andningsenhet.

Följande undersökningar kan vara av värde för att bekräfta behandlingskrävande andningspåverkan [9][10]:

• spirometri i liggande och sittande
• blodgas
• nattlig andningsregistrering (NAR)
• nattlig transkutan mätning av blodets syremättnad
• nattlig transkutan koldioxidmätning
• mätning av maximalt in- och utandningstryck (MIP och MEP) samt Sniff Nasal Inspiratory Pressure (SNIP).

Vid misstanke om andra orsaker än ren ventilationsproblematik utreds även differentialdiagnoser och samsjuklighet med exempelvis:

• bilddiagnostik, till exempel datortomografi
• ekokardiografi
• scintigrafi.

Noninvasiv ventilatorbehandling

Anpassa noninvasiv ventilation (NIV) individuellt för att uppnå bästa möjliga symtomkontroll och normoventilation.

Sträva efter att avlasta patientens andningsarbete så mycket som möjligt för att ge tillfälle till perioder under dagen utan ventilatorstöd så långt in i sjukdomsförloppet det går. Mer information finns i Bilaga 1 - Praktiska råd vid utprovning av andningsbehandling vid ALS.

Erbjud vid behov olika typer av masker, befuktning och ventilatorinställningar – både under dygnets olika tider och i takt med förändrade förutsättningar under sjukdomsförloppet [15].

Dokumentera patientens individuella behandlingsmål och inställning till att trappa upp eller ned andningsstödet vid sjukdomsprogress.

Invasiv ventilatorbehandling

Ett fåtal patienter med ALS blir aktuella för invasiv ventilatorbehandling (IV). Överväg IV när NIV inte längre ger tillräcklig symtomlindring och patienten uttrycker en önskan om livsförlängande behandling trots sjukdomens progression.

Behandlingen kan vara aktuell:

• när NIV inte fungerar redan vid start, till exempel på grund av svåra bulbära symtom eller hinder i de övre luftvägarna
• när effekten av NIV minskar med tiden, till exempel på grund av läckage och maskproblem.

Behandlingen är ofta krävande för patient och närstående och föregås därför av en noggrann informations- och beslutsprocess.  Undvik att inleda behandling med akut trakeostomi. Samtal om livsuppehållande åtgärder och behandlingsbegränsningar behöver introduceras tidigt och föras upprepat under sjukdomsförloppet.  Säkerställ att patienten har möjlighet att kommunicera kring dessa frågor på ett sätt som fungerar för hen.

För fördjupad information finns följande avsnitt i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal:

• Samtal om livsuppehållande åtgärder och behandlingsbegränsningar
• Allmän palliativ vård
• Kommunikation.

Behandling vid sekretstagnation

Behov av råd och hjälpmedel för mobilisering och evakuering av bronkialsekret kan uppkomma innan behovet av noninvasiv ventilation (NIV). Evidensen är begränsad [6][19] men den kliniska nyttan är väl beprövad och internationella riktlinjer rekommenderar sekretmobilierande åtgärder [9][10][11].

Informera patienten tidigt om åtgärder för reglering av sekretkonsistens. Visa tekniker för att mobilisera slem och erbjud hjälpmedel [20][21].

Vidta följande åtgärder vid symtom på sekretstagnation och svag hostkraft:

• Ge råd avseende vätskeintag, kost eller sondnäring samt mobilisering och lägesändring.
• Kontrollera system för befuktning vid samtidig ventilatorbehandling.
• Erbjud inhalationer via nebulisator vid segt sekret:
  • inhalation med natriumklorid är väl beprövat
  • inhalation med acetylcystein har svag evidens vid ALS men kan övervägas. Acetylcystein ges med försiktighet till patienter med svag hostkraft.

Genomför en översyn av patientens läkemedel som påverkar sekretkonsistens. Beakta följande:

• Antikolinerga läkemedel som till exempel glykopyrroniumbromid och skopolamin, kan minska sekretproduktionen men samtidigt göra sekretet segare och orsaka sekretstagnation.
• Skopolamin ges ofta vid hypersalivation. Vid svår sekretstagnation kan dosreduktion övervägas.
• Injektioner med glykopyrroniumbromid i kombination med sekretlösande inhalationer och hostmaskin rekommenderas inte regelmässigt.
• Injektioner med glykopyrroniumbromid kan bli aktuellt i sent skede av sjukdomen, när patienten inte längre kan eller orkar genomföra sekretmobiliserande åtgärder.

Erbjud följande hjälpmedel för sekretmobilisering och sekretevakuering utifrån behov:

• Motståndsandning med hjälp av till exempel Positive Expiratory Pressure (PEP) eller Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) kan användas om patienten har tillräcklig andningskapacitet för att tolerera motståndet.
• NIV kan, förutom att ge ventilationsstöd, även ha positiva effekter på sekretmobilisering. Patienter som använder NIV nattetid kan till exempel gynnas av intermittent dagtidsanvändning.
• Airstacking med hjälp av så kallad grodandning, revivator eller volymstyrd ventilator kan prövas. 
• Slemsug kan vara aktuell för sugning i munhåla eller trakealkanyl.
• Hostmaskin övervägs vid sekretstagnation, hostflöde under 270 l/min eller vid både och [18][19]. Beakta följande:

• • Upprepade luftvägsinfektioner styrker indikationen för att starta behandling med hostmaskin.
  • Behandling med hostmaskin kan med fördel kombineras med manuellt tryck (buk- och thoraxkompression).

Trakeostomi utan ventilator

I enstaka fall kan trakeostomi utan samtidig ventilatorbehandling vara aktuellt. Överväg behandlingen vid bulbära symtom med:

• enbart övre luftvägshinder
• stämbandspares
• svår sekretstagnation.

Inför beslut om trakeostomi utan ventilatorbehandling:

• Informera om att framtida behandling med NIV inte är möjlig.
• Dokumentera i patientens individuella vårdplan både vårdens och patientens ställningstagande till eventuell uppstart av invasiv ventilation i framtiden.
• Överväg konsultation med specialiserad palliativ enhet.

Om behov av ventilator uppkommer hos patient med trakeostomi – säkerställ att förutsättningar och överväganden för att starta invasiv ventilatorbehandling är uppfyllda innan ventilator kopplas till befintlig trakeostomi. Mer information finns i avsnitt Invasiv ventilation.

Läkemedelsbehandling

Symtomlindrande behandling med opioider är ofta effektivt både vid dyspné och smärta. Vid ångest kan även bensodiazepiner behövas för att uppnå god symtomlindring [9][10][11][13].

Läkemedel med andningsdepressiva effekter som accentuerad underventilering och centrala apnéer kan medföra behov av extra uppföljning och justerade ventilatorinställningar.

Beakta följande när läkemedel med andningsdepressiva effekter ges:

• dosera läkemedel i proportion till symtomens svårighetsgrad
• inled behandling med låga doser och titrera i små steg till önskad effekt
• konsultera vid behov specialiserad palliativ kompetens

Syrgas används sällan vid ALS men kan behövas i särskilda situationer [9].  Hypoxi till följd av underventilering behandlas med NIV. Syrgasbehandling, ofta i kombination med NIV, kan användas vid symtomgivande hypoxi till följd av annan respiratorisk samsjuklighet.

Beakta följande vid behov av syrgasbehandling:

• Syrgasbehandling medför ökad risk för koldioxidretention hos patienter med kronisk underventilering.
• Undvik att ge syrgasbehandling utan samtidigt ventilationsstöd till patienter med kronisk underventilering.
• Kontroll med artärblodgas kan vara av värde
• Konsultera andningsenhet vid behov av syrgasbehandling.

Fördjupning: Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling

Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling, både invasiv och noninvasiv ventilation, föregås alltid av multidisciplinär bedömning. Diskussion sker även med vårdgivare som har specialiserad palliativ kompetens. Den palliativa kompetensen bidrar även till att säkerställa symtomlindring i samband med behandlingsavslut. Eftersträva patientens samtycke till att involvera närstående. Beslut om avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling fattas av patient och behandlande läkare.

Olika scenarier kan leda till att livsuppehållande ventilatorbehandling avslutas [22][23].

Fördjupning: Samtycke saknas till fortsatt ventilatorbehandling

Patienten kan ge uttryck för att ventilatorbehandlingen inte längre ska fortgå. Det är då läkares ansvar att säkerställa att patienten förstår beslutets konsekvens och att önskan är bestående. Dessa samtal förs vid flera tillfällen, där patienten upprepar sin begäran om att avsluta ventilatorbehandling. Flera legitimerade yrkesutövare involveras och viss tid passerar mellan samtalen. Läkaren ska även säkerställa att begäran om avslut inte beror på övergående nedstämdhet eller behandlingsbar depression.

Patienten kan irreversibelt förlora förmåga att ge eller återkalla samtycke till ventilatorbehandling.
Detta kan ske när patienten förlorar förmågan att kommunicera, så kallad complete locked-in syndrome. Förutom att varken kunna ge eller återkalla samtycke till fortsatt ventilatorbehandling är då även förmågan att ge uttryck för tung symtombörda som till exempel svår smärta eller ångest förlorad. Ventilatorbehandlingens omfattande inverkan på patientens livsvillkor under samtidig sjukdomsprogress bedöms förutsätta patientens aktiva samtycke. Det är läkares ansvar att bedöma om complete locked-in syndrome föreligger.

Fördjupning: När det saknas vetenskap och beprövad erfarenhet för att fortsätta

Behandlingen kan avslutas när den bedöms utsiktslös och inte längre gagnar patienten. Detta kan också inträffa vid annan allvarlig försämring som till exempel uttalad demensutveckling eller svår infektion där återgång till tidigare livskvalitet och funktionsnivå inte anses möjlig. Patientens tidigare ställningstaganden och närståendes kännedom om patientens vilja vägs in, men slutgiltigt beslut fattas av behandlande läkare.