Hitta på sidan
Klusterhuvudvärk
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvården hanterar
- Primär bedömning, identifiera fall
- Akuta anfall kan handläggas i samråd med neurolog (sökare 936 55)
- Initial behandling med triptaner ev profylaktisk behandling med kalciumblokerare
- Uppföljning av patienter med stabil sjukdom/efter utvärderad och optimerad behandling inom neurologmottagning
Specialistvården hanterar
- Fastställande av diagnos vid diagnostisk osäkerhet
- Behandling då behandling i primärvård är otillräcklig/ terapi resistens
- Behandling med syrgas samt off-label preparat (prednisolon, litium, höga doser triptaner)
- Uppföljning av patienter som fortsatt omhändertagande inom den neurologiska specialistsjukvården
Remissrutiner
Primärvården
| Anamnes | Status |
|---|---|
| Detaljerad anfallsbeskrivning/smärtbeskrivning | Allmäntillstånd |
| Frekvens och duration | Hjärta, blodtryck |
| Associerade symtom | Lokalstatus ansikte, särskilt ögon |
| Liknande besvär tidigare | Neurologisk status, fokus på kranialnerver |
| Utlösande faktorer | |
| Provade behandlingar | |
| Tidigare/nuvarande sjukdomar | |
| Aktuella läkemedel | |
| Labsvar | |
| Ev. "Huvudvärksdagbok" |
Specialistvården
Återremittering till primärvården
Stabil och färdigutredd patient kan remitteras för kontroller och receptförnyelse i primärvården. Av remissen ska framgå vilken behandling patienten har, kontroller som rekommenderas (inklusive labprover) och hur ofta detta bör ske, samt om och när behandlingen kan trappas ner/avsluta.
Remisskoder
- Neurologmottagning lbrehabneu
Neurologkonsult nås kontorstid kl. 08.00 - 16.00 sökare 936 55
Om hälsotillståndet
Definition
Klusterhuvudvärk är smärtsam huvudvärk som återkommer i attacker och påverkar ena sidan av huvudet. Tillståndet kallades tidigare Hortons huvudvärk.[1] Det är en primär huvudvärk som i de flesta fall kännetecknas av klusterepisoder (perioder med upprepade attacker) av ensidig huvudvärk med stark smärta, där maximal intensitet är lokaliserad bakom eller runt ett öga.
Antalet klusterepisoder kan variera i frekvens och intensitet. En klusterepisod med attacker brukar vara veckor till månader. Remission kan vara i månader till år.
En fjärdedel av alla patienter får bara en enda klusterperiod under livet, medan cirka 10–15 % får en kronisk form med remissionsperioder som varar mindre än 3 månader per år.
Förekomst
Klusterhuvudvärk är ovanligt, prevalensen är 0,05–0,1 %. Andelen kvinnor/män är 1:4–5. Tillståndet debuterar ofta mellan 20–30 års ålder och symtomen brukar försvinna efter 65 års ålder. [2]
Orsaker
Klusterhuvudvärk ingår i gruppen Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TAC). TAC:s karakteriseras av halvsidig ansiktssmärta och autonom aktivering av bland annat tårflöde. Etiologin är okänd men hypotesen är att hypotalamus aktiverar den trigeminoparasympatiska reflexen med vasodilation och parasympatikuspåslag som följd. [2]
Riskfaktorer
Rökning kan öka risken för klusterhuvudvärk.
Utlösande faktorer
Under en klusterepisod kan attackerna utlösas av alkohol och nitroglycerin.
Utredning
Symtom
Vanliga symtom vid klusterhuvudvärk är:
- ensidig, svår huvudvärk med ögon- eller nässymtom på samma sida
- smärtintensitet som stegras snabbt och är mycket intensiv
- känsla av rastlöshet, patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.
Symtomen förekommer runt eller bakom öga eller tinning, alltid på samma sida under en klusterepisod. Tidstypisk debut är ofta natt eller tidig morgon. Obehandlad smärta varar mellan 15 minuter och 3 timmar.
Ögon- och nässymtom
Andra symtom vid klusterhuvudvärk är:
- ökat tårflöde eller konjunktival injektion
- ögonlocksödem
- mios eller ptos
- näsdropp eller nästäppa
- ökad svettning i ansikte eller panna.
Anamnes
Fråga efter följande:
- tidigare huvudvärksepisoder
- förekomst av associerade symtom:
- ljus- eller ljudkänslighet
- illamående
- kräkning
- symtombeskrivning: patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.
Status
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- hjärta, blodtryck
- lokalstatus ansikte, särskilt ögon
- neurologstatus med fokus på kranialnerver.
Handläggning vid utredning
Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och status. Lokalstatus ansikte är normalt mellan attackerna. Huvudvärksdagbok kan vara till hjälp.
Diagnoskriterier
Följande tre kriterier krävs för diagnos [3]:
- intensiv huvudvärk runt ett öga eller tinning med duration 15–180 minuter
- minst ett autonomt symtom (till exempel tårflöde, ögonrodnad, nästäppa, rinnsnuva) på samma sida som smärtan eller motorisk oro (svårt att sitta eller ligga still)
- kluster av minst fem attacker, från varannan dag till åtta gånger per dygn under en klusterepisod.
Differentialdiagnoser
Exempel på differentialdiagnoser är:
- migrän
- glaukom
- halskärlsdissektion med Horners syndrom
- akut kronisk paroxysmal hemikrani – ingår i TAC:s, ger liknande symtom, vanligare hos kvinnor och äldre, kortare och tätare attacker på 2–30 minuter ≥ 40 gånger/dygn
- trigeminusneuralgi
- sinuit
- irit.
Behandling
Handläggning vid behandling
Förstagångsanfall handläggs ofta på akutmottagning. Personer med klusterhuvudvärk följs vanligen upp via specialiserad vård.
Läkemedelsbehandling
Exempel på akutbehandling som kan hjälpa är:
- sumatriptan – injektionsform har snabbast effekt
- triptan – nässpray
- syrgas på mask 10–15 L/min – 15 minuter kan provas vid pågående attack.
Vid upprepade attacker rekommenderas snabb remiss till neurolog för ställningstagande till förebyggande behandling.
Försäkringsmedicin och intyg
Sjukskrivning
Primärvården
Primärvården ansvarar för sjukskrivning av de patienter som primärvården har medicinskt ansvar för.
Sjukskrivningsansvar för patient som remitterats från primärvården övertas först efter att patienten har bedömts är aktuell för fortsatt omhändertagande inom den neurologiska specialistsjukvården.
Specialistvården
För patienter vilka har regelbunden kontakt med den neurologiska specialistsjukvården ansvarar specialistsjukvården för långvariga sjukskrivningar relaterade till den neurologiska sjukdomen och läkarutlåtande om hälsotillstånd.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Relaterad information
Huvudvärksdagbok (pdf), 1177 för vårdpersonal
1. Smedfors G, Jennysdotter Olofsgård F, Steinberg A, Waldenlind E, Ran C, Belin AC. Use of prescribed and non-prescribed treatments for cluster headache in a Swedish cohort. Brain Sci. 2024;14(4):348. PMID: 38672000.
2. Huvudvärkssällskapet. Klusterhuvudvärk. Huvudvärkssällskapet. Uppdaterad oktober 2023; [besökt 16 September 2025] Tillgänglig från: https://huvudvarkssallskapet.se/trigeminoautonoma-cefalalgier-1-klusterhuvudvark/
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=29368949[uid]Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. PMID: 29368949.
