Hitta på sidan
Cushings syndrom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Om hälsotillståndet
Definition
Cushings syndrom är en samlingsbeteckning för symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer, så kallad hyperkortisolism.
Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt. Vid endogen Cushings syndrom kan dygnsrytmen vara förändrad eller frånvarande.
Förekomst
Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.
Orsaker
Exogen Cushings syndrom
Långvarig kortisonbehandling är den vanligaste orsaken till Cushings syndrom.
Endogen Cushings syndrom
De vanligaste orsakerna till endogen Cushings syndrom:
- ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
- ektopisk tumör till exempel i lunga
- kortisolproducerande tumör i binjurebark.
Pseudo-Cushings syndrom
Tillstånd som kan orsaka Pseudo-Cushings syndrom:
- depression, ångesttillstånd och tvångssyndrom
- svår fetma
- alkoholism.
Utredning
Symtom
Symtomen är ofta ospecifika och kan vara:
- trötthet
- atrofisk hud med hudbristningar och hematom
- viktuppgång med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
- psykiska – depression, sömnstörning och kognitiv dysfunktion
- svårbehandlad hypertoni
- nydebuterad diabetes
- osteoporos – mest i ryggkotor
- nedsatt libido
- oligomenorré.
Anamnes
Ta anamnes enligt följande:
- aktuella symtom, debut och förlopp
- levnadsvanor
- läkemedel
- andra sjukdomar, exempelvis diabetes och hypertoni
- osteoporosfraktur.
Status
Undersök patienten utifrån symtom och anamnes:
- allmäntillstånd
- längd, vikt och midjemått
- blodtryck
- hudinspektion
- psykiatriskt status.
Fynd som talar för Cushings syndrom är:
- hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne och hirsutism
- proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
- oförklarlig benskörhet.
Handläggning vid utredning
Gör en klinisk bedömning och ta prover vid misstanke om Cushings syndrom.
Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig lokal eller systemisk kortisonbehandling. Behandling med östrogen kan ge höga kortisolnivåer.
Bedöm om yttre stress, såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.
Provtagningar
För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:
- urinkortisol (dygnssamling av urin)
- dexametasonhämningstest
- salivkortisol.
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen sköts inom specialiserad vård.
Komplikationer
Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:
- kardiovaskulär sjukdom såsom hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
- infektion
- suicid.
