Hitta på sidan
Binjurebarkssvikt
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Om hälsotillståndet
Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett.
Vid primär svikt uppkommer brist av både kortisol och aldosteron. Vid sekundär och tertiär brist uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin angiotensinsystemet.
Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.
Förekomst
Årligen insjuknar knappt en person per 100 000 invånare i Addisons sjukdom, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har sjukdomen i Sverige.
Orsaker
Primär binjurebarkssvikt kan ha olika orsaker:
- autoimmun adrenalit (vanligast 90 %)
- tuberkulos, HIV eller annan infektion
- bilateral adrenalektomi
- amyloidos eller annan inlagringssjukdom
- metastas
- blödning.
Sekundär binjurebarkssvikt
Sekundär binjurebarkssvikt orsakas av sjukdomar i hypofysen som ger en hypofysinsufficiens med ACTH-brist.
Tertiär binjurebarkssvikt
Tertiär binjurebarkssvikt orsakas av läkemedel (inklusive naturläkemedel).
Exempel är:
- glukokortikoider
- ketokonazol
- fenytoin, karbamazepin
- levaxin
- Johannesört.
Samsjuklighet
Vid autoimmun adrenalit föreligger risk för annan autoimmun sjukdom:
- hypo- eller hypertyreos
- diabetes typ 1
- hypoparatyreoidism
- primär ovariell insufficiens
- celiaki, atrofisk gastrit.
Utredning
Symtom
- Allmänna – trötthet, som en slags apati, allmän kroppslig svaghet
- Viktnedgång – vanligt
- Mage-tarm – diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående, ibland kräkningar
- Psykiska – nedstämdhet, ångest
- Hud – ökad pigmentering (handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor), vitiligo, alopeci
- Smärta – muskuloskeletalt
- Infektion – ökad känslighet med hög feber och uttalade symtom
Vid akut binjurebarkskris
- Allmänna – påtaglig akut svaghet, konfusion, synkope
- Mage-tarm – buksmärta, illamående, kräkningar
- Smärta – särskilt i rygg
Anamnes
- Aktuella symtom – debut och förlopp
- Läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
- Andra sjukdomar
Status
- Allmäntillstånd
- Blodtryck – ortostatism, hypotoni
- Hud – pigmentering (hyper – gråbrun, hypo – vitiligo), alopeci
Vid akut binjurebarkskris
Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.
Handläggning vid utredning
- Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
- Vid misstänkt binjurebarkssvikt, gör en klinisk bedömning och kontrollera prover.
- Vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test utföras via specialiserad vård.
Beakta att risk för binjurebarkssvikt kan kvarstå i över ett år efter utsättning efter en långvarig kortisonbehandling.
Provtagningar
Laboratorieprover
För att stärka misstanke om diagnos, ta elektrolyter, tyreoideaprov, blodglukos och S-kortisol (tas klockan 8-9).
Provsvar talande för binjurebarkssvikt
- Natrium – lågt-normalt
- Kalium – normalt-högt
- Glukos – lågt
- TSH – högt
- S-kortisol – lågt, < 100 nmol/L (> 350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist)
Behandling
Handläggning vid behandling
- Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akutbehandling i väntan på transport.
- Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.
- Patienten behöver vara välinformerad om sin sjukdom och behandling.
- Tillfälliga ökningar av kortisondosen är ofarligt.
Akutbehandling
- Följ vitalparametrar – allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck.
- Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
- Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison följt av 1000 ml natriumklorid (första timmen).
Om hydrokortison intravenöst saknas är prednisolon ett alternativ. I sista hand kan dexametason ges. Konsultera endokrinolog vid behov.
Egenvård
Patienten bör:
- ha informationskortet ’Livsviktig information om kortisolbrist’
- kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse (tablett och injektionsbehandling)
- erbjudas influensavaccin årligen
- öka kortisondosen (x 2-3) vid infektion, vanligen två till tre dagar
- ofta sjukhusvårdas vid hög feber, illamående, kräkningar eller diarréer.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
