Periokulär skivepitelcancer

Förstadier till skivepitelcancer

Utreda/diagnostisera

Ta en noggrann anamnes beträffande tidigare hudtumörer, solexponering, strålbehandling, immunosuppression samt annan cancersjukdom.

Det är viktigt att fråga och undersöka patienten avseende känselbortfall. Om känselbortfall föreligger ska utredning ske med MR där man frågar efter nervengagemang.

Vid en tumör i ögonregionen med oklar klinisk diagnos rekommenderas biopsi för histopatologisk bedömning. Detta bör ske skyndsamt, och vid misstanke om skivepitelcancer inom två veckor.

Palpation av lymfkörtlar ska göras.

Förstorade lymfkörtlar ska utredas med finnålspunktion. Ögonläkaren remitterar vid förstorade lymfkörtlar till andra specialiteter som ÖNH-läkare, radiolog, cytolog. Vid påvisad regional lymfkörtelmetastasering eller vid djupare växt in i orbitan bör multidisciplinär diskussion ske med specialister inom ÖNH, onkologi, radiologi och eventuellt även neurokirurg.

Vid misstanke om växt in i orbita ska CT-orbita med täta snitt utföras snarast.

Det är viktigt att kontrollera ögats motilitet då inskränkt motilitet indikerar risk för engagemang av de extraokulära musklerna eller orbitalt engagemang.

Bilddiagnostik är viktigt och foto bör tas.

Svensk förening för patologi har dokument avseende diagnostik av skivepitelcancer beläget generellt på kroppen i Kvalitetsbilaga för patologi KVAST-bilaga (Kvalitets- och standardiseringskommittén) [2].

Blefarit

En ensidig blefarit ska alltid väcka misstanke om tumör. Andra karaktäristika för att differentiera mot tumör är att blefarit är associerat med mjäll och inte ger cilieförlust.

Eksem

Ensidigt eksem bör väcka misstanke om tumör. Eksem ger som regel inte cilieförlust.

Keratoakantom

Keratoakantom är en variant av skivepitelcancer med benigna biologiska egenskaper som växer mycket snabbt och går i spontan regression efter flera månader om den inte excideras. Histolopatologiskt kan den jämföras med högt differentierad skivepitelcancer. Den tros ha sitt ursprung i en hårfollikel och är rund och vulkanlikande med en central hornplugg. Tumören kan inte kliniskt säkert särskiljas från en så kallad keratoakantomlik skivepitelcancer och bör excideras utan fördröjning och skickas för PAD. Även för patologen föreligger ofta osäkerhet att säkert skilja från högt differentierad skivepitelcancer. Biopsi är otillräckligt för att skilja keratoakantom från högt differentierad skivepitelcancer.

Stadieindelning

Diagnoskod

C441S

Kirurgisk behandling

Förstahandsval är kirurgisk excision med histopatologisk bekräftelse på radikalitet. En kirurgisk marginal på 4 mm inklusive subkutan vävnad rekommenderas vid tumörer mindre än 20 mm.

Om det endast är en mindre förändring kan man vid den primära operationen överväga att ta bort den i sin helhet. Dock bör omfattande kirurgi utan en säker preoperativ diagnos inte utföras.

Omfattande rekonstruktioner med lambåer ska inte göras utan att ha histopatologisk bekräftelse på radikalitet.

Vid större tumörer rekommenderas så kallad tvådagarskirurgi. Detta innebär att man dag ett exciderar tumören och skickar för PAD med önskan om snabbt svar. När svar på PAD anländer efter 1–3 dygn så rekonstruerar man förutsatt att tumören visat sig vara radikalt exciderad. Om PAD däremot visar kvarvarande tumörvävnad gör man ytterligare excision och skickar för PAD med önskan om snabbt svar till dess man nått radikal excision.

Om PAD visar perineural växt eller om tumören växer intraorbitalt, eller om det inte går att bevara ögat med tillräckliga kirurgiska marginaler, ska patient diskuteras på multidisciplinär konferens (MDK) för ställningstagande till adjuvant terapi som till exempel PD-1 hämmare, strålning, kemoterapi eller exenteration. Innan beslut tas om exenteration av ögat bör behandling med PD-1 hämmare övervägas för att krympa tumören så att man kan operera bort tumören utan att behöva exenterera ögat [3] [4] [5] [6] [7].

Behandling vid spridd sjukdom

Behandlingen är mycket individuell och multidisciplinär diskussion bör ske med specialister inom ÖNH, onkologi, radiologi och eventuellt även neurokirurg. Se nationellt vårdprogram skivepitelcancer i huden [8].

Anmälan till Cancerregistret

Ja

Åtgärdskoder

CBB30 Exstirpation av tumör eller lokal förändring i ögonlock.

CBB50 Exstirpation av tumör eller lokal förändring i ögonlock, rekonstruktion med transplantat eller lambå.

Recidiv

Skivepitelcancer har ökad risk för recidiv vid någon eller några av följande riskfaktorer:

Risken för recidiv är starkt kopplat till T- och N-stadium, där stadium T2c och lymfkörtelmetastas är kopplat till sämre prognos.

Risken för recidiv vid orbital invasion utan metastas är kring 2 % förutsatt radikal excision (exenteration) och att man vid perineural spridning givit strålbehandling [9] [10].

Prognos

Mortaliteten har förr beskrivits som hög [9] [10]. Numera med tidig diagnos och behandling innan lymfkörtelmetastas eller orbital invasion skett är prognosen mycket god. Även vid orbital invasion av tumören där exenteration utförts och visat radikalitet så har man sett låga mortalitetssiffror och flera rapporter har visat på 0–2 % mortalitet i dessa fall [11].

I en studie omfattande 117 patienter med skivepitelcancer som involverade ögonlocken avled sex patienter (5,1 %) till följd av cancern. Fem av dessa hade vid diagnostillfället stadium T4. Ingen patient som hade lägre stadium än T2c avled [12].

Både perineural växt (histologisk term) och perineural spridning (kliniska symtom i form av smärta eller dysestesi eller radiologiskt verifierbar perineural infiltrering) av tumören är markörer för en aggressiv tumörprofil. Perineural växt har en bättre prognos än perineural spridning och har en jämförelsevis bättre lokal kontroll och orsaksspecifik överlevnad (lokal kontroll 80% vs 55 %; orsaksspecifik överlevnad 75 % vs 65 %) [13] [14].

Vid spridd tumör är prognosen avsevärt sämre. Nya immunmodulerande behandlingar (Cemiplimab godkänt av FDA 2018 och av EU 2019) för dessa patienter innebär också svårighet att ge prognos då långtidsdata ännu saknas.

Vårdnivå

Utredning görs av ögonspecialist och kirurgisk behandling av ögonspecialist eller annan specialist med kirurgisk ögonplastikkompetens. Så som beskrivits ovan kan det vid större tumörer bli aktuellt med multidisciplinärt omhändertagande. Uppföljning bör ske hos ögonspecialist med erfarenhet av ögonlockstumörkirurgi.

Vid större tumörer kan det bli aktuellt med kontakt med kontaktsjuksköterska för patienten.