Hitta på sidan
Hudlymfom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Omfattning av kunskapsstödet
Andra relaterade kunskapsstöd
På 1177 för vårdpersonal finns följande relaterade kunskapsstöd:
Om hälsotillståndet
Definition
Hudlymfom benämns ofta kutana lymfom och är en heterogen grupp av sjukdomar som utgörs av lymfom med primärt ursprung i huden. De klassificeras utifrån om de utgår från T-lymfocyter eller B-lymfocyter. I Sverige används fortfarande WHO:s fjärde klassifikation av lymfom (2017) som grund, men i PAD-svar anges där det är relevant även diagnoser enligt WHO 2022.
Förekomst
Hudlymfom är mycket sällsynta och utgör cirka 2 % av alla lymfom, med en incidens på omkring 1 per 100 000 invånare. Drygt två tredjedelar är T-cellslymfom, där mycosis fungoides är den vanligaste formen.
Flera typer är något vanligare hos män än hos kvinnor. Insjuknande är vanligast över 50 års ålder, men tillståndet förekommer även hos yngre och hos barn.
Orsaker
Orsaken till uppkomsten av hudlymfom är oklar.
Sjukdomsförlopp
Sjukdomsgruppen är heterogen, och olika undergrupper uppvisar varierande kliniska förlopp och prognos. Merparten av hudlymfomen är stillsamma med måttlig påverkan på överlevnaden.
Utredning
Symtom
Den kliniska bilden varierar vid olika typer av hudlymfom. Symtomen har ofta ett kroniskt återkommande förlopp och spontan regress kan förekomma.
Utöver hudlesioner kan följande symtom förekomma:
- klåda
- förstorade lymfkörtlar
- så kallade B‑symtom i form av feber, nattliga svettningar, viktnedgång
- erytrodermi – en omfattande rodnad som utgör minst 80 % av hudytan, som kan ge värmekänsla, klåda, frossa.
Hudlesioner kan inkludera huvud (inklusive ansikte och hals), bål, glutéer och extremiteter.
Anamnes
Vid anamnes bör följande efterfrågas:
- aktuella hudsymtom och förlopp
- eventuella andra symtom (särskilt B-symtom)
- andra sjukdomar
- aktuella läkemedel och eventuell provad behandling för hudsymtom.
Status
Undersökningen bör omfatta allmäntillstånd, inspektion av hela hudkostymen samt palpation av lymfkörtlar, lever och mjälte. Vid behov kan dermatoskopi och fotografering användas som stöd i bedömningen.
Notera följande:
- lokalisation av hudförändringar
- utseende – färg, form, ulceration
- storlek – uppmätt i millimeter
- infiltration
- väl- eller svåravgränsad utbredning kliniskt eller dermatoskopiskt.
Typiska hudfynd
Patches, plack eller tumörer:
- patches – tunna, platta, röda och lätt fjällande fläckar
- plack – tjockare, mer infiltrerade, röda och ibland fjällande lesioner
- tumörer – upphöjda och ibland såriga hudförändringar som är 10 millimeter eller större.
Noduli och papler:
- solitär ulcererande nodulus, flera noduli eller papulonodulära lesioner
- solitära eller multifokala blåröda eller brunröda papler eller papulonekrotiska lesioner
- ibland med perilesionellt erytem.
Erytrodermi förekommer framför allt vid mer avancerat T‑cellsengagemang. Förstorade lymfkörtlar kan uppträda vid hudlymfom, särskilt vid mer avancerade stadier av T‑cellslymfom, men kan även vara reaktiva och lokaliserade i anslutning till det engagerade hudområdet.
Handläggning vid utredning
Hudlymfom är en mycket sällsynt sjukdomsgrupp med varierande klinisk bild. Misstanke om hudlymfom väcks sällan i primärvården och utredning görs inom specialiserad vård med hudbiopsi i första hand. Upprepade biopsier kan krävas för diagnos.
För att diagnostisera hudlymfom bör följande tillstånd föranleda utredning inom specialiserad vård:
- oklar hudsjukdom eller oklar hudtumör
- svårbehandlat eksem- eller psoriasisliknande hudutslag
- erytrodermi
- atypiska patches eller plack som inte svarar på behandling.
Differentialdiagnoser
Hudlymfom kan likna flera vanliga hudsjukdomar, exempelvis:
- eksem
- psoriasis och parapsoriasis
- lichen planus
- dermatofytos
- insektsreaktioner
- basalcellscancer och skivepitelcancer
- pannikulit.
Många primära kutana T‑cellslymfom debuterar som långdragna, behandlingsresistenta eksem.
Behandling
Behandlingsval
Behandling av hudlymfom sker uteslutande i specialistvården och kan omfatta allt från lokalbehandling och ljusbehandling till strålbehandling eller systemisk terapi beroende på typ och stadium.
Komplikationer
Uppmärksamma följande komplikationer:
- sekundära hudinfektioner – särskilt vid tumörer, ulceration eller erytrodermi
- påverkat allmäntillstånd och feber vid erytrodermi
- lymfkörtelförstoring vid avancerat T‑cellslymfom eller reaktivt vid lokal hudinfektion.
Relaterad information
Nationellt vårdprogram hudlymfom, Regionala cancercentrum i samverkan
