SLE

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

M359P
Annat systemiskt engagemang av bindväven

ICD-10-SE

M32.0
Läkemedelsutlöst systemisk lupus erythematosus
M32.1
Systemisk lupus erythematosus med engagemang av organ och organsystem
M32.9
Systemisk lupus erythematosus, ospecificerad
M32.8
Andra specificerade former av systemisk lupus erythematosus

Om hälsotillståndet

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom som kan drabba flera olika organsystem såsom muskeloskeletala system, hud- och slemhinnor, blodbildande organ, njurar, hjärta, lungor, blodkärl och nervsystem.

Förekomst

  • Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige.
  • Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor än hos män (cirka 9:1).
  • SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Orsaker

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Faktorer som kan trigga skov är

  • UV-ljus – sol och solarium
  • läkemedel – det finns fler än 100 läkemedel som kan försämra eller utlösa skov av SLE
  • graviditet
  • infektioner.

Samsjuklighet

  • Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom.
  • Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE.
  • Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS).
  • Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra.
  • Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio.

Utredning

Symtom

  • Symtomen kommer ofta i skov. 
  • Muskeloskeletala symtom är mycket vanligt och är ofta första symtomet.
  • Även symtom från hud och slemhinnor är vanliga.

Muskeloskeletala symtom är

  • artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk, ofta flera leder
  • tenosynovit – framförallt i händer
  • muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter.

Symtom från hud och slemhinnor är

  • fjärilsexantem – erytem över kindknotor som sparar nasolabialfåran
  • diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
  • subakut kutan lupus – typiskt utseende med multipla rodnade ringar med central uppklarning
  • fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
  • slemhinneulcerationer – vanligen i gommen
  • håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar.

Symtom från andra organsystem:

  • lungor – andningskorrelerad smärta, dyspné, icke-produktiv hosta
  • hjärta – framförallt andningskorrelerad bröstsmärta och hjärtklappning (perikardit)
  • nervsystem – kan ge central och perifer påverkan, exempelvis kramp, psykos, myelit eller neuropati
  • kärl – Raynauds fenomen, kärlinflammation (vaskulit).

Allmänna symtom är

  • återkommande eller långvarig feber
  • sjukdomskänsla och trötthet.

Anamnes

  • Nuvarande och tidigare symtom som kan inge misstanke om SLE.
  • Hereditet.
  • Samsjuklighet.
  • Andra sjukdomar, speciellt autoimmuna.
  • Aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta.

Status

  • Allmäntillstånd – särskilt feber och allmänpåverkan.
  • Hjärta – takykardi eller dämpade hjärttoner (perikardit).
  • Lungor – krepitationer (lungfibros), snabb ytlig andning eller auskultatoriskt gnidningsljud (pleurit).
  • Blodtryck.
  • Hud – fjärilsexantem, diskoida hudutslag, håravfall.
  • Mun – ulcerationer.
  • Leder – svullnad, rodnad, ömhet, ibland rörelseinskränkning.
  • Lymfkörtlar – körtelförstoring (lymfadenopati).
  • Buk – palpationsömhet (peritonit).
  • EKG – vid behov.
  • Övrigt status utifrån symtom och anamnes.

Handläggning vid utredning

Många patienter har vid diagnos haft en längre tid med återkommande muskeloskeletal smärta, symtom i hud- och slemhinnor, samt sjukdomskänsla eller trötthet.

SLE kan misstänkas vid symtom från två eller fler organsystem utan annan rimlig förklaring. Vid misstanke rekommenderas klinisk bedömning och laboratorieprover.

Vidare utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av ANA samt:

  • tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone två organsystem
  • frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

Provtagningar

Laboratorieprover

Prover som rekommenderas är:

  • blodstatus med differentialräkning, SR, CRP, njurstatus inklusive albumin och urinsticka samt ANA
  • antifosfolipidantikroppar vid nuvarande eller tidigare blodproppar
  • ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Laboratoriefynd som kan tala för SLE är

  • positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
  • stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttlig CRP
  • proteinuri, ibland hematuri – vid nefrit
  • lymfopeni och/eller trombocytopeni och/eller anemi – om leukemi uteslutits.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling av SLE sköts och följs via specialiserad vård.

Patient med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende

  • riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom, särskilt viktigt vid samtidig njurinflammation
  • eventuell osteoporos
  • eventuellt tobaksbruk – hjälp med rökstopp är viktigt
  • eventuell övervikt – hjälp med viktnedgång
  • infektioner – lägre tröskel för antibiotika, uppmärksamhet på om skov triggats.

Dessutom bör följande beaktas:

  • Bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer.
  • Nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit, vilket handläggs inom specialiserad vård.
  • Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges.
  • Många läkemedel kan trigga skov, kontrollera i FASS vid nyinsättning.

Komplikationer

Komplikationer

Med behandling kan många patienter med SLE leva ett normalt liv även om ökad risk för komplikationer finns.

  • Infektioner och osteoporos är vanligt, bidragande orsaker är både sjukdom och läkemedelsbehandling.
  • Ökad risk för arteriella och venösa tromboser föreligger även vid avsaknad av antifosfolipidantikroppar.
  • Kronisk kranskärlssjukdom kan förekomma även i ung ålder.
  • På grund av hög andel samsjuklighet med framförallt hjärt-kärlsjukdom och infektioner föreligger förhöjd mortalitet.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

SLE, 1177

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2021-03-23
Godkänt av:
Nationella programområden reumatiska sjukdomar

Hitta på sidan