Sjögrens syndrom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Om hälsotillståndet
Definition
Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.
Förekomst
- Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens mellan 0,05–0,6 %.
- Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar.
- Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor än hos män.
Orsaker
Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.
Exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar, inflammeras och ger symtom som mun- och ögontorrhet. Hos cirka en tredjedel av patienterna kan inflammationen även engagera andra organsystem och ge extraglandulära manifestationer.
- Primärt Sjögrens syndrom – okänd orsak, annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas.
- Sekundärt Sjögrens syndrom – förekomst av samtidig inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.
Samsjuklighet
Hos patienter med Sjögrens syndrom föreligger en överrepresentation av tillstånd såsom:
- mage-tarm – atrofisk gastrit, pankreasinsufficiens, celiaki, primär biliär kolangit, IBS
- endokrin – autoimmun tyreoidit.
Utredning
Symtom
Ögontorrhet
- Gruskänsla, sveda
- Paradoxalt ökat tårflöde
- Känslighet för vind och damm
- Ibland ljuskänslighet, smärta och uttröttbarhet
Muntorrhet
- Sveda, sväljningssvårigheter, behov av att dricka ofta
- Obehaglig smak i munnen, dålig andedräkt
- Munvinkelsår, symtom på candidainfektion
- Karies
- Ibland parotissvullnad
Andra symtom
- Torr hud och torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
- Trötthet (vanligt)
- Feber, nattliga svettningar
- Muskel- och ledvärk (ofta småleder), ibland muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet
Anamnes
- Torrhetssymtom i ögon eller mun
- Allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
- Problem med karies, tandlossning
- Samsjuklighet
- Rökning
- Läkemedel och andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet
Status
- Allmäntillstånd
- Ögon – tårkörtelförstoring, röda ögon
- Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö, atrofi av tungslemhinna
- Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
- Lymfkörtlar – förstoring
- Muskel- och ledundersökning – vid behov
Handläggning vid utredning
Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Vid kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom bör laboratorieprover kontrolleras.
Betydande torrhetssymtom i ögon eller mun utan uppenbar orsak kan verifieras genom objektiva undersökningar.
Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall läppspottkörtelbiopsi.
Provtagningar
Laboratorieprover
Hög SR samt förekomst av SSA- och SSB-antikroppar talar för Sjögrens syndrom.
Undersökningar
Muntorrhet mäts med sialometri där patientens saliv mäts i ett provrör i vila och efter stimulering.
Ögontorrhet kan mätas med:
- Schirmertest – mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter
- Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning – ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser är i första hand andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.
- Hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
- Läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
- Psykisk ohälsa – depression, oro, stress
- Virus – särskilt hiv, hepatit
- Annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi
- Munandning – eller snarkning
- Strålbehandling – huvud eller hals
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:
- råd om egenvård
- regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
- intyg för särskilt tandvårdsbidrag vid behov
- tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.
Egenvård
Råd som kan hjälpa patienten vid muntorrhet är att:
- hålla noggrann munhygien
- använda fluor som profylax
- fukta munnen före måltid
- undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
- dricka mellan tuggorna
- skölja munnen med vatten efter måltid.
Komplikationer
- Ögon – skada på hornhinna
- Munhåla – karies och tandlossning
- Lungor – obstruktivitet eller interstitiell lungsjukdom
- Hjärta – risk för kongenitalt AV-block (vid SSA-antikroppar)
- Njursjukdom
- Nervsystem – polyneuropati
- Kärl – Raynauds fenomen, småkärlsvaskulit med purpura
- Spott- och lymfkörtlar – non-Hodgkin-lymfom
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Om innehållet
Nationellt innehåll
- Godkänt:
- 2021-04-27
- Godkänt av:
- Nationellt programområde reumatiska sjukdomar