Sjögrens syndrom

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

M350
Siccasyndromet

ICD-10-SE

M35.0A
Primärt Sjögrens syndrom
M35.0B
Sekundärt Sjögrens syndrom

Om hälsotillståndet

Definition

Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.

Förekomst

  • Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens mellan 0,05–0,6 %.
  • Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar.
  • Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor än hos män.

Orsaker

Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.

Exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar, inflammeras och ger symtom som mun- och ögontorrhet. Hos cirka en tredjedel av patienterna kan inflammationen även engagera andra organsystem och ge extraglandulära manifestationer.

  • Primärt Sjögrens syndrom – okänd orsak, annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas.
  • Sekundärt Sjögrens syndrom – förekomst av samtidig inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.

Samsjuklighet

Hos patienter med Sjögrens syndrom föreligger en överrepresentation av tillstånd såsom:

  • mage-tarm – atrofisk gastrit, pankreasinsufficiens, celiaki, primär biliär kolangit, IBS
  • endokrin – autoimmun tyreoidit.

Utredning

Symtom

Ögontorrhet

  • Gruskänsla, sveda
  • Paradoxalt ökat tårflöde
  • Känslighet för vind och damm
  • Ibland ljuskänslighet, smärta och uttröttbarhet

Muntorrhet

  • Sveda, sväljningssvårigheter, behov av att dricka ofta
  • Obehaglig smak i munnen, dålig andedräkt
  • Munvinkelsår, symtom på candidainfektion
  • Karies
  • Ibland parotissvullnad

Andra symtom

  • Torr hud och torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
  • Trötthet (vanligt)
  • Feber, nattliga svettningar
  • Muskel- och ledvärk (ofta småleder), ibland muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet

Anamnes

  • Torrhetssymtom i ögon eller mun
  • Allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
  • Problem med karies, tandlossning
  • Samsjuklighet
  • Rökning
  • Läkemedel och andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet

Status

  • Allmäntillstånd
  • Ögon – tårkörtelförstoring, röda ögon
  • Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö, atrofi av tungslemhinna
  • Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
  • Lymfkörtlar – förstoring
  • Muskel- och ledundersökning – vid behov

Handläggning vid utredning

Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Vid kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom bör laboratorieprover kontrolleras.

Betydande torrhetssymtom i ögon eller mun utan uppenbar orsak kan verifieras genom objektiva undersökningar.

Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall läppspottkörtelbiopsi.

Provtagningar

Laboratorieprover

Hög SR samt förekomst av SSA- och SSB-antikroppar talar för Sjögrens syndrom.

Undersökningar

Muntorrhet mäts med sialometri där patientens saliv mäts i ett provrör i vila och efter stimulering.

Ögontorrhet kan mätas med:

  • Schirmertest – mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter
  • Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning – ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnoser är i första hand andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.

  • Hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
  • Läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
  • Psykisk ohälsa – depression, oro, stress
  • Virus – särskilt hiv, hepatit
  • Annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi
  • Munandning – eller snarkning
  • Strålbehandling – huvud eller hals

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:

  • råd om egenvård
  • regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
  • intyg för särskilt tandvårdsbidrag vid behov
  • tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.

Egenvård

Råd som kan hjälpa patienten vid muntorrhet är att:

  • hålla noggrann munhygien
  • använda fluor som profylax
  • fukta munnen före måltid
  • undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
  • dricka mellan tuggorna
  • skölja munnen med vatten efter måltid.

Komplikationer

Komplikationer

  • Ögon – skada på hornhinna
  • Munhåla – karies och tandlossning
  • Lungor – obstruktivitet eller interstitiell lungsjukdom
  • Hjärta – risk för kongenitalt AV-block (vid SSA-antikroppar)
  • Njursjukdom
  • Nervsystem – polyneuropati
  • Kärl – Raynauds fenomen, småkärlsvaskulit med purpura
  • Spott- och lymfkörtlar – non-Hodgkin-lymfom

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Sjögrens syndrom, 1177

Varför ska jag röra på mig?, 1177

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2021-04-27
Godkänt av:
Nationella programområden reumatiska sjukdomar