Hitta på sidan
Sjögrens syndrom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvården
Utreder, handlägger, symptomlindrar och följer upp behandling av Sjögrens syndrom, om det inte föreligger inre organengagemang eller artriter. Således hanteras även remisser från tandvården och sjukhusspecialister
Specialistvården
Patienter med Sjögrens syndrom med led/muskelvärk, artriter, hudengagemang eller inre organengagemang remitteras till reumatologkliniken.
Remissrutiner
Primärvården
- Vid misstanke om Sjögrens syndrom skrivs remiss till primärvården för utredning.
- Patienter med Sjögrens syndrom med led/muskelvärk, artriter, hudengagemang eller inre organengagemang remitteras till reumatologkliniken
Remisskoder
- Reumatologisk vård Sunderby sjukhus
- Ögonsjukvård länsklinik: Remiss för objektiv undersökning av ögontorrhet
- Folktandvården (enligt hemorten): Remiss för salivmättning
- Käkkirurgi Sunderby sjukhus: Remiss för läppspottkörtelbiops
Omfattning av kunskapsstödet
Kunskapsstödet behandlar Sjögrens syndrom. Andra autoimmuna inflammatoriska systemsjukdomar så som reumatoid artrit och SLE behandlas i separata rekommendationer.
Om hälsotillståndet
Definition
Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.
Sjögrens syndrom kan delas in i:
- primärt Sjögrens syndrom – där orsaken är okänd och annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas
- sekundärt Sjögrens syndrom – där det samtidigt förekommer en annan inflammatorisk sjukdom så som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.
Förekomst
Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens på cirka 70 fall per 100 000 invånare i Sverige. Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar. Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor.
För sekundärt Sjögrens syndrom är prevalensen mer osäker men tillståndet ses hos ca 15 % av alla patienter med reumatoid artrit och 15–20 % av alla med SLE.
Orsaker
Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.
Samsjuklighet
Hos personer med Sjögrens syndrom finns en överrepresentation av:
- autoimmun tyreoidit
- atrofisk gastrit
- pankreasinsufficiens
- celiaki
- primär biliär kolangit
- irritable bowel syndrome (IBS).
Utredning
Symtom
Ögontorrhet
Ögontorrhet kan upplevas som:
- gruskänsla eller sveda
- paradoxalt ökat tårflöde
- känslighet för vind och damm
- ljuskänslighet, smärta eller uttröttbarhet.
Muntorrhet
Muntorrhet kan upplevas som:
- sveda, sväljningssvårigheter eller behov av att dricka ofta
- obehaglig smak i munnen eller dålig andedräkt
- munvinkelsår eller symtom på candidainfektion
- karies
- parotissvullnad.
Övriga symtom
Övriga symtom inkluderar:
- torr hud
- torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
- trötthet
- feber eller nattliga svettningar
- muskel- och ledvärk, ofta i småleder
- muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet.
Anamnes
För att påbörja Sjögrenutredningen ska minst en av följande frågor besvaras jakande:
- Har du dagligen besvärats av torra ögon under mer än tre månader?
- Har du återkommande känsla av sand eller grus i ögon?
- Använder du tårersättningsmedel mer än tre gånger dagligen?
- Har du dagligen haft en känsla av muntorrhet under mer än tre månader?
- Dricker du ofta för att underlätta sväljande av torr mat?
Ta kompletterande anamnes avseende:
- allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
- problem med karies eller tandlossning
- samsjuklighet
- rökning
- läkemedel och andra faktorer som kan orsaka mun- eller ögontorrhet.
Status
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- ögon – tårkörtelförstoring eller röda ögon
- munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö eller atrofi av tungslemhinna
- spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
- lymfkörtlar – förstoring
- muskel- och ledundersökning.
- Hud - purpuraliknande hudutslag på underben (småkärlvaskulit)
Handläggning vid utredning
Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Utred vidare vid positiv anamnes och kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom.
Vidare utredning inkluderar i praktiken provtagning av anti-SSA följt av salivmätning eller ögonundersökning. Om patienten inte har anti-SSA krävs läppkörtelbiopsi.
Provtagningar
Ta följande prover:
- antikroppar mot SSA och SSB
- SR – ibland förhöjd
- Hb, leukocyter, trombocyter – anemi och penier förekommer.
Undersökningar
Muntorrhet mäts med sialometri där patientens salivproduktion mäts i ett provrör. Undersökningen görs hos tandläkare eller på reumatologmottagning.
Ögontorrhet undersöks vanligen på ögonmottagning genom att:
- mäta mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa under 5 minuter (Schirmertest)
- ett färgämne (Rose Bengal eller Lissamingrön) droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.
Läppkörtelbiopsi görs hos tandläkare, käkkirurg eller på reumatologmottagning.
- Remiss till regionens tandläkare för sialometri (ostimulerad/stimulerad salivmättning). OBS! Att patienten inte ska ha ätit, druckit, rökt, tuggat tuggummi, sugit på halstablett, snusat eller borstat tänderna 1 timme innan undersökning).
- Remiss till ögonläkare för Schirmertest samt för Rose Bengal alt Lissamingrönfärgning.
a) Schirmertest - mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter.
b) Rose Bengal alt Lissamingrönfärgning - ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet. Patologisk vid infärgning av cornea. Om inte HC kan göra själv undersökning. - Remiss till käkkirurgi för läppspottkörtelbiopsi om inte alla kriterier för Sjögrens syndrom är uppfyllda – se nedan.
OBS! Informera gärna patient om blivande ärr på läpparna
ACR/EULAR-kriterier för klassifikation av primärt Sjögrens syndrom 2016:
Det finns inga diagnostiska kriterier för Sjögrens syndrom utan det finns enbart klassifikations kriterier som används i forskningsändamål och för pedagogiska syften och som vägledning vid utredning av Sjögrens syndrom. Dessa har sammanställts av experter på området för att både inkludera de patienter man anser har pSS och för att exkludera de man inte anser har pSS eller där det finns andra diagnoser som förklarar symtomen. Därför sammanfaller klassifikationskriterier och diagnos ofta.
1. Uppfyller inklusionskriterierna
|
Ögonbesvär |
Munbesvär |
|
Ögontorrhet minst tre månader |
Muntorrhet minst tre månader |
|
Skav/gruskänsla |
Parotissvullnad |
|
Ögondroppar ≥3ggr per dag |
Sväljningssvårigheter |
2. Saknar exklusionskriterierna: (se differentialdiagnoser nedan)
3. Har sammanlagt ≥4 poäng av följande
|
Ögon |
-Schirmers test är positivt om ≤ 5 mm/5 min i minst ett öga. - Okulärfärgning score ≤ 5 i minst ett öga |
1p |
|
Tandläkare |
Ostimulerad vilosaliv ≤ 0,1mL/min |
1p |
|
Lab |
SSA/Ro antikroppar påvisade |
3p |
|
Käkkirurgi |
Läppspottskörtelbiopsi med fokal inflammation och fokus score ≤ 1 foci/4 mm2 |
3p |
Diagnoskriterier
Kriterier för Sjögrens syndrom är uppfyllda vid fyra eller fler poäng. Poängen räknas enligt följande:
- förekomst av anti-SSA (3 poäng)
- läppkörtelbiopsi – fokal sialoadenit med focus score ≥1 (ett lymfocytfokus innehåller >50 lymfocyter per 4 mm2 körtelvävnad) (3 poäng)
- Rose Bengal score ≥ 4 (ref. 0–9) i minst ett öga (1 poäng)
- Schirmer´s test utförd utan lokalbedövning ≤ 5 mm på 5 minuter i minst ett öga (1 poäng)
- ostimulerad salivmätning ≤ 0,1 ml på 1 minut (≤ 1,5 ml på 15 minuter) (1 poäng).
Differentialdiagnoser
Andra orsaker bakom mun- eller ögontorrhet inkluderar:
- hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
- läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva och opioider
- rökning
- psykisk ohälsa – depression, oro eller stress
- virus – särskilt hiv och hepatit
- andra ögonsjukdomar – blefarit eller allergisk keratokonjunktivit
- annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi eller IgG4-relaterad sjukdom
- munandning eller snarkning
- strålbehandling av huvud eller hals.
- Ögonsjukdom - blefarit, keratit, allergi, rosacea, ögonlockspatologi
- Läkemedel - Diuretika, betablockerare, antihistamin, antidepressiva, nikotin, antikolinergika (blockerar parasympatisk stimulering av körtlarna), opioider
- Smärta (ökat sympatikustonus)
- Virus - särskilt HIV, aktiv hepatit C
- Diabetes, astma, hypotyreos, sarkoidos, lymfom, fibromyalgi , IgG4-relaterad sjukdom, Parkinsons sjukdom, uremi
- Rökning
- Graft vs Host Disease,
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:
- råd om egenvård
- regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
- intyg för särskilt tandvårdsbidrag (vid behov)
- tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.
En liten andel av patienterna med allvarlig sjukdomsbild (inre organengagemang) behöver behandlas av reumatologisk specialistvård med immunomodulerande läkemedel.
- Muntorrhet
- God tandhygien: tuggummin med 0.25mg fluorid upp till 6 ggr/dag (ger även viss mekanisk salivstimulering).
- Regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist.
- Salivstimulerande/saliversättningsmedel: exp.muskarinagonistern pilokarpin (T Salagen 5mg 1x4). Biverkningar: svettning.
- Svampinfektioner i munnen: Nystatin/Fluconazole - Torra nässlemhinnor - Fenazonsalva 5% eller olja
- Ögonsymptom - Tårersättningsmedel utan konserveringsmedel (Oculac eller Viscotears). Remiss till ögonkliniken för punktumpluggar (tårvätska som bildas stannar längre i ögat), läkemedel: Salagen
- Torrhet i underlivet - Lokal östrogenbehandling med vagitorier, glidmedel
- Trötthet - Fysisk aktivitet
- Intyg - för särskilt tandvårdsbidrag (STB)
- Behandling via reumatologkliniken
-Led/muskelvärk, artriter, hudengagemang: Plaquenil (OBS!Ej effekt mot torrhet), eventuellt lågdos av Prednisolon
-Svårare organengagemang: Högre dos av Prednisolon + immunmodulerande behandling
Egenvård
Råd som kan hjälpa patienter med muntorrhet är att:
- hålla noggrann munhygien
- använda fluor som profylax
- fukta munnen före måltid
- undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
- dricka mellan tuggorna
- skölja munnen med vatten efter måltid.
Patienter med muntorrhet på grund av Sjögrens syndrom kan även ansöka om särskilt tandvårdsbidrag.
Uppföljning
Primärvården
- Rekommenderas årligt besök med palpation av samtliga lymfkörtlar (lymfomrisk)
- Uppmärksamhet på andra autoimmuna sjukdomar framför allt tyreoidit
- Vid graviditet remiss till specialistmödravård (anti-SSA kan ge kongenitalt hjärtblock)
Komplikationer
Komplikationer vid Sjögrens syndrom inkluderar:
- skada på hornhinnan
- karies och tandlossning
- lungor (interstitiell pneumonit, alveolit, fibros)
- njursjukdom (interstitiell nefrit, renal tubulär acidos, njursten, GN)
- polyneuropati
- Raynauds fenomen
- småkärlsvaskulit med purpura
- non-Hodgkin-lymfom.
Vid graviditet finns även risk för kongenitalt AV-block hos fostret (vid SSA-antikroppar).
- Blod- cytopenier
- Risk för neonatal lupus syndrom (vid SSA-antikroppar)
Försäkringsmedicin och intyg
Intyg
- Intyg för särskilt tanvårdsbidrag
Särskilt tandvårdsbidrag - 1177
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
