Hitta på sidan
Sjögrens syndrom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvården
Utreder, handlägger, symptomlindrar och följer upp behandling av Sjögrens syndrom, om det inte föreligger inre organengagemang eller artriter. Således hanteras även remisser från tandvården och sjukhusspecialister
Specialistvården
Patienter med Sjögrens syndrom med led/muskelvärk, artriter, hudengagemang eller inre organengagemang remitteras till reumatologkliniken.
Remissrutiner
Primärvården
- Vid misstanke om Sjögrens syndrom skrivs remiss till primärvården för utredning.
- Patienter med Sjögrens syndrom med led/muskelvärk, artriter, hudengagemang eller inre organengagemang remitteras till reumatologkliniken
Remisskoder
- Reumatologisk vård Sunderby sjukhus
- Ögonsjukvård länsklinik: Remiss för objektiv undersökning av ögontorrhet
- Folktandvården (enligt hemorten): Remiss för salivmättning
- Käkkirurgi Sunderby sjukhus: Remiss för läppspottkörtelbiops
Om hälsotillståndet
Definition
Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.
Förekomst
- Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens mellan 0,05–0,6 %.
- Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar.
- Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor än hos män.
Orsaker
Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.
Exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar, inflammeras och ger symtom som mun- och ögontorrhet. Hos cirka en tredjedel av patienterna kan inflammationen även engagera andra organsystem och ge extraglandulära manifestationer.
- Primärt Sjögrens syndrom – okänd orsak, annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas.
- Sekundärt Sjögrens syndrom – förekomst av samtidig inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.
Samsjuklighet
Hos patienter med Sjögrens syndrom föreligger en överrepresentation av tillstånd såsom:
- mage-tarm – atrofisk gastrit, pankreasinsufficiens, celiaki, primär biliär kolangit, IBS
- endokrin – autoimmun tyreoidit.
Utredning
Symtom
Ögontorrhet
- Gruskänsla, sveda
- Paradoxalt ökat tårflöde
- Känslighet för vind och damm
- Ibland ljuskänslighet, smärta och uttröttbarhet
Muntorrhet
- Sveda, sväljningssvårigheter, behov av att dricka ofta
- Obehaglig smak i munnen, dålig andedräkt
- Munvinkelsår, symtom på candidainfektion
- Karies
- Ibland parotissvullnad
Andra symtom
- Torr hud och torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
- Trötthet (vanligt)
- Feber, nattliga svettningar
- Muskel- och ledvärk (ofta småleder), ibland muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet
Anamnes
- Torrhetssymtom i ögon eller mun
- Allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
- Problem med karies, tandlossning
- Samsjuklighet
- Rökning
- Läkemedel och andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet
Status
- Allmäntillstånd
- Ögon – tårkörtelförstoring, röda ögon
- Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö, atrofi av tungslemhinna
- Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
- Lymfkörtlar – förstoring
- Muskel- och ledundersökning – vid behov
- Hud - purpuraliknande hudutslag på underben (småkärlvaskulit)
Handläggning vid utredning
Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Vid kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom bör laboratorieprover kontrolleras.
Betydande torrhetssymtom i ögon eller mun utan uppenbar orsak kan verifieras genom objektiva undersökningar.
Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall läppspottkörtelbiopsi.
Provtagningar
Laboratorieprover
- Blodstatus, SR, CRP, TSH, RF, CCP, ANA, ENA (anti-SSA/SSB antikroppar ingår)
- Leverstatus ( ASAT, ALAT) eftersom sjukdomen kan drabba levern eller associeras med autoimmun hepatit.
- Proteinelektrofores av tre anledningar - IgG ,utesluta hematologiska sjukdomar, gradering av inflammationsstyrka (orosomucoid och haptoglobin).
- S-komplement
Hög SR samt förekomst av SSA- och SSB-antikroppar talar för Sjögrens syndrom.
Undersökningar
Muntorrhet mäts med sialometri där patientens saliv mäts i ett provrör i vila och efter stimulering.
Ögontorrhet kan mätas med:
- Schirmertest – mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter
- Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning – ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.
- Remiss till regionens tandläkare för sialometri (ostimulerad/stimulerad salivmättning). OBS! Att patienten inte ska ha ätit, druckit, rökt, tuggat tuggummi, sugit på halstablett, snusat eller borstat tänderna 1 timme innan undersökning).
- Remiss till ögonläkare för Schirmertest samt för Rose Bengal alt Lissamingrönfärgning.
a) Schirmertest - mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter.
b) Rose Bengal alt Lissamingrönfärgning - ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet. Patologisk vid infärgning av cornea. Om inte HC kan göra själv undersökning. - Remiss till käkkirurgi för läppspottkörtelbiopsi om inte alla kriterier för Sjögrens syndrom är uppfyllda – se nedan.
OBS! Informera gärna patient om blivande ärr på läpparna
ACR/EULAR-kriterier för klassifikation av primärt Sjögrens syndrom 2016:
Det finns inga diagnostiska kriterier för Sjögrens syndrom utan det finns enbart klassifikations kriterier som används i forskningsändamål och för pedagogiska syften och som vägledning vid utredning av Sjögrens syndrom. Dessa har sammanställts av experter på området för att både inkludera de patienter man anser har pSS och för att exkludera de man inte anser har pSS eller där det finns andra diagnoser som förklarar symtomen. Därför sammanfaller klassifikationskriterier och diagnos ofta.
1. Uppfyller inklusionskriterierna
|
Ögonbesvär |
Munbesvär |
|
Ögontorrhet minst tre månader |
Muntorrhet minst tre månader |
|
Skav/gruskänsla |
Parotissvullnad |
|
Ögondroppar ≥3ggr per dag |
Sväljningssvårigheter |
2. Saknar exklusionskriterierna: (se differentialdiagnoser nedan)
3. Har sammanlagt ≥4 poäng av följande
|
Ögon |
-Schirmers test är positivt om ≤ 5 mm/5 min i minst ett öga. - Okulärfärgning score ≤ 5 i minst ett öga |
1p |
|
Tandläkare |
Ostimulerad vilosaliv ≤ 0,1mL/min |
1p |
|
Lab |
SSA/Ro antikroppar påvisade |
3p |
|
Käkkirurgi |
Läppspottskörtelbiopsi med fokal inflammation och fokus score ≤ 1 foci/4 mm2 |
3p |
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser är i första hand andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.
- Hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
- Läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
- Psykisk ohälsa – depression, oro, stress
- Virus – särskilt hiv, hepatit
- Annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi
- Munandning – eller snarkning
- Strålbehandling – huvud eller hals
- Ögonsjukdom - blefarit, keratit, allergi, rosacea, ögonlockspatologi
- Läkemedel - Diuretika, betablockerare, antihistamin, antidepressiva, nikotin, antikolinergika (blockerar parasympatisk stimulering av körtlarna), opioider
- Smärta (ökat sympatikustonus)
- Virus - särskilt HIV, aktiv hepatit C
- Diabetes, astma, hypotyreos, sarkoidos, lymfom, fibromyalgi , IgG4-relaterad sjukdom, Parkinsons sjukdom, uremi
- Rökning
- Graft vs Host Disease,
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:
- råd om egenvård
- regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
- intyg för särskilt tandvårdsbidrag vid behov
- tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.
- Muntorrhet
- God tandhygien: tuggummin med 0.25mg fluorid upp till 6 ggr/dag (ger även viss mekanisk salivstimulering).
- Regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist.
- Salivstimulerande/saliversättningsmedel: exp.muskarinagonistern pilokarpin (T Salagen 5mg 1x4). Biverkningar: svettning.
- Svampinfektioner i munnen: Nystatin/Fluconazole - Torra nässlemhinnor - Fenazonsalva 5% eller olja
- Ögonsymptom - Tårersättningsmedel utan konserveringsmedel (Oculac eller Viscotears). Remiss till ögonkliniken för punktumpluggar (tårvätska som bildas stannar längre i ögat), läkemedel: Salagen
- Torrhet i underlivet - Lokal östrogenbehandling med vagitorier, glidmedel
- Trötthet - Fysisk aktivitet
- Intyg - för särskilt tandvårdsbidrag (STB)
- Behandling via reumatologkliniken
-Led/muskelvärk, artriter, hudengagemang: Plaquenil (OBS!Ej effekt mot torrhet), eventuellt lågdos av Prednisolon
-Svårare organengagemang: Högre dos av Prednisolon + immunmodulerande behandling
Egenvård
Råd som kan hjälpa patienten vid muntorrhet är att:
- hålla noggrann munhygien
- använda fluor som profylax
- fukta munnen före måltid
- undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
- dricka mellan tuggorna
- skölja munnen med vatten efter måltid.
Uppföljning
Primärvården
- Rekommenderas årligt besök med palpation av samtliga lymfkörtlar (lymfomrisk)
- Uppmärksamhet på andra autoimmuna sjukdomar framför allt tyreoidit
- Vid graviditet remiss till specialistmödravård (anti-SSA kan ge kongenitalt hjärtblock)
Komplikationer
- Ögon – skada på hornhinna
- Munhåla – karies och tandlossning
- Lungor – obstruktivitet eller interstitiell lungsjukdom
- Hjärta – risk för kongenitalt AV-block (vid SSA-antikroppar)
- Njursjukdom
- Nervsystem – polyneuropati
- Kärl – Raynauds fenomen, småkärlsvaskulit med purpura
- Spott- och lymfkörtlar – non-Hodgkin-lymfom
- Blod- cytopenier
- Risk för neonatal lupus syndrom (vid SSA-antikroppar)
Försäkringsmedicin och intyg
Intyg
- Intyg för särskilt tanvårdsbidrag
Särskilt tandvårdsbidrag - 1177
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
