Jättecellsarterit

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Remissrutiner

Patient med synpåverkan:

Akut handläggning via medicinklinik

Remisskoder

Gällivare: geogonm
Sunderbyn: syogonm
Piteå: peogonm

Om hälsotillståndet

Definition

Jättecellsarterit (temporalisarterit) är en systemisk vaskulit i stora och medelstora artärer med fläckvis utbredd inflammation.

Förekomst

Incidensen är 25 per 100 000 invånare och år. Tillståndet ökar med stigande ålder och är mycket ovanligt före 50 års ålder. Det är vanligare hos kvinnor än hos män.

Orsaker

Etiologin är oklar, men det finns teorier om både genetiska och miljömässiga komponenter samt att infektion skulle kunna vara utlösande faktor.

Samsjuklighet

Ibland ses en samsjuklighet med polymyalgia reumatika, men sambandet mellan sjukdomarna är inte helt klarlagt.

Utredning

Symtom

Huvudvärk – oftast över tinning eller nacke
Tuggsmärta
Synpåverkan – dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax, synfältsbortfall
Värk i skulder- eller bäckenregionen
Allmänsymtom – trötthet, feber, sjukdomskänsla, viktnedgång
Debut – akut eller subakut

Neurologiska symtom med neuropati eller stroke förekommer.

Status

Allmäntillstånd
Palpation över temporalisartär – ömhet, svullnad, svagare pulsation
Palpation av hårbotten – ömhet
Kontroll av syn – synfältsdefekt enligt Donders, dubbelseende vid ögonrörelser
Kontroll av blodtryck – båda armarna vid behov
Bedömning av proximal muskelstyrka vid misstänkt samsjuklighet

Handläggning vid utredning

Patient med synpåverkan bör utredas akut inom specialiserad vård.
Patient utan synpåverkan bör utredas med laboratorieprover och temporalisbiopsi.
Biopsi måste tas inom en vecka från behandlingsstart.
Lungröntgen bör övervägas för att utesluta tidigare tuberkulos inför kortisonbehandling.

Provtagningar

Laboratorieprover

SR och/eller CRP
Hb, leukocyter och trombocyter
Glukos inför behandlingsstart

Diagnoskriterier

Följande kriterier talar för jättecellsarterit:

Symtomdebut vid eller över 50 års ålder
Nytillkommen huvudvärk på typisk lokalisation
Ömhet och svullnad över temporalisartären
SR > 50
Positiv biopsi av temporalisartären

Differentialdiagnoser

Polymyalgia reumatika
Migrän, Hortons huvudvärk
Trigeminusneuralgi
Käkledsproblem
Tandinfektion
Näthinneavlossning, glaskroppsavlossning, optikusneurit
Malignitet eller infektion om allmänsymtom dominerar bilden

Behandling

Handläggning vid behandling

Patienten bör få behandling skyndsamt.

Till patient utan synpåverkan rekommenderas:

insättning av högdos steroider
insättning av osteoporosprofylax enligt specifik rekommendation
ställningstagande till ulcusprofylax och justering av eventuell diabetesbehandling
snabb uppföljning med utvärdering av symtomregress och sjunkande SR och/eller CRP för att konfirmera diagnosen
behandlingsplan, inkluderande nedtrappningsschema och uppföljande provtagning
information om sjukdomen, eventuella biverkningar av kortisonet och om att behandlingstiden är lång, 1–2 år.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Förslag på behandlingsplan för prednisolon

Nedtrappningen kan behöva individanpassas. Kontrollera SR eller CRP inför varje dossänkning.

Ge tablett prednisolon 40–60 mg/dygn i 4 veckor.
Minska dygnsdosen med 5 mg per vecka ned till 20 mg/dygn.
Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka ned till 10 mg/dygn.
Minska därefter dygnsdosen med 1,25 mg varje till varannan månad om patienten är symtomfri. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.
En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet.

Om SR och/eller CRP stiger hos en symtomfri patient bör utredning avseende andra diagnoser påbörjas.

Vid recidiv

Öka kortisondosen till den nivå som senast gav symtomfrihet.
Remittera patienten till specialiserad vård vid återkommande recidiv.

Uppföljning

Uppföljning krävs för successiv nedtrappning och utvärdering av symtom och SR eller CRP. Behandlingen avslutas i de flesta fall inom två år.

Generellt är prognosen god med fullständig remission efter avslutad behandling i de flesta fall.