Retinal venocklusion

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

ICD-10-SE

H34.8A
Centralocklusion av retinalven
H34.8B
Grenocklusion av retinalven

Omfattning av kunskapsstödet

Syfte

Riktlinjen är en sammanfattande beskrivning av diagnostik och handläggning av retinal venocklusion (RVO) vad gäller såväl synförbättrande åtgärder som behandling av neovaskulära komplikationer. Det övergripande syftet är att åstadkomma en kunskapsbaserad, säker, personcentrerad, jämlik, effektiv och tillgänglig vård.

Om hälsotillståndet

Definition

  • CRVO (centralvensocklusion) Ocklusion av centralvenen med påverkan på retinas alla kvadranter.
  • BRVO (grenvensocklusion) Ocklusion av grenven med påverkan på en kvadrant eller mindre beroende på hur perifer ocklusionen är.
  • HRVO (hemiretinal venocklusion) Ocklusion med påverkan på övre eller nedre halvan av retina. Ocklusionen kan finnas där övre eller nedre grenvenerna går samman, antingen före eller efter inflödet i synnerven. Det saknas konsensus om HRVO ska klassas som en undergrupp till CRVO eller BRVO.

Förekomst

Mer än 50 % av patienterna som drabbas är över 65 år. Prevalensen stiger med ålder: 0,7 % < 60 år, 1,2% 60–69 år, 2,1 % 70–79 år, 4,6 % > 80 år. Ingen signifikant skillnad ses mellan män och kvinnor.

Orsaker

Etiologi och riskfaktorer

Risken för RVO tilltar med åldern. Arterioskleros, hypertoni, diabetes, hyperlipidemi och glaukom är kända riskfaktorer. Koagulationsstörningar verkar förekomma oftare hos yngre patienter utan annan känd riskfaktor. Hyperviskositetssyndrom och möjligen även kronisk njursjukdom är mindre vanliga riskfaktorer. Systemisk inflammatorisk sjukdom med vaskulit kan ligga bakom RVO, liksom i sällsynta fall även komprimerande patologi retrobulbärt.

Symtom

Symtom på RVO utgörs av varierande grad av synfunktionsnedsättning, såsom försämrad synskärpa och synfältsbortfall. Symtomen kan komma snabbt men även mer smygande under veckor till månader. Vid CRVO söker patienten ibland på grund av värk i ögat orsakad av kärlnybildning (rubeos) i kammarvinkeln med åtföljande tryckstegring. Vid BRVO påverkas symptomen av ocklusionens lokalisation. Ofta fås en måttlig synnedsättning och synfältsbortfall. Ibland ger trombosen inga symptom, framför allt om den drabbar en nasal kvadrant.

Utredning

Utreda/diagnostisera

Klinisk undersökning/fynd
  • Visus/Synnedsättning.
  • Intraokulärt tryck (IOP) på bägge ögonen.
  • Gonioskopi odilaterat (CRVO).
  • Ögonbottenundersökning/Dilaterade, slingriga vener, ofta flamformiga blödningar, mjuka exsudat och papillödem (CRVO) samt makulaödem. Vid CRVO ses förändringar i fyra kvadranter, vid HRVO i två kvadranter och vid BRVO motsvarande drabbat område.

Bilddiagnostik

  • OCT (Optisk koherenstomografi) – görs för att kvantifiera makulaödem vid behandling och uppföljning.
  • OCT-A (OCT-angiografi) – kan göras vid oklar diagnos samt för att bedöma grad av ischemi i makula.
  • Fluoresceinangiografi (FA) görs initialt endast om oklar diagnos. I senare skede kan FA övervägas för att bedöma ischemi och läckage inför eventuell laserbehandling samt för att bedöma förekomst av kärlnybildning.

Utredning av riskfaktorer

Remiss ska skickas till primärvården för att identifiera påverkbara allmänna riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom. RVO i sig är inte indikation för blodförtunnande behandling, men utgör ingen kontraindikation om sådan behandling behövs av annan orsak.

Hos unga patienter kan man överväga bredare koagulationsutredning i samråd med hematologisk expert. Eventuell övrig utredning utifrån anamnes och klinik (till exempel vaskulit, hyperviskositet).

Diagnoskoder

Centralocklusion av retinalven H34.8A

Grenocklusion av retinalven H34.8B

Hemiretinal venocklusion H34.8B

Behandla/handlägga

Behandlingsindikationer är synnedsättning till följd av makulaödem och förekomst av neovaskulära komplikationer. Hänsyn måste tas till naturalförlopp, utredning av RVO och misstanke om/grad av ischemi vid behandling och uppföljning.

BRVO

Grenvensocklusion (Branch Retinal Vein Occlusion, BRVO)

Behandling vid synnedsättning på grund av makulaödem

Hänsyn till synskärpa och sjukdomsduration ska tas vid inledande av behandling. Initial expektans i 1– 2 månader kan övervägas, framför allt vid lättare synpåverkan.

Lång sjukdomsduration påverkar synprognosen negativt. I studier har man inkluderat patienter med upp till 12 månaders sjukdomsduration.

Vid utebliven meningsfull synförbättring efter injektionsbehandling ska patienten följas med avseende på risk för utveckling av neovaskulära komplikationer.

Anti-VEGF

Anti-VEGF-behandling utgör förstahandsbehandlingsval. Initialt ges vanligen 3 månatliga injektioner. Månatlig injektionsbehandling ges tills makulaödemet är borta. Därefter fortsätter kontroller och behandling enligt PRN (pro re nata = behandling vid behov). Kontrollintervallet bör initialt vara 4 veckor och kan därefter glesas ut beroende på sjukdomsaktivitet.

Vid ödemrecidiv rekommenderas övergång till behandling enligt treat-and-extend (TAE). TAE innebär att man ger injektion vid varje kontroll och förlänger intervallet vanligen med 2 veckor om det är torrt i makula. Vid recidiv kortas intervallet vanligen med 2 veckor. Behandlingsintervall bestäms utifrån OCT-bilden. Man titrerar på så sätt fram längsta injektionsintervall där ödemfrihet och/eller maximal synskärpa uppnås. Det finns inte tillräckligt med data för att kunna ge evidensbaserade rekommendationer om hur långa behandlingsintervallerna kan vara som längst.

Stabil eller förbättrad synfunktion med anti-VEGF-behandling rapporterats vid långtidsuppföljning i klinisk rutinsjukvård.

Dexametason intravitrealt implantat

Dexametason intravitrealt implantat utgör andrahandsbehandlingsval men kan övervägas som primär behandling.

Faktorer som kan tala för dexametasonimplantat:

  • Nyligen genomgången myokardinfarkt eller stroke
  • Ögat är pseudofakt (gråstarropererat). Lins i sulcus eller afaki utgör kontraindikation, då läkemedelsimplantatet accidentellt kan dislocera till främre kammaren. Det är viktigt att förvissa sig om att genomgången gråstarrsoperation var okomplicerad.
  • Genomgången PPV (pars plana vitrektomi/glaskroppskirurgi)
  • Ögat har låg risk för glaukomskada (ingen manifest papill- eller synfältsskada, behandling med ≤ 1 glaukomläkemedel)
  • Ofullständigt svar på anti-VEGF
  • Korta injektionsintervall med anti-VEGF
  • Patienten har svårt att komma på frekventa kontroller
  • Kroniskt ödem och omfattande exsudat
  • Patientens önskan

Tryckkontroll hos sköterska inom 3–4 veckor. Klinisk kontroll med OCT makula efter 2 månader och därefter varannan månad.

Re-behandling kan ges efter 4 månader, eventuellt 3 månader om upprepade recidiv innan 4 månader.

[8]
Gridlaserbehandling

Grid eller fokal laserbehandling kan övervägas om injektionsbehandling visat bristande effekt eller inte är aktuell.

Komplikationer/biverkningar av intravitreala injektioner

Komplikationer av intravitreal injektionsbehandling är huvudsakligen injektionsrelaterade såsom lokal irritation, rodnad, ytligt cornealsår, blödning i konjunktiva och glaskropp, och intraokulär inflammation. Den allvarligaste injektionsrelaterade komplikationen är endoftalmit och drabbar cirka 1:2000–3000 injektioner. Det finns även viss risk för katarakt och amotio, framför allt om Injektionen inte ges på ett korrekt sätt. Handläggning av bakteriell endoftalmit efter intravitreal injektion följer riktlinjer i särskilt kunskapsstöd.

Injektion av dexametasonimplantat innebär utöver ovanstående stor risk för katarakt om patienten inte redan genomgått kataraktoperation (cirka 30 % efter 1 år hos dem som fått 2 injektioner). Även risken för okulär hypertension är relativt stor efter injektion av dexametasonimplantat. Cirka 15 % får en tryckstegring på mer än 10 mmHg vid 60 dagar och liten andel kan få betydligt större tryckstegring än så. Oftast kan tryckstegringen hanteras med topikal behandling. Den är i de flesta fall övergående, med återgång kring ursprungsvärdet inom 6 månader från injektion.

Handläggning av neovaskulära komplikationer

Vid neovaskularisation på papill eller retina görs sektorscatter i det berörda ischemiska området.

Profylaktisk scatter är inte rekommenderat men kan övervägas vid avancerad ischemi och dålig compliance.

Uppföljning

Om behandling för makulaödem ej ges rekommenderas uppföljning med klinisk kontroll i 6–12 månader mot bakgrund av risken för neovaskulära komplikationer.

Om behandling för makulaödem har avslutats görs uppföljning med klinisk kontroll i 6–12 månader utifrån klinisk bild.

CRVO

Centralvensocklusion (Central Retinal Vein Occlusion, CRVO)

Behandling vid synnedsättning på grund av makulaödem

Vid synnedsättning orsakat av makulaödem ska behandling startas utan dröjsmål. Hänsyn till synskärpa och sjukdomsduration ska tas vid inledande av behandling. Även vid låg synskärpa rekommenderas behandling. Lång sjukdomsduration påverkar synprognosen negativt. I studier har man inkluderat patienter med upp till 12 månaders sjukdomsduration.

Vid utebliven meningsfull förbättring av synen avslutas injektionsbehandling och patienten följs med avseende på risk för neovaskulära komplikationer.

Anti-VEGF

Anti-VEGF-behandling utgör förstahandsbehandlingsval. Initialt ges vanligen 3 månatliga injektioner. Övergång till treat-and-extend (TAE) rekommenderas 1 månad efter de 3 inledande injektionerna.

TAE innebär att man ger injektion vid varje kontroll och förlänger intervallet vanligen med 2 veckor om det är torrt i makula. Vid recidiv kortas intervallet vanligen med 2 veckor. Behandlingsintervall bestäms utifrån OCT-bilden. Längsta injektionsintervall där ödemfrihet och/eller maximal synskärpa uppnås titreras fram. Man kan då överväga att ordinera flera anti-VEGF-injektioner med detta intervall utan kontroll av synskärpa och makulastatus. Det finns inte tillräckligt med data för att ge evidensbaserade rekommendationer om hur långa behandlingsintervallerna kan vara som längst.

Om makula varit torr och stabil på långa intervall flera gånger kan man överväga att gå över till kontroll och behandling enligt PRN.

Stabil eller förbättrad synfunktion med anti-VEGF-behandling rapporterats vid långtidsuppföljning i klinisk rutinsjukvård.

Dexametason intraviteralt implantat

Dexametason intravitrealt implantat utgör andrahandsbehandlingsval men kan övervägas som primär behandling, se under BRVO.

Tryckkontroll hos sköterska inom 3–4 veckor. Klinisk kontroll med OCT makula efter 2 månader och därefter varannan månad.

Re-behandling kan ges efter 4 månader, eventuellt 3 månader om upprepade recidiv innan 4 månader.

[8]

Vad gäller komplikationer/biverkningar av intravitreala injektioner – se under BRVO.

Handläggning av neovaskulära komplikationer till CRVO

En viktig riskfaktor för att utveckla neovaskulära komplikationer vid CRVO är låg synskärpa vid sjukdomsdebut. Bland CRVO-patienter som inte erhållit injektionsbehandling för makulaödem utvecklar upp till 35 % neovaskulär komplikation till grundsjukdomen vanligen inom 3 månader från insjuknandet. Bland CRVO-patienter som erhållit injektionsbehandling uppkommer neovaskulära komplikationer i medeltal 4–7 månader efter sista läkemedelsinjektionen.

Vid neovaskularisation som är minst 2 klockslag stor på iris eller i kammarvinkel ska fullständig scatter utföras. I klinisk praxis bör scatterbehandling övervägas när iris- eller kammarvinkelrubeos identifieras oavsett utbredning. Anti-VEGF kan ges innan scatterbehandling för att vinna tid och för att minska ödem och blödningar inför behandling. Anti-VEGF kan även ha trycksänkande effekt.

Vid bristande effekt av scatterbehandling eller oklara medier ska retinal kryo- och cyklodiodlaser-behandling övervägas. Hos patienter med mycket låg synskärpa och värk/högt tryck bör primär kryo/ cyklodiodlaser ges. På blint öga hos patient utan värk behöver trycksänkning, inklusive kryo/diodlaserbehandling ej utföras.

Profylaktisk scatterbehandling är inte rekommenderat, men kan övervägas vid avancerad ischemi, dålig compliance eller om det inte är möjligt att följa patienten med täta kontroller.

Uppföljning

Om behandling för makulaödem ej ges rekommenderas uppföljning med klinisk kontroll 6–12 månader mot bakgrund av risk för neovaskulära komplikationer.

Om behandling för makulaödem har avslutats görs uppföljning med klinisk kontroll i 6–12 månader utifrån klinisk bild mot bakgrund av risk för neovaskulära komplikationer.

Vårdnivå

Retinal venocklusion ska utredas, behandlas och följas inom den specialiserade ögonsjukvården. Utredning av systemiska riskfaktorer kan ske i primärvård, på medicinklinik eller inom övrig specialiserad sjukvård.

Kvalitetsuppföljning

  • Behandling av RVO med glaskroppsinjektioner ska registreras i det nationella kvalitetsregistret Svenska Makularegistret.

Svenska Makularegistret, SMR

  • Eventuella komplikationer och biverkningar till injektioner ska registreras i Svenska Makularegistret (SMR). Misstänkta systemiska biverkningar ska rapporteras till Läkemedelsverket.
  • Registerdata ska användas för att följa vårdkvaliteten. Varje klinik har tillgång till sina egna registerdata, vilka kan jämföras med data för hela landet.
  • Kvalitetsindikatorer enligt nedan hämtas från Svenska Makularegistret. Redovisning av kvalitetsindikatorerna ska göras separat för respektive typ av venocklusion.
  • Förbättrad eller stabil synskärpa. Andel stabila eller förbättrade patienter (ögon) 1 år efter behandlingsstart. Med förbättring avses minst en rads förbättring på syntavla (ETDRS).
  • Andel synskärpa ≥ 0.5. Synskärpa ≥ 0.5 på behandlade ögat (körkortsyn personbil) efter 12 månaders behandling.
  • Andel låg synskärpa, med behov av synrehabilitering. Synskärpa ≤ 0.3 efter 12 månaders behandling.

Relaterad information

  1. Eah KS, Kim YN, Park J, Lee JY, Kim J-G, Yoon YH, Kim YJ. 2021. Central retinal vein occlusion in young patients. Clinical characteristics and prognostic factors. Retina 31:630-637.
  2. Vieira MJ, Campos A, de Carmo A, Arruda H, Martins J, Sousa JP. 2019 Thrombophilic risk factors for retinal vein occlusion. Sci Rep 9:18972. https//doi.org:10.1038/s41598-019-55456-5
  3. Campochiaro PA, Heier JS, Feiner LF, Gray S, Saroj N, Rundle AC, Murahashi WY, Rubio RG, BRAVO investigators. Ranibizumab for macular edema following branch retinal vein occlusion. Six-month primary end point results of a phase III study. Ophthalmology 2010;117:1102-1112
  4. Haller JA, Bandello F, Belfort R, Blumenkranz MS, Gillies M, Heier J, Loewenstein A, Yoon Y-H, Jacques M-L, Jiao J, Li X-Y, Whitcup SM, Ozurdex GENEVA study group. Randomized, sham-controlled trial of dexamethasone intravitreal implant in patients with macular edema due to retinal vein occlusion. Ophthalmolgy 2010; 117: 1134-1146.
  5. Campochiaro PA, Clark WL, Boyer DS, Heier JS, Brown DM, Vitti R, Kazmi H, Berliner AJ, Erickson K, Chu KW, Soo Y, Cheng Y, Haller JA. Intravitreal aflibercept for macular edema following branch retinal vein occlusion. The 24-week results of the VIBRANT study. Ophthalmology 2015;122.538-544.
  6. Casselholm de Salles M, Epstein D. Real-life study of the use of anti-VEGF therpy versus dexamthasone implant for treatment of macular edema in retinal vein occlusion. Graefe´s Arch Clin Exp Ophthalmol 2021;259:2653-2660.
  7. Spooner KL, Fraser-Bell S, Hong T, Wong JG, Chang AA. Long-term outcomes of anti-VEGF treatment of retinal vein occlusion. Eye 2021; https://doi.org/10.1038/s41433-021-01620-z. e-pub
  8. Epstein D, Mirabelli P, Lövenstam Adrian M. Treatment algorithm with dexamethasone intravitreal implant in patients with diabetic macualar edema. Acta Ophthalmol 2020;98:e528-e529. Doi: 10.1111/aos.14339.
  9. MR Årsrapport 2020. https://rcsyd.se/makulareg/wpcontent/uploads/sites/2/2021/11/Arsrapport-2020.pdf
  10. Nationellt programområde ögon. Riktlinje för handläggning av bakteriell endoftalmit. https://kunskapsstyrningvard.se/; https://d2flujgsl7escs.cloudfront.net/external/Riktlinjefor-handlaggning-vid-bakteriell-endoftalmit.pdf.
  11. The Central Vein Occlusion Study Group. A randomized clinical trial of early panretinal photocoagulation for ischemic central vein occlusion. The central vein occlusion study group N Report. Ophthalmology 1995;102:1435-1444.
  12. Rong AJ, Swamanithan SS, Vanner EA, Parrish RK. Predictors of neovascular glaucoma in central retinal vein occlusion. Am J Ophthalmol 2019;204:62-69
  13. Casselholm de Salles M, Lindberg C, Epstein D. Neovascular glaucoma in patients with central retinal vein occlusion: A real-life study in the anti-VEGF era. Acta Ophthalmol 2021;99:e7-e12.
  14. Brown DM, Campochiaro PA, Singh RP, Li Z, Gray S, Saroj N, Rundle AC, Rubio RG, Murahashi WY, CRUISE investigators. Ranibizumab for macular edema following central vein occlusion. Six-month primary end point results of a phase III study. Ophthalmology 2010;117:1124-1133.
  15. Campochiari PA, Clark WL, Boyer DS, Heier JS, Brown DM, Vitti R, Kazmi H, Berliner AJ, Erickson K, Chu KW, Soo Y, Cheng Y, Haller J. Intravitreal aflibercept for macular edema following branch retinal vein occlusion. The 24-week results of the VIBRANT study, Ophthalmol 2015;122:538—544.

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2022-10-27
Godkänt av:
Nationella programområden ögonsjukdomar