Akut trångvinkelattack

Definitioner och fynd

Incidens

Incidensen av akut trångvinkelattack varierar geografiskt. I Sverige finns inga publicerade siffror men i Finland rapporteras 3,8 attacker per 100 000 personer och år. I Kina är akut trångvinkelattack betydligt vanligare, med en årlig incidens på 10,4 per 100 000 personer som är 30 år eller äldre.

Prevalens

Trångvinkelglaukom utgör en mycket liten del av alla glaukom i Sverige. I en europeisk befolkning har prevalensen skattats till 0,4 %. I Asien är trångvinkelglaukom betydligt vanligare och bland inuiter på Grönland är prevalensen 2,5 %.

Etiologi och patogenes

Vid primärt trång kammarvinkel finns en anatomisk predisposition. Vid sekundärt trång kammarvinkel finns en annan bakomliggande orsak, med eller utan anatomisk predisposition.

Beroende på var den anatomiska orsaken till det försämrade utflödet av kammarvätska återfinns kan mekanismerna delas in i fyra grupper:

• iris- och pupillrelaterade – vanligen pupillblock
• ciliarkroppsrelaterade – vanligen platåiris
• linsrelaterade – vanligen ökad linstjocklek till följd av kataraktutveckling
• relaterade till mekanismer bakom linsen – till exempel aqueous misdirection.

Flera mekanismer kan förekomma samtidigt.

Primär trångvinkelattack

Pupillblock är den vanligaste orsaken till primär trångvinkelattack och står för upp till 75 % av fallen. Vid pupillblock ökar trycket bakom iris. Det leder till att iris täpper till trabekelverket och ögontrycket stiger snabbt. Tillståndet förekommer främst hos personer med korta ögon, där främre kammaren redan är grund och blir ännu grundare med åren till följd av att linsen växer. Många trångvinkelattacker orsakade av andra mekanismer än pupillblock innehåller ofta ett inslag av pupillblock.

Vid platåiris, som utgör en liten del av fallen, täpper iris till trabekelverket på grund av en anteriort placerad ciliarkropp. Detta ger en avvikande iriskonfiguration som kan påvisas vid indentationsgonioskopi, ultraljudsbiomikroskopi (UBM) eller optical coherence tomography (OCT) av främre segmentet.

Sekundär trångvinkelattack

Matur katarakt med svällande lins, där främre kammaren blir uppgrundad, är en sekundär orsak till trångvinkelattack. Tillståndet ökar risken för akut tryckstegring med pupillblock, även kallat fakomorf tryckstegring eller fakomorft glaukom.

Andra sekundära orsaker till trångvinkelattack inkluderar bland annat:

• medikamentell orsak, mer information finns under rubrik Riskfaktorer
• neovaskularisation i kammarvinkeln
• främre synekier, orsakade av tidigare inflammation.

Andra orsaker till sekundär trångvinkelattack är trauma, tumörer, skleriter, sfärofaki och ektopia lentis. Även aqueous misdirection, tidigare kallat ”malignt glaukom” är en ovanlig orsak. Det uppstår oftast efter intraokulära kirurgiska operationer, som till exempel främre kammarkirurgi, trabekulektomi eller näthinneoperation, där det utvecklas partiell ciliarkroppsavlossning med kammarvattencirkulation in i glaskroppen. Glaskroppsvolymen ökar och ger upphov till framåtförskjutning av iris-linspaketet med uppgrundad kammare och en snabb tryckstegring som följd.

Systemiska läkemedel och tryckstegring

Systemiska läkemedel och farmakologisk mydriasis kan orsaka akut tryckstegring genom att de påverkar kammarvinkeln. Detta gäller vid trånga förhållanden i kammarvinkeln men inte när kammarvinkeln är öppen.

Följande systemiska läkemedel kan orsaka en akut trångvinkelattack:

• bronkvidgande astmaläkemedel (ipratropium, salbutamol)
• selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI-preparat)
• tricykliska antidepressiva
• muskelrelaxantia
• centralstimulerande droger
• andra läkemedel med antikolinerg eller adrenerg verkan.

Topiramat och sulfonamider kan orsaka trång kammarvinkel på grund av uveal effusion.

Akut trångvinkelattack kan inträffa unilateralt, men även bilateralt, hos patienter under eller efter generell anestesi med curare som muskelavslappnande läkemedel.

Risken för att nämnda läkemedel orsakar kliniskt signifikant ögontryckstegring är mycket liten hos patienter med tidigare trånga kammarvinklar som har opererats för katarakt.

Fynd

I det akuta skedet är det vanligt med högt ögontryck, nedsatt synskärpa, rött öga med stasinjektion, kornealödem, grund främre kammare, iris bombé och medelvid ljusstel pupill. I efterförloppet kan pupillavvikelser och grumlingar i främre linskapseln förekomma, så kallade glaukomflecken.

Gonioskopi och indentationsgonioskopi

Använd gonioskopi för att snabbt och korrekt diagnosticera och behandla ögon med trånga kammarvinklar. Undersök alltid om möjligt båda ögonen med såväl tryckmätning som gonioskopi.

Notera det limbala kammardjupet och det centrala, axiala, kammardjupet enligt van Hericks test. Det är även viktigt att notera konturen av perifera iris, kammarvinkelns öppningsgrad (Figur 1) och fynd vid gonioskopi.

Droppa glycerol på kornea, om det inte går att gonioskopera på grund av kornealödem. Mer information finns i avsnittet Laseriridotomi.

Om gonioskopi är svår att genomföra kan diagnostik och behandling utgå från fynd i det andra ögat, eftersom ögonen ofta liknar varandra. Bedöm även pupillmotorik.

Förutom statisk gonioskopi finns även dynamisk gonioskopi (indentationsgonioskopi). Indentationsgonioskopi utförs på alla typer av ögon med trånga kammarvinklar för att skilja på appositionell (öppningsbar) och synekibetingad (icke öppningsbar) trång kammarvinkel. Vid indentationsgonioskopi används goniolins med mindre anläggningsyta mot kornea, till exempel 4-spegelgoniolins (Figur 2).

Indentationsgonioskopi används även för att diagnostisera platåiris. Vid indentation har iris ett karakteristiskt utseende, så kallat double hump sign. Den perifera buktningen orsakas av den framåtroterade ciliarkroppen och den centrala buktningen förklaras av att iris vilar på linsen.

Van Hericks test

Van Hericks test är ett enkelt sätt att snabbt få en uppfattning om främre kammardjupet (Figur 3 och Tabell 2). Utför testet framför allt på patienter där misstanken om trång kammarvinkel är låg. Metoden ersätter inte gonioskopi.

Observera att axiala kammardjupet, Anterior Chamber Depth (ACD), är avståndet mellan kornealepitelet och främre linskapseln. Om det mäts endast till kornealendotelet kallas det Aqueous Depth (AQD).

UBM och främre OCT

Ultraljudsbiomikroskopi (UBM) eller Optical Coherence Tomography (OCT) av främre segmentet kan vara bra hjälpmedel vid platåiris-liknande förändringar i ögon med trånga kammarvinklar.

Akut behandling

Genomför akut behandling av pupillblock enligt följande:

1. Ge acetazolamid (Diamox) 500 mg (eller 10 mg/kg) i första hand intravenöst och i andra hand peroralt. Var uppmärksam på eventuell sulfa-allergi, njursvikt och sicklecellsanemi. Ge acetazolamid intravenöst i samma dos, om patienten kräks upp tabletterna. Vid behov kan dosen upprepas i det akuta skedet. Ge fortsatt akut behandling utifrån kliniskt svar och tillgång till läkemedel och behandla med:
   • timolol 1 droppe (därefter 2 gånger dagligen)
   • brimonidin 1 droppe (därefter 2 gånger dagligen)
   • avvakta med pilokarpin då det ofta har dålig effekt initialt, och det dessutom kan orsaka en framåtrotation av ciliarkroppen som kan förvärra pupillblocket
   • dexametason 1 droppe (därefter 4–6 gånger dagligen) minskar inflammationen
   • vid illamående ge till exempel metoklopramid 10 mg peroralt, intramuskulärt eller långsamt intravenöst max 30 mg/dygn, mer information finns i FASS
   • vid smärta kan opioider ges vid behov, mer information finns i FASS
   • utför laseriridotomi så snart kornea klarnat.
2. Låt patienten ligga på rygg och avvakta en till två timmar innan trycket mäts om. Är trycket mindre än 50 mmHg, behandla enligt följande:

• • • Ge 1 droppe pilokarpin 2 % eller 4 % var 15:e minut under en timme. Genomför därefter laseriridotomi.

Om trycket fortfarande är 50 mmHg eller högre, behandla enligt följande:

1. • Upprepa acetazolamid 500 mg intravenöst eller peroralt. Tänk på att maximal plasmakoncentration uppnås efter 1–3 timmar vid peroral behandling.
   • Ge glycerol i styrka 85–99,5 %. 1 ml/kg motsvarar ungefär 1,25 g/kg peroralt. Glycerol kan med fördel spädas med kyld saft eller juice. Överväg att ge dropp mannitol intravenöst om patienten kräks upp glycerol.
2. Låt patienten ligga på rygg och avvakta 1–2 timmar innan trycket mäts om:

• • Om trycket är under 50 mmHg ge 1 droppe pilokarpin 2 % eller 4 % var 15:e minut under en timme.
  • Om trycket fortfarande är 50 mmHg eller mer ge 500 ml mannitol intravenöst, om det inte redan givits, under 30–60 minuter. Mer information finns i bilaga 1. Kontrollera kreatinin och elektrolyter och sätt vid behov urinkateter. Om mannitol redan givits tidigare, överväg akut kirurgisk åtgärd. Mer information finns i avsnitt Kirurgisk behandling.

Laseriridotomi

Laseriridotomi (laser peripheral iridotomy, LPI), ska alltid göras så snart hornhinnan klarnat. Sätt iridotomin perifert och kontrollera att den blir genomgripande. Transillumination ska finnas. Vanligen sätts två iridotomier i de övre kvadranterna eftersom de då täcks av övre ögonlocket. Behandla även det andra ögat med laseriridotomi vid trång kammarvinkel. Det kan, men behöver inte, göras akut.

Genomför laseriridotomi med Nd:YAG-laser och tänk på följande:

• droppa pilokarpin om det inte är gjort
• fokusera hellre i själva irisstromat än på ytan
• undvik alla synliga iriskärl.

Om ett kvarstående kornealt ödem stör insynen, droppa en droppe bedövning (tetracain eller oxibuprokain) i ögat och sedan några droppar glycerol 85–99,5 %. Glycerol drar ut vätska från kornea och ger en övergående lindring av ödemet. Kornea klarnar på några tiotal sekunder och möjliggör sedan laserbehandling. Laserbehandlingen görs lättast genom ett iridotomi-kontaktglas (Tabell 3).

Kirurgisk behandling

Gör en paracentes om trycket är högt trots ovannämnda insatser. Paracentes ger endast kortvarig trycksänkning, för en permanent lösning kan akut eller halvakut glaukomoperation utföras, till exempel trabekulektomi eller iridektomi. Avgör i samråd med glaukomkirurg när och hur operation ska utföras.

EAGLE-studien [1] visade att linsen ska tas bort på det aktuella ögat med kataraktoperation. Utför kataraktoperationen tidigast efter någon vecka när det akuta förloppet är över. Kataraktoperationen är ofta tekniskt svår på grund av kort bulblängd och trånga förhållanden, utför därför operationen planerat. Det finns inga studier som visar att linsen på det andra ögat ska opereras bort, om det inte har haft en trångvinkelattack.

Aqueous misdirection

Aqueous misdirection, även kallat malignt glaukom, kräver annan akut behandling. Vid behandling av aqueous misdirection beakta följande:

• Ge inte pilokarpin.
• Ge mydriatika (atropin, cyclopentolat).
• Ge övrig trycksänkande behandling, mer information finns i avsnitt Akut behandling.
• Testa Nd:YAG-laseriridotomi, som har bättre effekt om YAG-behandlingen även når genom iris och zonula in i glaskroppen för att skapa en passage mellan ögats främre och bakre delar.
• Tillståndet botas oftast genom vitrektomi där även en iridektomi-hyaloido-zonulektomi genomförs för att åstadkomma en passage mellan främre och bakre delen av ögat.
• Överväg cyclodiodlaser som minskar produktion av kammarvatten genom att krympa ciliarkroppen, vilket kan ha ytterligare positiv inverkan på ögontrycket.

Uttalade perifera anteriora synekier (PAS)

Det finns flera kirurgiska metoder för att lösa perifera anteriora synekier (PAS). En metod är viskogonioplastik (VGP), där tung viskoelastika mellan kornea och iris för att spränga synekierna. Goniosynekiolys (GSL) är en liknande metod, där ett instrument separerar kornea och iris. Det är oklart hur stor effekt VGP och GSL har på utflödet av kammarvattnet och ögontrycket.

Platåiris

Platåiris är ett sällsynt tillstånd där irisroten är kort och ciliarkroppen antingen stor eller ligger mer anteriort placerad än i de flesta ögon. Den perifera delen av iris hamnar då nära kornea, vilket leder till en trång kammarvinkel och risk för blockerat flöde. Centrala delen av iris påverkas mindre och det centrala kammardjupet förblir därför normalt. Platåiris kan vara svårt att diagnostisera och förbises ibland. Misstänk därför platåiris om laseriridotomi utförts utan effekt. Tillståndet behandlas med laseriridoplastik, mer information finns i Tabell 4.

Fakomorf tryckstegring

När linsen sväller vid matur katarakt grundas kammaren upp och det blir fakomorf tryckstegring. Varken iridotomi eller pilokarpin bör ges vid detta tillstånd. Utför kataraktoperation inom några dagar vilket botar tillståndet.

Bilagor

Bilaga A – Ögontryckssänkning med mannitol

Bilaga B – Behandling akut trångvinkelattack