Anterior icke-arteritisk ischemisk optikusneuropati (NAION)

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Omfattning av kunskapsstödet

Syfte

Icke-arteritisk anterior ischemisk optikusneuropati (NAION) är en småkärlssjukdom som påverkar den främre delen av synnerven, det vill säga papillen. Det kännetecknas av plötslig, smärtfri monokulär synnedsättning som visar sig som ensidigt papillödem och gradvis försämrad syn under en period av dagar till veckor. Skadan kan orsaka atrofi av synnerven och irreversibel synskada.

Syftet med denna riktlinje är att ge ett stöd till ögonsjukvården för att på ett enhetligt sätt bedöma och följa patienter med NAION.

Vid NAION samarbetar flera vårdgivare inom olika specialiteter kring patienten. I regel håller ögonspecialist i diagnostik och uppföljning, medan allmänmedicin bidrar med bedömning och kontroll av riskfaktorer såsom hypertoni, arterioskleros, dyslipidemi, diabetes med mera. Legitimerade sjuksköterskor och specialistsjuksköterskor har god kompetens när det gäller levnadsvanor och har en viktig roll i att inspirera till goda levnadsvanor och identifiera risker kring ohälsosamma levnadsvanor.

Om hälsotillståndet

Definition

Icke-arteritisk anterior ischemisk optikusneuropati (NAION) är en småkärlssjukdom som påverkar den främre delen av synnerven, det vill säga papillen. Det kännetecknas av plötslig, smärtfri monokulär synnedsättning som visar sig som ensidigt papillödem och gradvis försämrad syn under en period av dagar till veckor. Skadan kan orsaka atrofi av synnerven och irreversibel synskada.

Förekomst

NAION är den vanligaste akuta optikusneuropatin bland individer över 50 år, med en beräknad årlig incidens på 2,3–10,2/100 000 invånare. Risken att andra ögat drabbas ligger på 14,7% enligt IONDT.

Orsaker

Den exakta orsaken till NAION är fortfarande inte helt klarlagd. Även om den patofysiologiska grunden för NAION utan tvekan är ischemisk, finns det hittills ingen tillfredsställande förklaring till varför den kapillära mikrovaskulära bädden som ligger under synnervshuvudet främst påverkas. Mest uppmärksamhet har lagts på de korta bakre ciliära artärerna och deras grenar som sträcker sig till näthinnans peripapillära kapillärer och peripapillära choricapillaris enligt OCTA-studier (Optic Coherence Tomography-Angiography).

Riskfaktorer

Riskfaktorer och utlösande faktorer

Drusenpapill har i ett antal rapporter föreslagits som riskfaktor för NAION, särskilt hos yngre under 18 år. De vanligaste systemiska sjukdomarna associerade med NAION är högt blodtryck (hos 50 % av patienterna) och diabetes mellitus (hos 25 %). Hyperkolesterolemi, stroke, ischemisk hjärtsjukdom, nattlig hypotension, användning av tobak, systemisk ateroskleros och obstruktiv sömnapné har också associerats med risk för att utveckla NAION.

Akut förhöjning av det intraokulära trycket under kataraktoperation kan också utlösa NAION.

Vissa läkemedel, såsom amiodaron (antiarytmika) och sildenafil (läkemedel vid erektil dysfunktion), nasala avsvällande medel samt vasopressormedel har också kopplats som risk för NAION.

Symtom

Diagnosen NAION är främst klinisk. De viktigaste kliniska särdragen är ensidigt papillödem och förekomsten av relativ afferent pupilldefekt (RAPD). Ett viktigt fynd är närvaron av en liten och trång papill med en liten eller nästan osynlig fysiologisk exkavation, som definierar den så kallade ”disc at risk”. Papillödemet klingar av under en period av 5–10 veckor och efterlämnar en blek papill. Ibland ses endast en sektoriell papillblekhet. Synstörningen sträcker sig från nästan normal synskärpa till djup synnedsättning. Typiska synfältsdefekter är ofta altitudinella. Synförbättring är inte ovanlig, hos cirka 40 % sker en förbättring på minst tre rader inom 6 månader.

Risken för återfall i samma öga är väldigt låg, och drabbar mindre än 5 % av patienterna. Detta förklaras av det faktum att den första synnervsinfarkten minskar trycket som nervfibrerna förmodligen utsätts för som en följd av papillens trängsel. Engagemang av det andra ögat har rapporterats i intervallet 12–15 % på fem år.

Utredning

Utredning/diagnostisering

Utredning, diagnostisering och uppföljning av en patient med NAION sköts av det interprofessionella teamet i den specialiserade ögonsjukvården. Teamet kan bestå av ögonläkare, ögonsjuksköterska, undersköterskor och optiker. Kontroll av riskfaktorer sköts av allmänmedicin.

Vid plötslig insättande synnedsättning där patient söker primärvård rekommenderas akut remiss till ögonläkare. Etablerade gränser för synnedsättning ska bedömas av ögonläkare.

Lämplig provtagning (SR, CRP och trombocyter) bör tas på alla patienter med misstänkt NAION prover ju viktigare hos äldre patienten för att utesluta behandlingsbar A-AION.

När A-AION och ON (vanligaste differentialdiagnoser) är uteslutna kan man vid typisk klinisk bild avstå från ytterligare utredning, till exempel MR och carotisdoppler.

Anamnes

NAION är oftast en plötslig smärtfri monokulär synnedsättning som kännetecknas av ensidigt papillödem och gradvis försämrad syn under en period av dagar till veckor. Ögonsmärta i samband med synnedsättningen är mycket ovanlig och det bör då övervägas andra orsaker till synnedsättning, framförallt optikusneurit. Temporalisarterit-relaterad A-AION (arteritisk anterior ichemisk optikus neuropati) måste alltid övervägas som differentialdiagnos till NAION. Riskfaktorer (se ovan) måste övervägas som bidragande till eventuella differentiella diagnoser.

Status

Ögonstatus bör inkludera minst synskärpa, synfältsundersökning och fundusundersökning.

  • Synskärpa (bästa korrigerade).
  • Rutinundersökning/beskrivning av papillstatus bilateralt.
  • Synfältsundersökning bör utföras med statisk automatiserad perimetri av det centrala synfältet. Det vanligaste synfältsdefekten är en nedre altitudinell synfältsdefekt men andra defekter kan också orsakas av NAION, såsom centrala skotom. En uttalad sådan synfältsdefekt är oftast ganska lätt att fånga även med synfältsundersökning enligt Donders (enkelt konfrontationstest).
  • Fynd talande för ensidigt papillödem (till exempel papillit, neuroretinit, A-AION/temporalis arterit, CRVO med mera) och eventuell papilldrusen/pseudopapillödem måste identifieras. Särskilt viktigt är detta förstås i diagnosskedet.
  • OCT-undersökning (Optic Coherence Tomography) av papill och makula ger ofta ytterligare information, dels avseende graden respektive förändringen av papillsvullnaden, dels utvecklingen av eventuell förlust av nervfiberlagret/gangliecellslagret.

Diagnoskod

ICD H47.0

Behandling

Handläggning vid behandling

Det finns ingen etablerad behandling hittills för NAION. Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial (IONDT), den hittills största multicenterstudien, visade ingen fördel med kirurgisk dekompression av synnerven.

Differentialdiagnoser (se status ovan) bör identifieras med hjälp av klinisk undersökning (symtombild, papillutseende samt epidemiologiska egenskaperna).

Läkemedelsbehandling

Användningen av intravitreal injektion av antivaskulära endoteltillväxtfaktorer och användningen av glukokortikoider är båda effektiva för att minska storleken på cirkulatoriskt orsakat ödem men verkar inte förbättra det visuella resultatet på lång sikt.

Orala glukokortikoider kan övervägas i speciella fall där det finns sekventiell involvering av båda synnerverna eller ovanligt ihållande och svår progressiv synnedsättning under en period av mer än 2– 3 veckor. Diagnos av NAION måste säkerställas och övriga differentialdiagnoser måste uteslutas innan man ska överväga steroidbehandling. Det finns visst stöd för att kortison kan hjälpa trots att detta inte är bekräftat i olika studier. I studien av Hayreh et.al gavs behandling med 80 mg prednisolon dagligen i 2 veckor och sedan nedtrappning till 70 mg i 5 dagar, 60 mg i 5 dagar och sedan minskat med 5 mg var 5:e dag. Man får resonera med patienten om risker och biverkningar med behandlingen i relation till den förväntade behandlingseffekten. Vid tveksamhet rekommenderas neurooftalmologisk konsultation. Acetylsalicylsyra (ASA) har prövats som ett förebyggande medel för att minska risken för andra ögat, men resultaten är fortfarande kontroversiella.

Vid diagnos av NAION bör användning av utlösande läkemedel avrådas av ögonläkare.

Remissrutiner

Vid upptäckt av ensidigt papillödem som är kliniskt förenligt med NAION remitteras patienten till primärvårdsläkare för att påbörja kontroll av de ovannämnda riskfaktorerna såsom drusenpapill, högt blodtryck, diabetes mellitus, hyperkolesterolemi, stroke, ischemisk hjärtsjukdom, nattlig hypotension, användning av tobak, systemisk ateroskleros och obstruktiv sömnapné.

Ögonläkare ska remittera patienten till syncentralen om det bedöms som en bestående synnedsättning. Synskärpan ska vara cirka 0,3 eller lägre och/eller om det finns en stor påverkan på synfälten.

Sjukskrivning

Ställningstagande till behov av försäkringsmedicinsk bedömning, såsom till exempel behov av sjukskrivning, och utfärdande av aktuella intyg och utlåtanden.

Vårdnivå

Specialistmottagning för ögonsjukdomar har ansvaret för att utreda behandla och följa upp NAION. Primärvården ansvarar för kontroll och behandling av nämnda riskfaktorer.

Uppföljning

Förslag till tidsintervall för syn-/ögonuppföljning:

  • Återbesök: Månadsvis kontroller tills att papillen inte längre är svullen och synen är stabil. Därefter endast vid behov.
  • Svårare och avvikande synnedsättningar, komplicerade fall med påverkan av andra ögat med mera bör följas med tätare kontroller.

Relaterad information

  1. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, Kelman S, Feldon S, Kaufman D, Dickersin K; Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group. The fellow eye in NAION: report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol. 2002 Sep;134(3):317-28. ⏎
  2. Arnold AC. Pathogenesis of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. J Neuroophthalmol 2003;23:157-163) ⏎
  3. Hayreh SS. Ischemic optic neuropathies — where are we now? Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2013;251:1873-1884) ⏎
  4. McCulley TJ, Lam BL, Feuer WJ. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy and surgery of the anterior segment: temporal relationship analysis. Am. J. Ophthalmol. 2003;136:1171-2 ⏎
  5. Fivgas GD, Newman NJ. Anterior ischemic optic neuropathy following the use of a nasal decongestant. Am. J. Ophthalmol. 1999;127:104-6 ⏎
  6. Doro S, Lessell S. Cup-disc ratio and ischemic optic neuropathy. Arch Ophthalmol 1985;103:1143-1144) ⏎
  7. David Kaufman, DO, Kay Dickersin et al. Ischemic optic neuropathy decompression trial: twenty four month update. Arch Ophthalmol 2000; 118:793-798) ⏎
  8. Biousse V. Newman, N. N Engl J Med 2015; 372:2428-2436). ⏎
  9. The IONDT Research Group. The ischemic optic neuropathy decompression trial (IONDT): design and methods. Control Clin Trials. 1998 Jun;19(3):276-96. doi: 10.1016/s0197- 2456(98)00003-8. PMID: 9620811. ⏎
  10. Atkins EJ, Bruce BB, Newmann NJ, Biousse V. Treatment of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Surv. Ophthalmol 2010;55:47-63 ⏎
  11. Hayreh, S. S., Zimmerman M.B. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008 Jul; 246(7): 1029– 1046. ⏎
  12. Sohan Singh Hayreh (2010) The Role of Aspirin in Non-Arteritic Anterior Ischaemic Optic Neuropathy, Neuro-Ophthalmology, 34:1, 1-5 ⏎

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2021-12-20
Godkänt av:
Nationellt programområde ögonsjukdomar

Hitta på sidan