Hitta på sidan

Normaltryckshydrocefalus – idiopatisk

Nationellt vårdförlopp med regionala tillägg.

Omfattning av kunskapsstödet

Vårdförloppet inleds vid misstanke om normaltryckshydrocefalus (NPH) hos en patient och avslutas om misstanken kan avskrivas eller efter en shuntoperation med genomgången uppföljning inom den specialiserade vården. Eventuella reoperationer omfattas inte av aktuellt vårdförlopp.

Hydrocefalus är en heterogen sjukdom som drabbar människor i alla åldrar. Detta vårdförlopp gäller enbart den idiopatiska formen av NPH. Patienter med hydrocefalus sekundärt till tidigare sjukdomar i hjärnan eller med obstruktiv, icke-kommunicerande, hydrocefalus omfattas inte. Obstruktiv hydrocefalus kan vara akut och livshotande. Därför ska påverkad patient föranleda omedelbar kontakt med neurokirurg. En fullständig beskrivning av kriterier för omfattningen finns under rubriken Ingång och utgång.

Vårdnivå och samverkan

Initial utredning för NPH genomförs vanligen inom primärvården men kan även utföras vid vårdenhet där misstanken först väcks. När den initiala utredningen är färdig sker fortsatt diagnostik i regel av neurolog eller läkare med motsvarande kompetens. Den preoperativa utredningen har som mål att identifiera patienter med hög sannolikhet att förbättras av shuntoperation. Utredningen genomförs vid en specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar. Dessa enheter bör vara samma som, eller kopplade till vårdenheten som utför shuntoperationer. Detta eftersom utredning, operation och postoperativ uppföljning kräver ett nära samarbete med tydliga kommunikationsvägar. Den utredande enheten bör ha tillgång till ett multiprofessionellt team inriktat på NPH för bedömning och behandling av störningar i likvorcirkulationen.

I teamets uppdrag ingår bland annat att:

  • bedöma och behandla olika typer av hydrocefalus hos vuxna
  • ha kunskap om relevant differentialdiagnostik
  • ha möjlighet till kvantifiering av de viktigaste symtomen vid NPH
  • ha erfarenhet att hantera komplikationer efter shuntkirurgi.

Vid vårdenheten som utför shuntoperationer för NPH bör det finnas tillgång till erfarna specialister i neurokirurgi med inriktning mot shuntkirurgi och hydrocefalus. Det bör även finnas en väl utarbetad logistik för att hantera det postoperativa förloppet. Vårdenheten ska dygnet runt ha läkare på plats som har erfarenhet att hantera komplikationer efter shuntkirurgi. Det ska även finnas möjlighet till akut datortomografi (DT) dygnet runt.

Om hälsotillståndet

Definition

Hydrocefalus är ett samlingsnamn för sjukdomar där hjärnans ventriklar är vidgade. Detta beror på en aktiv process som är relaterad till rubbad omsättning eller förhindrat dränage av cerebrospinalvätska. Normaltryckshydrocefalus (NPH) är en form av kommunicerande hydrocefalus utan intrakraniell tryckstegring. Symtomen inkluderar gång- och balansstörning, kognitiv svikt samt urinträngningar eller inkontinens [1]. När det inte finns någon känd orsak kallas tillståndet idiopatisk normaltryckshydrocefalus. Detta vårdförlopp gäller bara formen idiopatisk NPH och sjukdomen refereras i detta dokument enbart som NPH.

Förekomst

Förekomsten av NPH ökar med stigande ålder och är sällsynt före 60 års ålder. Prevalensen av NPH har uppskattats till minst 1,5 % bland personer över 65 år men är ännu högre i åldersgruppen 80 år och äldre [2] [3] [4]. Det är oklart hur stor andel av dessa som skulle ha nytta av shuntkirurgi. Förekomsten av NPH förefaller vara något högre bland män än kvinnor, med ett förhållande på 1,4 till 1 [4] [5]. Trots att antalet som erhåller neurokirurgisk behandling har ökat över tid så är NPH sannolikt en underdiagnostiserad och underbehandlad sjukdom i Sverige [3] [5] [6].

Orsaker

Sjukdomsmekanismerna vid NPH är inte helt klarlagda och är troligtvis multifaktoriella.

Riskfaktorer

Det är tydligt att hög ålder ökar risken för att utveckla NPH men för övrigt är kunskapen om orsaker och riskfaktorer begränsad. Vaskulära riskfaktorer som hypertoni och hyperlipidemi kan ha en koppling till NPH [7] [8].

Samsjuklighet

Samsjuklighet är vanligt hos patienter med NPH [9]. Det gäller till exempel kardiovaskulär sjukdom och artrossjukdom. Även demenssjukdomar som exempelvis Alzheimers sjukdom är vanliga [10]. En del av dessa tillstånd kan försvåra diagnostiken eftersom symtomatologin för tillstånden liknar den vid NPH. Det verkar även finnas en ökad samsjuklighet med depression, något som kan försvåra den kognitiva bedömningen av NPH [7].

Sjukdomsförlopp

Symtomutvecklingen sker ofta gradvis och kan misstolkas som normalt åldrande eftersom nedsatt minne, inkontinens och balansbesvär är vanligt förekommande hos äldre personer [11] [12]. Gångmönstret vid NPH är symmetriskt, vanligtvis med kort steglängd, nedsatt steghöjd och låg hastighet. Balansen är ofta påverkad, ofta med dragning bakåt, vilket gradvis leder till en bredspårig gång med extra steg vid vändningar och tilltagande fallrisk. Efter hand uppstår ofta ett behov av gånghjälpmedel. Initiativlöshet och ökat sömnbehov är vanligt och exekutiva funktioner påverkas i varierande grad hos många patienter. Nedsatt närminne samt svårigheter att påbörja och genomföra handlingar på ett ändamålsenligt sätt är typiskt för sjukdomen. Det är också vanligt med urinträngningar som gradvis kan utvecklas till urininkontinens.

Shuntkirurgi kan enligt randomiserade studier förbättra gångförmåga och självständighet i aktiviteter i dagliga livet, med mer osäkra resultat på kognition [13]. Observationsstudier baserade på det svenska kvalitetsregistret för hydrocefalus talar för att runt 60 % av de som opereras förbättras i gång, balans och kontinens och 40 % i självständighet i vardagen [14] [15] [16]. Utan behandling kan patienten försämras i sina symtom och längre väntetid till operation kan innebära ett sämre utfall [17] [18].

Komplikationer efter shuntoperationer på patienter med NPH är ofta asymtomatiska och upptäcks i regel vid rutinkontroller samt postoperativa DT-undersökningar. De vanligaste komplikationerna är subduralhematom och hygrom orsakade av överdränage (5–10 %), shuntkatetrar i felaktigt läge (7–10 %) och underdränage [19] [20] [21]. De flesta komplikationerna kan behandlas konservativt men runt 15 % av patienterna genomgår en reoperation [19] [22].

Ingång och utgång

Ingång i vårdförloppet

Ingång i vårdförloppet sker antingen vid misstanke om NPH eller vid misstanke om shuntdysfunktion hos en patient med shuntbehandlad NPH.

Misstanke om NPH föreligger när minst ett av följande kriterier är uppfyllda:

  • patient äldre än 60 år med en symmetrisk, gradvis tilltagande gång- och balansrubbning utan annan förklaring
  • radiologisk bild som visar vidgning av sidoventriklarna och där förklaringen inte enbart är generell hjärnatrofi.

Misstanke om shuntdysfunktion uppstår när en patient med konstaterad NPH och inopererad shunt försämras över tid i symtom som är förenliga med NPH, eller vid:

  • nytillkommen huvudvärk som inte förklaras av andra orsaker
  • fokalneurologiska bortfall
  • tecken till infektion i anslutning till shuntkatetern.

Utgång ur vårdförloppet

Utgång ur påbörjat vårdförlopp kan ske på något av följande sätt:

  • röntgensvar efter datortomografi (DT) eller magnetröntgen (MR) av hjärnan avskriver misstanke om NPH
  • misstanke om NPH avskrivs efter genomgången utredning
  • patienten avböjer fortsatt utredning eller shuntoperation
  • på grund av allvarliga symtom eller samsjuklighet bedöms en shuntoperation vara olämplig
  • patienten har genomgått en shuntoperation och uppföljning där shunten bedöms fungera med optimal inställning.

Flödesschema för vårdförloppet

Flödesschemat är en grafisk översikt av de åtgärder som ingår i vårdförloppet. Beskrivning i text finns i åtgärdsbeskrivningen.

Vårdförloppets åtgärder

Här beskrivs de åtgärder som ingår i vårdförloppet.

A Basal utredning för NPH

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Anamnes

Ta anamnes med fokus på utveckling av följande symtom som är typiska för NPH (ta stöd av närstående vid behov):

  • balansrubbning eller påverkan på gången
  • symmetrisk gångrubbning som utvecklas gradvis över månader och år
  • associerade symtom som olika grader av kognitiv påverkan eller urinträngningar, ibland kombinerat med inkontinens.  

Överväg andra orsaker till symtomen som till exempel:

  • ortopediska: höftbesvär, knäbesvär, spinal stenos
  • neurologiska: Parkinsons sjukdom, stroke, polyneuropati, Alzheimers sjukdom
  • övriga: läkemedelsbiverkan, skador orsakade av alkoholbruk, prostatahyperplasi.

Status
Utför rutinnervstatus och somatiskt status med fokus på:

  • balans- och gångförmåga – undersök framför allt tidiga fynd vid NPH, som till exempel obalans vid vändning med extrasteg, falltendens vid Romberg eller svårigheter med tandemgång
  • kognitiv förmåga – screening bör i första hand göras med MoCA, MMSE eller Rudas och gärna med tillägg av klocktest
  • att undersöka om det finns eventuell resurin.

Provtagningar

Prover som kan behöva tas för att utesluta andra sjukdomar:

  • blodstatus
  • natrium, kalium och kreatinin/eGFR
  • glukos eller HbA1c
  • joniserat/fritt kalcium
  • PEth/CDT
  • sköldkörtelfunktion
  • B12/Folat (Homocystein)

Undersökningar

Inför radiologi av hjärna överväg följande:

  • Om patientens symtom främst utgörs av kognitiv nedsättning utan eller med obetydliga gång- eller balansproblem, bör vård enligt vårdförloppet avslutas och i stället övergå till vård enligt vårdförloppet för kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom.
  • Om patienten inte önskar fortsatt utredning eller har svår samsjuklighet eller förväntad kort överlevnad, bör vård enligt vårdförloppet avslutas.

Beställ DT av hjärnan vid fortsatt misstanke om NPH där andra orsaker till symmetrisk gångrubbning uteslutits. Om en DT eller MR av hjärnan har utförts inom de senaste två åren, men utan att NPH var en frågeställning, rekommenderas en eftergranskning av undersökningen. Frågeställningen bör då specificeras till "NPH?". En ny undersökning bör alltid beställas om symtomen är nytillkomna. DT hjärna bör utföras inom 4 veckor från väckt misstanke om NPH.

Överväg att:

  • skicka remiss till arbetsterapeut eller fysioterapeut för fallförebyggande åtgärder i hemmet och åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå vid gång- och balanssvårigheter.
  • initiera vårdplanering tillsammans med patienten och närstående om patienten har svårigheter att klara sina dagliga aktiviteter (ADL)
  • se över och utvärdera innehav av körkort och vapenlicens om patienten har en uttalad kognitiv nedsättning (se vårdförloppet Kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom).
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • berätta om sina symtom
  • berätta om övriga sjukdomar
  • fråga för att förstå
  • medverka i utredning
  • involvera närstående vid behov
  • delta i beslut som avser fortsatt utredning eller avslut av utredning enligt vårdförloppet
  • delta i vårdplanering vid behov.

B Kvarstår misstanke om NPH?

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Misstanke om NPH kvarstår om följande undersökningsresultat (minst en) visar:

  • symmetrisk, långsamt tilltagande gångrubbning utan annan förklaring, med radiologi som visar vidgade sidoventriklar som inte enbart kan förklaras av atrofi
  • radiologi med typiska tecken för NPH (inte bara vidgade sidoventriklar).

Säkerställ att patienten önskar utredas vidare, annars bör vård enligt vårdförloppet avslutas.

Kvarstår misstanke om NPH?

  • Ja: Fortsätt till (C).
  • Nej: Fortsätt till Utgång: beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • efterfråga information om fortsatt utredning
  • delta i dialog om fortsatt utredning
  • medverka i beslut om fortsatt utredning.

C Remiss till neurolog

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Skicka remiss till neurolog eller läkare med likvärdig kompetens inom NPH när den basala utredningen är utförd. Följande information ingår i remissen eller är tillgängligt enligt överenskomna rutiner:

  • symtomutveckling inom typiska områden för NPH, särskilt patientens gångrubbning och dess utveckling över tid samt eventuella fynd i rutinnervsstatus och behov av gånghjälpmedel
  • kognitiv screening med resultat i poäng (MoCA/MMSE/Rudas)
  • svar från DT- eller MR-hjärna
  • samsjuklighet – andra hälsotillstånd som orsakar kognitiv dysfunktion, miktionsproblem eller påverkad gång och balans samt kardiopulmonella sjukdomar som kan öka risker vid narkos
  • patientens inställning till vidare utredning och eventuell operation.

Vid svar från DT- eller MR-hjärna med bild som vid NPH bör remiss till neurolog skickas utan dröjsmål.

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

  • medverka i utredning tillsammans med eventuella närstående
  • medverka i beslut om remiss.

D Utredning och diagnostik

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Neurolog eller läkare med likvärdig kompetens inom området gör en bedömning för att stärka eller avskriva misstanke om NPH. Bedömningen baseras på gällande radiologiska och kliniska kriterier samt överväger om något annat tillstånd bättre förklarar patientens symtom. Bedömningen bör göras inom 3 månader från att remissen ankom.

Utför följande undersökningar vid diagnostik av NPH:

  • Mätning av gångförmågan, till exempel genom att mäta självvald eller maximal gånghastighet på 10 meter.
  • Kognitiv screening, om inte nyligen utfört, till exempel: MoCA, MMSE, klocktest eller Rudas.
  • Lumbalpunktion och eventuellt tapptest utförs på en specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar, eftersom de har standardiserade rutiner och erfarenhet att tolka resultaten. En lumbalpunktion kan ibland, av differentialdiagnostiska skäl, vara nödvändig i ett tidigare skede.
  • MR-hjärna kan bli nödvändig i detta skede av differentialdiagnostiska skäl och remissen bör i första hand hanteras av specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar för att inte fördröja utredningen.

Vid kvarstående misstanke om NPH och behov av vidare utredning:

  • Säkerställ att det inte finns någon uppenbar kontraindikation mot kirurgi.
  • Säkerställ att patienten översiktligt förstår vad en utredning och eventuell shuntoperation innebär innan remiss skickas.
  • Överväg remiss till arbetsterapeut eller fysioterapeut för fallförebyggande åtgärder samt åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå, om patienten har gång- och balanssvårigheter med fallrisk.
  • Initiera vårdplanering vid behov.
  • Gör en basal bedömning av om patienten verkar kunna genomgå en operation och påbörja vid behov optimering av riskfaktorer som blodtryck, diabetes, övervikt med mera, för att undvika senare fördröjningar.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • berätta om symtom och övriga sjukdomar samt ta hjälp av närstående vid behov
  • fråga för att förstå erhållen information om sjukdomen, nästa steg i utredningen och möjlig behandling
  • medverka i beslut om utredning och eventuell behandling
  • medverka i utredning.

E Vidare utredning?

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Bedöm om patienten är aktuell för vidare utredning utifrån följande kriterier (alla fyra ska uppfyllas):

  • kvarstående misstanke om eller fastställd diagnos NPH
  • patientens symtom är av sådan grad att livskvaliteten är påverkad
  • patienten önskar fortsatt utredning och eventuell operation
  • patientens hälsotillstånd medger operation.

Följande talar mot vidare utredning (minst en krävs):

  • NPH misstänks, men patienten är symtomfri eller har så lindriga symtom att de inte motiverar risker med kirurgi. Patienten bör följas upp för att säkerställa att det inte blir någon progress av symtom som kan bero på NPH. Diskutera med specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar vid osäkerhet.
  • NPH misstänks, men patienten har andra sjukdomar som gör att eventuella NPH-symtom bedöms vara av underordnad betydelse, som till exempel avancerad demenssjukdom.
  • NPH misstänks, men shuntkirurgi bedöms inte vara indicerad baserat på avancerad samsjuklighet eller kort förväntad överlevnad.
  • Patienten bedöms inte ha NPH. Uppföljning via primärvård alternativt remiss för fortsatt utredning av annan misstänkt sjukdom.

Är patienten kandidat för vidare utredning?

  • Ja: fortsätt till (F). Säkerställ att patienten förstår att en shuntoperation inte är garanterad.
  • Nej: Fortsätt till Utgång: beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patientens åtgärder innefattar att:

  • fråga för att förstå information om utredning och behandling
  • uttrycka eventuella önskemål om fortsatt utredning och eventuellt kirurgi.

F Remiss till specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Följande information bör ingå i remissen till specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar eller vara lättåtkomlig enligt överenskomna rutiner:

  • beskrivning av symtomutveckling inom för NPH typiska områden
  • avvikelser i neurologiskt status och gärna gradering av gånghastighet samt behov av gånghjälpmedel
  • resultat av kognitiv screening
  • självständighet eller hjälpberoende avseende ADL-funktioner
  • förekomst av kända orsaker till sekundär hydrocefalus, exempelvis tidigare subaraknoidalblödning, meningit eller skalltrauma
  • samsjuklighet av betydelse, till exempel: kardiopulmonella sjukdomar, eventuell pacemaker, diabetes eller tidigare operationer i buken
  • eventuellt riskbruk av alkohol, tobak och andra substanser
  • bekräftelse att patienten är intresserad av fortsatt utredning och operation
  • läkemedelslista inklusive blodförtunnande eller trombocythämmare.

Parallellt med remissen bör all relevant avbildning av hjärnan skickas eller länkas.

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • berätta om symtom, samsjuklighet, ADL-funktion samt alkoholbruk, rökning och annat riskbruk
  • bekräfta intresse för fortsatt utredning och operation
  • medverka i beslut om remiss.

G Preoperativ utredning

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Preoperativ utredning utförs vid specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar med syftet att fastställa diagnos NPH och ta ställning till kirurgi.

Fastställ diagnos NPH och kvantifiera symtomen:

  • Gör en sammanfattande klinisk bedömning och inkludera kvantifiering av symtom inom gång-balans-motorik, kognitiv funktion och miktion. Rekommenderade kliniska tester anges i Bilaga 1. Syftet är att kvantifiera symtombördan och screena för relevanta differentialdiagnoser.
  • MR-undersökning av hjärnan för att utesluta icke-kommunicerande hydrocefalus och bedöma vaskulärt betingade lesioner. Använd gärna MR-protokollet från webbsidan Svensk förening för Neuroradiologi (SFNR): MR-protokoll - SFNR. För att vara relevant behöver undersökningen innehålla minst en 3D-sekvens med diagnostisk bildkvalitet, en FLAIR-sekvens samt en flödeskänslig T2-viktad sekvens för bedömning av flödesartefakt (till exempel 3DT2 space eller sag T2 utan flödeskompensation).
  • MR-utlåtandet bör innehålla specifik information som anges i Bilaga 2, helst enligt nationellt rekommenderad svarsmall från SFNR: Svarsmallar - SFNR.
  • Gör lumbalpunktion med mätning av intrakraniellt tryck och provtagning för neurodegenerativa sjukdomar med till exempel: amyloid-beta 42, tau, p-tau och NFL.

Ta ställning till indikation för shuntoperation och bedöm nyttan av en shuntoperation, där förmodade vinster vägs mot risker. Typisk symtombild och typiska radiologiska förändringar kan i utvalda fall räcka för att besluta om shuntoperation men NPH-enheter har möjlighet att ta stöd i bedömningen genom ett eller flera av nedan prediktiva tester: 

  • tapptest (lumbalpunktion med dränering av 30–50 ml likvor)
  • likvordynamiskt infusionstest
  • långtidstappning av likvor under ett par dagar via kvarliggande lumbalkateter med kontinuerligt lumbalt dränage, så kallad extended lumbar drainage (ELD).

Om patientfallet ska diskuteras vid multidisciplinär konferens (MDK) – gå vidare till (H).

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • berätta om symtom och övriga sjukdomar samt ta hjälp av närstående vid behov
  • medverka i utredning.

H Multidisciplinär konferens (MDK)

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Utför eller ta ställning till följande i samband med teamkonferens eller multidisciplinär konferens (MDK):

  • Gör en sammanfattande bedömning av om patienten bör erbjudas shuntoperation. Ofta finns samsjuklighet eller differentialdiagnostiska överväganden vilket gör att både neurolog och neurokirurg bör delta.
    • Rekommendation om operation behöver fattas utifrån den samlade bilden av klinisk bild, radiologi och prediktiva tester.
  • Diskutera med patienten efter MDK om denna vill opereras. Om patienten sätts upp på väntelista för shuntkirurgi bör väntetiden från MDK till shuntoperation inte överskrida tre månader. Tiden från remissankomst till NPH-enhet till shuntoperation bör inte överskrida sex månader.
  • Vid gång- och balanssvårigheter med fallrisk – överväg remiss till arbetsterapeut eller fysioterapeut för fallförebyggande åtgärder samt åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå.
  • Initiera vid behov vårdplanering.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

  • delta i beslut om fortsatt planering
  • medverka vid behov till fallförebyggande åtgärder
  • medverka vid behov i vårdplanering.

I Kandidat för shuntkirurgi?

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Är patienten kandidat för shuntkirurgi?

  • Ja – Fortsätt till (K). Diagnos NPH är konstaterad och utredningen talar för ett positivt postoperativt utfall.
  • Nej – Fortsätt till (J). Diagnos NPH är konstaterad men patienten har inga eller för lite symtom för att motivera en shuntoperation.
  • Nej – Fortsätt till utgång, beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas. Diagnos NPH har inte kunnat fastställas eller patienten har andra sjukdomar som gör att eventuella NPH-symtom bedöms vara av underordnad betydelse.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • delta i beslut om fortsatt planering.

J Förnyad bedömning

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Följande utförs i samband med en förnyad bedömning:

  • genomför en ny bedömning av de patienter med NPH som vid första bedömningen inte hade några, eller sparsamma, symtom för att motivera shuntkirurgi
  • lägg upp en plan för fortsatta kontroller med syftet att identifiera eventuell försämring
  • tidigarelägg bedömningen om patienten hör av sig och rapporterar försämrade symtom.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • vara uppmärksam på om symtomen förvärras och kontakta sjukvården vid behov.

K Bedömning av operativa risker

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Bedöm risker med shuntkirurgi, såväl risker vid operationen som på sikt.

Optimera patientens förutsättningar för kirurgi. Ingreppet genomförs i generell anestesi. Inför operationen bör patienten:

  • vara optimerad i kardiopulmonellt status
  • ha en välkontrollerad diabetes
  • ha välbehandlade hudsjukdomar i anslutning till planerat operationsområde
  • vid behov gå ner i vikt för att undvika problem med införandet av shuntkatetern i buken
  • vara fri från skadligt bruk av alkohol och droger samt uppmanas till rökstopp
  • vara välinformerad om rimliga förväntningar och potentiella risker med ingreppet.

Ta ställning till ytterligare kompletterande utredningar och behandlingar för att närmare bedöma eller minska riskerna med shuntkirurgi. Bedöm allmän operabilitet redan i detta skede, med stöd av en anestesiolog om det bedöms indicerat.

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

  • medverka till att minska risker med operation, exempelvis genom rökstopp, viktnedgång eller alkoholkarens
  • medverka i åtgärder för att optimera behandling av exempelvis hjärt- och lungsjukdomar eller diabetes
  • medverka i eventuella utredningar och behandlingar inför kirurgi
  • ställa frågor för att förstå
  • ta hjälp av närstående vid behov.

L Klar för shuntkirurgi?

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Är patienten klar för shuntkirurgi?

  • Ja – Gå vidare till (N) Shuntoperation. Nyttan med shuntkirurgi bedöms överstiga eventuella risker.
  • Nej – Gå vidare till (M) Åtgärder för att minska operativa risker. Shuntkirurgi bedöms gynnsam för patienten men för att minska risker behöver först utredning och eventuell behandling av dessa risker ske.
  • Nej – Fortsätt till utgång, beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas. Nyttan med shuntkirurgi bedöms inte överstiga eventuella risker.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

  • medverka i beslut om fortsatt planering
  • följa råd och instruktioner inför kirurgi, som till exempel uppehåll med blodförtunnande läkemedel, bibehålla fysisk aktivitet, iaktta rökstopp och avstå alkohol.

M Åtgärder för att minska operativa risker

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

För att minska operativa risker:

  • Utför nödvändiga utredningar för att kartlägga risker inför shuntkirurgi, till exempel ultraljud av hjärtat eller kontroll av blodtryck. Ta hjälp vid behov av till exempel kardiologkonsult.
  • Genomför behandlingar utifrån identifierade risker, till exempel viktnedgång samt optimering av blodtryck och diabetes.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • genomgå rekommenderade utredningar och behandlingar.

N Shuntoperation

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Ingreppet tar cirka en timme och patienten tillbringar vanligen en till några dagar på sjukhus. Vanligtvis används en så kallad ventrikuloperitoneal shunt (VP-shunt) där den distala katetern läggs till buken.

Inför shuntoperationen:

  • Se till att patienten förstår hur en shuntoperation går till, vilka risker som finns och vilken effekt som kan förväntas. Informera om den planerade postoperativa uppföljningen. Anpassa informationen utifrån patientens individuella förutsättningar, eftersom risker och möjligheter till förbättring varierar mellan olika personer.
  • Genomför en ny symtomskattning innan operationen om det har gått mer än tre månader sedan den senaste bedömningen. Äldre symtomskattningar kan vara inaktuella och leda till en felaktig utvärdering av operationsresultatet. Använd en reglerbar shuntventil, eftersom den kan justeras vid eventuella postoperativa komplikationer som över- eller underdränage.
  • Säkerställ att patienten känner till vilka postoperativa symtom som kräver vård och vart hen bör vända sig. Förklara också varför det är viktigt att patienten informerar vårdpersonal om den inopererade shunten vid andra vårdbesök.
  • Upprätta en skriftlig överenskommelse tillsammans med patienten och eventuellt närstående. Se Bilaga 5.
  • Upprätta en skriftlig rehabiliteringsplan tillsammans med patienten. 
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • berätta om farhågor och förväntningar
  • vid behov efterfråga ytterligare information för att kunna göra ett grundat ställningstagande
  • medverka i beslut om eventuell shuntoperation
  • medverka i upprättande av dokumenterad överenskommelse
  • medverka i upprättandet av dokumenterad rehabiliteringsplan
  • medverka i ny symtomskattning.

O Rehabilitering postoperativt

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Planera och följ upp rehabiliteringen efter operation enligt följande:

  • Bedöm patientens rehabiliteringsbehov efter operationen utifrån ICF-modellen (International Classification of Functioning, Disability and Health), med hänsyn till patientens prioriteringar och värderingar. Anpassa rehabiliteringsplanen tillsammans med patienten och gör den tillgänglig för patienten.
  • Utgå från beskrivna mål och åtgärder samt utvärdera kontinuerligt i den gemensamt överenskomna rehabiliteringsplanen.

Rehabiliteringen kan ske både inom primärvården och den specialiserade vården.

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan i samråd med sjukvården:

  • meddela egna prioriteringar och delta i skapande av rehabiliteringsplan
  • delta i rehabilitering utifrån den gemensamt upprättade rehabiliteringsplanen.

P Postoperativ radiologi

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Utför en DT- eller MR-hjärna 4–12 veckor postoperativt, inför första återbesöket till läkare. Huvudsyftet är att identifiera överdränagekomplikationer, men ofta går det även att se indirekta tecken till att shunten fungerar (främst minskad parafalcin trängsel). 

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • kontakta sjukvården vid försämring eller frågor kring sjukdomsförloppet.

Q Uppföljning

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Postoperativa uppföljningen utförs av specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar eller opererande enhet. Uppföljning sker enligt följande:

  • Genomför ett första planerat återbesök 3–6 månader postoperativt. Huvudsyftet är att fånga upp nya symtom eller komplikationer efter operationen men även gradera eventuell förbättring av patientens tidigare symtom.
  • Genomför ett andra återbesök runt 12 månader postoperativt. Huvudsyftet är att gradera patientens eventuella effekt av shuntoperationen men även utesluta eventuella komplikationer.

Genomför följande åtgärder vid de postoperativa återbesöken:

  • vid första återbesöket – inspektera shuntens förlopp, ärr och hud i anslutning till shuntkatetern samt palpera buken
  • skatta symtom med samma typ av tester som utfördes preoperativt
  • värdera postoperativ förbättring tillsammans med patienten
  • läs av shuntens inställning och justera vid behov
  • beakta om hinder finns för innehav av körkort och vapenlicens
  • rapportera gärna i Nationellt Kvalitetsregister för Hydrocefalus (neuroreg.se) om patienten väljer att delta i registret.

Om utebliven förbättring bör shuntens funktion utredas – Gå till (S).

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • medverka i undersökning av symtom efter shuntoperation
  • fylla i självskattningsskalor från Kvalitetsregistret.

R Bedömning av patient med shunt

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

För patient med shunt, som inte längre följs via NPH-enhet, blir i regel den första vårdkontakten vid nytillkomna symtom med primärvård eller akutmottagning.

När det blir stopp i shunten (shuntdysfunktion), kommer vanligtvis de tidigare NPH-symtomen tillbaka gradvis. En plötslig försämring är ovanligt och bör väcka misstanke om en annan orsak. Shuntdysfunktion är vanligast under det första året efter operationen, men kan även uppstå senare. För att bedöma shuntfunktionen bör följande utföras:

  • Utför DT-hjärna vid misstanke om shuntdysfunktion.
  • Efter DT skickas remiss till opererande vårdenhet eller specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar, beroende på lokala rutiner. Följande information bör ingå i remissen eller vara lätt tillgänglig enligt överenskomna rutiner:
    • fynd på DT hjärna
    • anledning varför shuntdysfunktion misstänks.
  • Ta direktkontakt med neurokirurg om:
    • DT hjärna visar tecken till subdural eller intrakraniell blödning
    • allmänpåverkad patient där shuntdysfunktion misstänkts
    • shuntslang har penetrerat huden eller det finns uppenbar mjukdelsinfektion i anslutning till shuntslang.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • informera eller kontakta vården om symtomen återkommer
  • medverka i vårdens insatser.

S Utredning av shuntdysfunktion

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Vid osäkerhet om shunten fungerar adekvat, kan ett besök inom den specialiserade vården bli aktuellt. Utför följande åtgärder för att utreda dysfunktion av shunten:

  • Skatta patientens symtom med samma typ av tester som utfördes preoperativt.
  • Undersök och efterfråga tecken till komplikationer, som till exempel:
    • smärta
    • infektioner
    • oläkta ärr eller resistenser i buken
    • fokala bortfall.
  • Kontrollera shuntens inställning och justera vid behov.
  • Utför relevanta radiologiska undersökningar beroende på vad som redan är utfört, som till exempel:
    • DT av hjärnan och buken
    • shuntöversikt.

Om shuntdysfunktion misstänks efter utredning– gå vidare med test av shuntens funktion, till exempel genom lumbalt infusionstest. Vid konstaterad shuntdysfunktion eller vid andra shuntkomplikationer tas ställning till reoperation. Detta vårdförlopp omfattar inte reoperation. 

Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • berätta om eventuell försämring i symtom
  • berätta om smärta eller andra komplikationer
  • medverka i undersökningar
  • fråga för att förstå.

T Fungerande shunt utan komplikationer?

Hälso- och sjukvårdens åtgärder

Efter det andra återbesöket bedöms om patienten fortsatt behöver följas upp av en specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar. Om shunten fungerar som den ska, behövs oftast inga regelbundna kontroller, vare sig inom specialiserad vård eller primärvård. En shunt kan bedömas fungera optimalt även om patienten inte har blivit bättre.

Bedöms shunten fungera optimalt utan misstankar om komplikationer?

  • Ja – Fortsätt till Utgång, beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas.
    • Information om genomgången behandling och hänvisning till kunskapsstöd bör ingå i journalkopia till primärvård och inremitterande specialist eller vara åtkomligt enligt överenskomna rutiner.
    • Säkerställ att patienten känner till kontaktvägar om symtomen återkommer.
  • Nej – Gå till (S) Utredning av shuntdysfunktion.
Patientens åtgärder (efter förmåga)

Patienten kan:

  • informera vården om symtom och aktuellt status
  • efterfråga skriftlig information om vart hen bör vända sig om symtomen återkommer.

Patientmedverkan och kommunikation

Personcentrering och dokumenterad överenskommelse (patientkontrakt)

Personcentrering är beaktat i Vårdförloppets åtgärder. Utöver detta är dokumenterad överenskommelse (tidigare patientkontrakt) viktigt att lyfta fram.

Symtomen vid NPH kan variera mellan patienter och förvärras med tiden. Det är viktigt att ta hänsyn till detta i mötet med varje patient och hålla det i åtanke under hela vårdförloppet. Patientens tidiga delaktighet i beslut om fortsatt utredning är avgörande och deras behov samt önskemål bör alltid tas i beaktande.

Dokumenterad överenskommelse är en överenskommelse mellan vårdgivaren och patienten. Den beskriver planering för fortsatt vård, kontaktvägar och anpassningar till patientens önskemål och förutsättningar i samband med operation, uppföljning och rehabilitering.

Den dokumenterade överenskommelsen beskriver även vilka aktiviteter och åtgärder som patienten själv kan vidta. Ett exempel på överenskommelse som kan anpassas efter lokala förhållanden finns i Bilaga 5.

Överenskommelsen upprättas när beslut är taget om operation. Då patienter med NPH ofta har en kognitiv påverkan behöver den anpassas med tydlig och begriplig information, utifrån patientens förutsättningar. Närstående kan vara ett viktigt stöd för patienten. För att hjälpa patienten att få en överblick i planerad vård och möjlighet att uttrycka sina behov och önskemål bör närstående därför, om patienten så önskar, bjudas in som stöd.

Medverkan

Det är viktigt att beakta att varje patient har sin unika upplevelse och påverkan av att leva med sjukdomen.

Symtomen vid NPH kan påverka patientens möjligheter att självständigt komma på sjukvårdsbesök och uppföljning samt att medverka i sin vård. Extra stöd från närstående och sjukvården eller båda två kan därför behövas.

Inför shuntoperation är det viktigt att patienten, utifrån sina förutsättningar, fortsätter vara så aktiv som möjligt. Patienter med NPH har ofta en ökad fallrisk och fallolyckor är vanliga. Råd kring egenträning och fallförebyggande åtgärder är därför viktigt. Symtomen kan även medföra svårigheter att klara vardagen självständigt och patienter med NPH kan behöva erbjudas stöd i vardagen. Patienten ansvarar, utifrån sin förmåga och egna resurser, för att följa vårdens rekommendationer. Detta inkluderar exempelvis fallförebyggande åtgärder, livsstilsfaktorer och att upprätthålla kontakten med vården enligt rehabiliteringsplanen och den dokumenterade överenskommelsen.

Fast vårdkontakt

En fast vårdkontakt inom den specialiserade vården bör upprättas dit patienten bör vända sig med sina frågor och funderingar såväl före som efter eventuell operation under den tid patienten ingår i vårdförloppet.

Medverkan i uppföljning och rehabilitering

Stötta patienten till att medverka vid uppföljning efter operation vilket är av stor vikt och en del i vårdförloppet. En rehabiliteringsplan upprättas i enlighet med patientens behov i samband med utskrivning från avdelning efter operation.

Sammanhållen plan

Den dokumenterade överenskommelsen uppdateras kontinuerligt, när patienten eller vården bedömer att behov finns.

Utmaningar och mål

Patientens utmaningar

Utifrån patienters och närståendes erfarenheter har följande övergripande utmaningar identifierats:

  • bristande kunskap om NPH hos personen, samhället och sjukvården
  • rädsla och oro relaterat till NPH-symtom, symtomutveckling, undersökningar och eventuell operation
  • olika handhavande i olika delar av landet, vilket kan leda till oro och osäkerhet kring den egna vården
  • långa väntetider genom hela förloppet
  • bristande personcentrerad vård.

Nulägesbeskrivning av patienters erfarenheter

Nulägesbeskrivningen är en grafisk presentation av i nuläget vanligt förekommande erfarenheter av hälso- och sjukvården hos personer med NPH.

  • Kolumn ett beskriver känslor och erfarenheter som patienterna berättar att de vanligtvis är med om.
  • Kolumn två beskriver aktiviteter och åtgärder som patienten gör.
  • Kolumn tre anger kort aktiviteter och åtgärder som hälso- och sjukvården gör.
  • Kolumn fyra redovisar, utifrån patienternas perspektiv, de huvudsakliga utmaningar som patienterna berättar om. Vårdförloppet är utformat för att adressera dessa utmaningar, vilka även avspeglas mål och indikatorer.

Vårdförloppets mål

Vårdförloppets mål är att:

  • fler patienter utreds för misstanke om NPH
  • tiden från misstanke om NPH till shuntoperation minimeras för de som bedöms behöva operation
  • patienter känner sig nöjda och välinformerade med vården
  • incidensen av shuntoperationer för NPH är ökande och likvärdig i Sverige
  • shuntoperation medför förbättrad funktion med låg andel komplikationer.

Kvalitetsuppföljning

Indikatorer för uppföljning

Indikatorerna i detta avsnitt visar vilka indikatorer som avses följas i vårdförloppet. I uppföljningsbilagan finns mer information om uppföljning av detta vårdförlopp och dess indikatorer.

Mer information om uppföljning av vårdförlopp finns under rubriken Generellt om personcentrerade och sammanhållna vårdförlopp.

Resultatmått

För att utvärdera vårdens resultat används följande mått:

  • Andel patienter med NPH som vid första postoperativa återbesöket genomför timed up and go (TUG) på minst 20 % kortare tid jämfört med preoperativt, eller förbättras minst en nivå i gångskalan Gait scale.
  • Andel patienter med NPH som reopereras inom tolv månader efter sin första shuntoperation.
  • Medelvärdet av patientens egen skattning av hur nöjda de är med vården de fått på en 5-gradig skala, för patienter med NPH som har genomgått shuntoperation.

Processmått

För att utvärdera vårdprocessen används följande mått:

  • Antal shuntoperationer med indikation NPH per 100 000 invånare över 60 år. 
  • Andel patienter som har genomgått en utredning för NPH, inklusive multidisciplinär konferens, vid en specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar inom tre månader efter remissens ankomst.
  • Andel patienter som genomgått shuntoperation med indikation NPH inom tre månader från beslut om sådan operation.

Kvalitetsregister

Rapportera gärna i kvalitetsregister (se även åtgärdsbeskrivningen) oavsett om de används för uppföljning av vårdförloppets indikatorer eller inte. Följande kvalitetsregister är aktuellt: Nationellt kvalitetsregister för hydrocefalus (NKH) - Svenska neuroregister.

Sammanfattning av vårdförloppet

Normaltryckshydrocefalus (NPH) är en form av kommunicerande hydrocefalus som drabbar äldre personer. Vanliga symtom är gång- och balansstörning samt kognitiv svikt och urinträngningar eller inkontinens. Minst 1,5 % av personer över 65 år beräknas ha NPH. En shuntoperation leder till förbättring av symtomen hos mellan 50–80 % av de opererade.

Eftersom NPH ger symtom som är vanliga bland äldre personer kan diagnosen misstas för andra sjukdomar, vilket kan försena rätt diagnos. Tillgången till vård varierar och väntetider för både diagnostiska utredningar och behandlande shuntoperation kan vara onödigt långa. Dessutom kan remitteringsrutiner vara långa och komplicerade. På många håll inom vården finns brist på aktuell kunskap om NPH och allt detta tillsammans kan bidra till en ojämlik vård.

Det övergripande målet med vårdförloppet är att optimera vårdkedjan – från misstanke om NPH till utredning, diagnostik, operation och därefter postoperativ uppföljning. Det inkluderar även att identifiera behov av rehabilitering. På så sätt ökar möjligheterna till en förbättrad vård för personer med NPH.

Vårdförloppet inleds vid misstanke om NPH hos en patient eller vid misstanke om shuntdysfunktion hos patient med befintlig shunt. Vårdförloppet avslutas om diagnosen kan avskrivas eller efter en shuntoperation med genomgången uppföljning inom den specialiserade vården.

För att följa upp och utvärdera vårdförloppet används indikatorer som bland annat mäter hur många som genomgår shuntoperationer för NPH, hur väl behandlingen fungerar och postoperativa komplikationer.

Generellt om personcentrerade och sammanhållna vårdförlopp

Om vårdförlopp

Personcentrerade och sammanhållna vårdförlopp syftar till att uppnå ökad jämlikhet, effektivitet och kvalitet i hälso- och sjukvården samt att skapa en mer välorganiserad och helhetsorienterad process för patienten.

Vårdförloppen utgår från tillförlitliga och aktuella kunskapsstöd och tas gemensamt fram av olika professioner inom regionernas nationella system för kunskapsstyrning.

I vårdförloppet beskrivs kortfattat vad som ska göras, i vilken ordning och när. Det beskriver en personcentrerad och sammanhållen vårdprocess som omfattar en hel eller en del av en vårdkedja. Åtgärderna kan anpassas och inkluderar hur personens hälsa kan främjas.

Vårdförloppen avser minska oönskad variation och extra fokus riktas till det som inte fungerar i nuläget ur patientens perspektiv. Det personcentrerade förhållnings- och arbetssättet konkretiseras genom att dokumenterad överenskommelse (tidigare patientkontrakt) tillämpas i vårdförloppen.

Den primära målgruppen för kunskapsstödet är hälso- och sjukvårdspersonal som ska få stöd i samband med vårdmötet. Avsnitten som rör utmaningar, mål och uppföljning av vårdförloppet är främst avsedda att användas tillsammans med beskrivningen av vårdförloppet vid införande, verksamhetsutveckling och uppföljning. De riktar sig därmed till en bredare målgrupp.

Om personcentrering

Ett personcentrerat förhållnings- och arbetssätt konkretiseras genom en dokumenterad överenskommelse (tidigare patientkontrakt), som är en gemensam överenskommelse mellan vården och patienten om fortsatt vård och behandling.

Den dokumenterade överenskommelsen utgår från patientens och närståendes behov, resurser och erfarenheter av hälso- och sjukvård och innebär att en eller flera fasta vårdkontakter utses samt att det framgår vad vården tar ansvar för och vad patienten kan göra själv.

En dokumenterad överenskommelse kan göras vid flera tillfällen, relaterat till patientens hälsotillstånd. Mer information finns på SKR:s webbsida om dokumenterad överenskommelse.

Om kvalitetsuppföljning

Vårdförloppen innehåller indikatorer för att följa upp i vilken grad patienten har fått vård enligt vårdförloppet. Befintliga källor används i den mån det går, men målsättningen är att strukturerad vårdinformation ska utgöra grunden för kvalitetsuppföljningen. Kvalitetsuppföljningen ska i så stor utsträckning som möjligt baseras på information som är relevant för vården av patienten.

Vårdförloppets mål och åtgärder följs upp genom resultat- och processmått, vilket skapar förutsättningar för ett kontinuerligt förbättringsarbete. 

För detaljerad information om hur indikatorerna beräknas, hänvisas till webbplatsen Kvalitetsindikatorkatalog där kompletta specifikationer publiceras i takt med att de är genomarbetade. Där beskrivs och motiveras också de valda indikatorerna.

Indikatorerna redovisas på Vården i siffror vartefter data finns tillgängligt. Data redovisas könsuppdelat och totalt, och för både region- och enhetsnivå när det är möjligt och relevant.

Relaterad information

1. Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH. Symptomatic Occult Hydrocephalus with "Normal" Cerebrospinal-Fluid Pressure.A Treatable Syndrome. N Engl J Med. 1965;273:117-26.

2. Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelso C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology. 2014.

3. Andersson J, Rosell M, Kockum K, Lilja-Lund O, Söderström L, Laurell K. Prevalence of idiopathic normal pressure hydrocephalus: A prospective, population-based study. PLoS One. 2019;14(5):e0217705.

4. Constantinescu C, Wikkelsø C, Westman E, Ziegelitz D, Jaraj D, Rydén L, et al. Prevalence of Possible Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus in Sweden: A Population-Based MRI Study in 791 70-Year-Old Participants. Neurology. 2024;102(2):e208037.

5. Martin-Laez R, Caballero-Arzapalo H, Lopez-Menendez LA, Arango-Lasprilla JC, Vazquez-Barquero A. Epidemiology of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Systematic Review of the Literature. World Neurosurg. 2015;84(6):2002-9.

6. Petrella G, Ciarlo S, Elia S, Piaz RD, Nucera P, Pompucci A, et al. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: The Real Social and Economic Burden of a Possibly Enormous Underdiagnosis Problem. Tomography. 2023;9(6):2006-15.

7. Israelsson H, Larsson J, Eklund A, Malm J. Risk factors, comorbidities, quality of life, and complications after surgery in idiopathic normal pressure hydrocephalus: review of the INPH-CRasH study. Neurosurg Focus. 2020;49(4):E8.

8. Deng Z, Wang H, Huang K, Li Y, Ran Y, Chen Y, et al. Association between vascular risk factors and idiopathic normal pressure hydrocephalus: a Mendelian randomization study. J Neurol. 2023;270(5):2724-33.

9. Malm J, Graff-Radford NR, Ishikawa M, Kristensen B, Leinonen V, Mori E, et al. Influence of comorbidities in idiopathic normal pressure hydrocephalus - research and clinical care. A report of the ISHCSF task force on comorbidities in INPH. Fluids Barriers CNS. 2013;10(1):22.

10. Israelsson H, Carlberg B, Wikkelso C, Laurell K, Kahlon B, Leijon G, et al. Vascular risk factors in INPH: A prospective case-control study (the INPH-CRasH study). Neurology. 2017;88(6):577-85.

11. Langa KM, Levine DA. The diagnosis and management of mild cognitive impairment: a clinical review. Jama. 2014;312(23):2551-61.

12. Iqbal P, Castleden CM. Management of urinary incontinence in the elderly. Gerontology. 1997;43(3):151-7

13. Pearce RKB, Gontsarova A, Richardson D, Methley AM, Watt HC, Tsang K, et al. Shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Cochrane Database Syst Rev. 2024;8(8):Cd014923.

14. Sundstrom N, Malm J, Laurell K, Lundin F, Kahlon B, Cesarini KG, et al. Incidence and outcome of surgery for adult hydrocephalus patients in Sweden. Br J Neurosurg. 2017;31(1):21-7.

15. Chidiac C, Sundström N, Tullberg M, Arvidsson L, Olivecrona M. Waiting time for surgery influences the outcome in idiopathic normal pressure hydrocephalus - a population-based study. Acta Neurochir (Wien). 2022;164(2):469-78.

16. Andrén K, Wikkelsö C, Sundström N, Agerskov S, Israelsson H, Laurell K, et al. Long-term effects of complications and vascular comorbidity in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a quality registry study. J Neurol. 2018;265(1):178-86.

17. Andren K, Wikkelso C, Tisell M, Hellstrom P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(7):806-10.

18. Andrén K, Wikkelsø C, Sundström N, Israelsson H, Agerskov S, Laurell K, et al. Survival in treated idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol. 2020;267(3):640-8.

19. Virhammar J, Fasth O, Vedung F. When and how are complications suspected after shunt surgery in patients with normal pressure hydrocephalus? Acta Neurochir (Wien). 2025;167(1):6.

20. Gasslander J, Sundström N, Eklund A, Koskinen LD, Malm J. Risk factors for developing subdural hematoma: a registry-based study in 1457 patients with shunted idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg. 2021;134(2):668-77.

21. Feletti A, d'Avella D, Wikkelsø C, Klinge P, Hellström P, Tans J, et al. Ventriculoperitoneal Shunt Complications in the European Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus Multicenter Study. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2019;17(1):97-102.

22. Giordan E, Palandri G, Lanzino G, Murad MH, Elder BD. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. J Neurosurg. 2018:1-13.

1177 logo
De kliniska kunskapsstöden och vårdförloppen på denna sida hämtas från 1177 för vårdpersonal och innehåller regionala tillägg för Region Norrbotten.
×