Trigeminusneuralgi
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
Ansvarar för bedömning och behandling av patient med klassisk trigeminusneuralgi.
Neurologmottagning
- Atypisk sjukdomsbild-misstanke om tumör eller MS/bilateral symtomatologi, ihållande värk mellan smärtattackerna, neurologiska bortfall vid klinisk undersökning.
- Behandlingssvikt-neurokirurgi med mikrovaskulär dekompression kan bli aktuell.
- Yngre patienter under 50 år- individuell bedömning.
- Trigeminusneuralgi sekundärt till annan neurologisk åkomma
Käkkirurgi
Vid hög misstanke om tandgenes.
Remissrutiner
- Neurologkonsult nås kontorstid kl. 08.00-16.00 på sökare 93655, remiss skickas till lbrehabneu.
- Atypisk sjukdomsbild, patologiska fynd i status.
- Terapisvikt - neurokirurgi med mikrovaskulär dekompression kan bli aktuell.
- Debutålder under 50 år.
- Trigeminusneuralgi sekundärt till annan neurologisk åkomma.
Återremittering till primärvården
- Symtomoptimerad patient som har adekvat LM att ta vid recidiv kan remitteras för kontroller och receptförnyelse i primärvården.
- Av remissen ska framgå information om aktuell medicinering och behandlingslängd, eventuella utsättningsförsök, kontroller som rekommenderas /inklusive labprover/och hur ofta detta bör ske samt prognos.
Om hälsotillståndet
Definition
Trigeminusneuralgi karaktäriseras av återkommande attacker med kortvarig, ensidig och intensiv ansiktssmärta i trigeminusnervens utbredningsområde.
Förekomst
Prevalensen för trigeminusneuralgi är 15–30 fall på 100 000 invånare och år. Det är vanligare hos kvinnor än män och debuterar oftast efter 50-årsåldern. Sjukdomen är inte ärftlig.
Orsaker
Trigeminusneuralgi kan indelas i klassisk, sekundär eller idiopatisk.
Klassisk trigeminusneuralgi orsakas av kompression av trigeminus nervrot vid utträdet från hjärnstammen, vanligen av en aberrant venös eller arteriell kärlslynga. Sekundär trigeminusneuralgi kan uppstå vid skada i hjärnstammen till följd av exempelvis MS eller tumör.
Utlösande faktorer
Smärtan kan utlösas av obetydliga stimuli som
- skratt
- tandborstning, tvättning, rakning
- kyla eller värme
- vibrationer av att röra på sig.
Utredning
Handläggning vid utredning
- Vid atypisk sjukdomsbild, behandlingsvikt, debutålder under 50 år - remiss till MR hjärna med syfte att minska den totala väntetiden för patienten tills utredningen är kompletterad.
- Frågeställning i MR remissen- tumör? MS? kärlmissbildning?
Symtom
Smärtattackerna ger ensidiga symtom inom trigeminusnervens utbredningsområde, oftast maxillaris och/eller mandibularis.
I uttalade fall kan patienten undvika matintag och tandborstning, vilket innebär risk för viktnedgång och dålig munhygien.
Typisk smärtbild
För typisk smärtbild krävs minst 3 av 4 följande:
- Återkommande paroxysmala attacker som varar från bråkdelen av 1 sekund till 2 minuter.
- Svår intensiv smärta.
- Smärta lik en elektrisk stöt, skjutande, huggande eller skärande.
- Smärta som föregås av harmlös stimulering av den drabbade ansiktshalvan.
Anamnes
- Utlösande faktorer – lätt beröring i triggerzonen (ansiktshud eller munslemhinna) eller aktivering av ansiktsmuskulatur.
- Andra neurologiska symtom – kan inge misstanke om bakomliggande patologi.
Status
- Allmäntillstånd.
- Hjärta/kärl – puls, blodtryck.
- Sensorik – känsel för beröring och stick i ansikte.
- Motorik – ansiktsmimik, finmotorik, extremitetsstyrka och finger-näs.
- Ögon – pupillreaktion, ögonmotorik, synfält enligt Donders, kornealreflex.
- Överväg ytterligare undersökning i differentialdiagnostiskt syfte.
Handläggning vid utredning
- Neurologiskt status är normalt vid trigeminusneuralgi, förutom att lätt nedsatt känsel för beröring i det drabbade området kan förekomma.
- Ensidiga symtom, typisk anamnes och normalt neurologstatus kräver ingen ytterligare utredning.
- Vid bortfallssymtom bör patienten utredas, särskilt avseende hjärntumör.
- Vid yngre debutålder, atypisk symtomatologi eller patologiska statusfynd rekommenderas kontakt med specialiserad vård.
Diagnoskriterier
- Minst tre attacker av unilateral ansiktssmärta som uppfyller kriterierna 2 och 3.
- Smärta motsvarande en eller flera av trigeminusnervens grenar med avsaknad av utstrålning utanför trigeminusnervens utbredningsområde.
- Typisk smärtbild (minst 3 av 4 smärtsymtom).
- Inga kliniska tecken på neurologiska bortfall förutom eventuell lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet.
- Förklaras inte bättre av någon annan diagnos.
Samtliga kriterier krävs för diagnos.
Differentialdiagnoser
- Smärtsam trigeminusneuropati som ofta har patologiska statusfynd och sällan lika typisk klinisk bild. Orsak kan vara herpes zoster eller traumatisk skada på trigeminusnerven.
- Sinuit.
- Tandbesvär.
- Glaukom, irit.
- Jättecellsarterit.
- Käkfunktionsstörning (temporomandibulär dysfunktion).
- Klusterhuvudvärk (eller annan huvudvärk i gruppen trigeminal automatic cephalgias, TAC).
Behandling
Handläggning vid behandling
- Ge patienten råd och informera om att remission är vanligt.
- Överväg smärtlindrande läkemedelsbehandling.
- Överväg kontakt med dietist vid behov.
Allmänna råd
Ge patienten råd om att undvika utlösande faktorer genom att
- täcka ansiktet med halsduk vid kallt väder
- använda ljummet vatten vid tandborstning
- tugga mest på den friska sidan.
Behandlingsval
Läkemedelsbehandling
- Karbamazepin kan trappas upp till lägsta effektiva dos.
- Gabapentin kan användas som alternativ vid biverkningar av karbamazepin.
- Vid utebliven behandlingseffekt rekommenderas kontakt med neurolog.
- Nedtrappning eller utsättning kan provas efter några veckors smärtfrihet.
Läkemedelsval
T Karbamazepin 200mg.
- Börja med ½ tablett x2
- Titrera upp genom tillägg av tredje dos efter 3 dagar öka med 100 mg var 2-5:e dag till symtomfrihet, biverkningsnivå eller max dos 1400 mg
- Kontroll av ekg, blodstatus, elkrea och leverstatus innan och under behandling/ vid uppnådd måldos, därefter årsvis och vid symtom
- Dosen reduceras till äldre samt vid nedsatt njurfunktion
Kirurgisk behandling
Neurokirurgisk behandling kan bli aktuell i svårbehandlade fall.
Om innehållet
Nationellt innehåll
- Godkänt:
- 2021-10-19
- Godkänt av:
- Nationellt programområde nervsystemets sjukdomar
Regionalt innehåll
- Godkänt:
- 2022-03-21
- Godkänt av:
- Region Norrbotten