Polyneuropati
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvården hanterar
- Primär bedömning av patient
- Utredning, behandling och uppföljning av symmetrisk polyneuropati med mycket långsam progress
Specialistvården hanterar
Akutmottagning:
Misstänkt Guillain-Barrés-syndrom-akut insättande snabbt progressiv polyneuropati med uppåtstigande pareser
FAP-mottagningen Piteå
- Utredning av polyneuropati hos patienter med känd hereditet för ärftlig transtyretinamyloidos (tidigare FAP-familjär amyloidos med polyneuropati, Skelleftesjukan)
- Även patienter med symtom från andra organsystem och samtidig polyneuropati kan vara aktuella för utredning, frikostigt med remiss till FAP mottagningen
Neurologmottagningen
- Subakut debut och relativ snabb symtomprogress inom 2-6 månader
- Skovvist uppträdande symtom
- Uttalad proximal muskel svaghet i benen och eventuellt även i armarna
- Neurofysiologiska tecken till övervägande demyeliniserande, rent motorisk- eller rent sensorisk neuropati
- Tidig debut av neuropatisymtom – före 40 års ålder utan uppenbar bakomliggande orsak eller vid anamnes på ärftlighet
- Second opinion/bedömning vid svårartad polyneuropati av alla åldrar
Remissrutiner
Primärvården
- Anamnes – relevant sjukhistoria, viktiga differentialdiagnoser såsom spinal stenos, förlopp, hereditet, aktuella läkemedel
- Status – reflexstatus, utbredning av känselstörning och/eller kraftnedsättning
- Resultat av prover
- Resultat av neurofysiologisk undersökning, som standard neurografi
- Neurografi bör vara gjort innan remiss skickas för alla som kan bli aktuella för bedömning på neurologmottagningen
Remisskoder
- FAP-mottagning Piteå pemere
- Neurologmottagningen: lbrehabneu
Om hälsotillståndet
Definition
Polyneuropati ger en symmetrisk funktionsnedsättning i perifera nerver med en symtombild som varierar utifrån orsak och vilken typ av perifera nerver som angripits (sensoriska, motoriska och/eller autonoma).
Orsaker
Viktiga orsaker till polyneuropati är
- hög ålder
- diabetes
- ärftlighet – Charcot-Marie-Tooth, Skelleftesjukan
- Guillain-Barrés syndrom
- autoimmun sjukdom – RA, SLE, Sjögrens syndrom, celiaki, vaskulit
- infektion – neuroborrelios, HIV, hepatit C
- toxisk påverkan – läkemedel, lösningsmedel, alkohol
- malignitet
- bristtillstånd – vitamin (B12), mineral (koppar), särskilt efter gastric by-pass
- lever- eller njursvikt
- tyreoideasjukdom.
Utredning
Symtom
Sensoriska
- Kuddkänsla, domningskänsla och stickningar.
- Stickande, brännande, ilande smärta som kan utlösas av beröring.
- Debuterar oftast i fötterna och sprider sig vanligen långsamt proximalt.
- Proprioceptiva – snubblingstendens, nedsatt balans
Motoriska
- Efterhand muskelsvaghet.
Autonoma
- Skör, torr hud.
- Obstipation.
- Erektionssvårigheter.
- Dysuri.
- Muntorrhet.
Anamnes
- Hereditet.
- Andra sjukdomar.
- Alkohol.
- Kost – exempelvis vegankost utan tillägg av vitamin B12.
- Läkemedel – cytostatika, antibiotika (ciprofloxacin, nitrofurantoin, metronidazol), amiodaron, fenantoin, disulfiram.
- Annan möjlig etiologi
Hereditet - ärftlig transtyretinamyloidos - Skelleftesjukan
Sjukdomskaraktäristika
- Debut – subakut eller smygande.
- Förlopp – snabbt, långsamt, skovvist förlöpande.
- Dominerande symtom – sensoriska, motoriska, autonoma.
Status
- Allmäntillstånd.
- Sensorik – ofta nedsatt vibrationssinne och känsla för smärta.
- Motorik – muskelsvaghet i ben (distalt symmetriskt, ibland proximalt), muskelatrofi (fötter, underben, ibland händer).
- Reflexer – svaga.
- Balans – ataxi.
- Perifera pulsar.
Kontrollera puls och ortostatiskt blodtryck vid misstanke om autonom dysfunktion.
Handläggning vid utredning
Basal utredning för att utesluta eventuell behandlingsbar orsak rekommenderas vid symmetriska distala domningar och stickningar, särskilt i nedre extremiteterna, som progredierar mycket långsamt.
Skyndsam utredning och vid behov neurologkontakt rekommenderas vid
- uttalade symtom – till exempel både sensoriska och motoriska
- hastig progress
- rent motoriska symtom och statusfynd
- proximal eller asymmetrisk muskelsvaghet
- samtidiga CNS-symtom eller CNS-fynd.
Misstänkt vitamin B12-associerad neuropati utreds enligt separat rekommendation.
Akut utredning
Akut utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid misstänkt Guillain-Barrés syndrom:
- snabbt progredierande uppåtstigande pareser
- från minimal svaghet i benen till total slapp tetraplegi
- areflexi.
Provtagningar
Laboratorieprover
Ta prover utifrån misstänkt bakomliggande orsak eller specifika differentialdiagnoser.
Överväg särskilt
- utvidgat blodstatus inklusive B12 och folsyra
- glukos, SR, CRP, tyreoidea-, lever- och njurfunktion, elektrolyter, kalcium
- alkoholmarkör
- fraktionerade proteiner i serum och urin.
Undersökningar
Neurografi bör vara gjort innan remiss skickas för alla patienter som kan bli aktuella för bedömning på neurologmottagningen.
Överväg undersökning med neurografi eller EMG vid oklar etiologi.
Differentialdiagnoser
- Nervrotspåverkan som vid spinal stenos
- Restless Legs (Willis Ekboms sjukdom)
- Central sensitisering (kan ge nedsatt sensorik men följer inte specifika dermatom)
- Neuroborrelios
- Multipel skleros
Behandling
Handläggning vid behandling
- Hos många patienter påvisas ingen bakomliggande orsak.
- Eventuell påvisad grundsjukdom bör behandlas sedvanligt.
- Behov av fysioterapi och hjälpmedel bör bedömas regelbundet.
- Symtomlindrande behandling kan läggas till i vissa fall.
Behandlingsval
Fysioterapi
- Träning för balans, styrka och konditionsförbättring efter behov.
- Råd om rätt anpassad träning.
- Hjälp med behandling av eventuell smärta.
Arbetsterapi
Överväg bedömning avseende
- lämplig motionsnivå och ansträngningsgrad
- hjälpmedel – exempelvis för förflyttning
- bostadsanpassning
- kompenserande strategier.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Om innehållet
Nationellt innehåll
- Godkänt:
- 2021-01-25
- Godkänt av:
- Nationellt programområde nervsystemets sjukdomar
Regionalt innehåll
- Godkänt:
- 2023-11-24
- Godkänt av:
- Region Norrbotten