Klusterhuvudvärk

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

G440
Syndrom med cluster headache

ICD-10-SE

G44.0
Syndrom med cluster headache

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Norrbotten

Primärvården hanterar

  • Primär bedömning, identifiera fall
  • Akuta anfall kan handläggas i samråd med neurolog (sökare 936 55)
  • Initial behandling med triptaner ev profylaktisk behandling med kalciumblokerare
  • Uppföljning av patienter med stabil sjukdom/efter utvärderad och optimerad behandling inom neurologmottagning
Norrbotten

Specialistvården hanterar

  • Fastställande av diagnos vid diagnostisk osäkerhet
  • Behandling då behandling i primärvård är otillräcklig/ terapi resistens
  • Behandling med syrgas samt off-label preparat (prednisolon, litium, höga doser triptaner)
  • Uppföljning av patienter som fortsatt omhändertagande inom den neurologiska specialistsjukvården

Remissrutiner

Norrbotten

Primärvården

Anamnes Status
Detaljerad anfallsbeskrivning/smärtbeskrivning Allmäntillstånd  
Frekvens och duration Hjärta, blodtryck
Associerade symtom Lokalstatus ansikte, särskilt ögon
Liknande besvär tidigare Neurologisk status, fokus på kranialnerver
Utlösande faktorer
Provade behandlingar
Tidigare/nuvarande sjukdomar
Aktuella läkemedel
Labsvar
Ev. "Huvudvärksdagbok"
Norrbotten

Specialistvården

Återremittering till primärvården

Stabil och färdigutredd patient kan remitteras för kontroller och receptförnyelse i primärvården. Av remissen ska framgå vilken behandling patienten har, kontroller som rekommenderas (inklusive labprover) och hur ofta detta bör ske, samt om och när behandlingen kan trappas ner/avsluta.

Norrbotten

Remisskoder

  • Neurologmottagning lbrehabneu

Neurologkonsult nås kontorstid kl. 08.00 - 16.00 sökare 936 55

Om hälsotillståndet

Definition

Klusterhuvudvärk kallades tidigare Hortons huvudvärk. Det är en primär huvudvärk som kännetecknas av klusterepisoder med attacker av ensidig huvudvärk med stark smärta där maximal intensitet är lokaliserad bakom eller runt ett öga.

Antalet klusterepisoder kan variera i frekvens och intensitet:

  • En klusterepisod med attacker brukar vara veckor till månader.  
  • Remission kan vara i månader till år.  
  • En fjärdedel av alla patienter får bara en enda klusterperiod.  
  • Cirka 10–15 % får en kronisk form med dagliga attacker under ett till flera år.

Förekomst

Klusterhuvudvärk är ovanligt, prevalensen är 0,05–0,1 %. Andelen kvinnor/män är 1:4–5. Tillståndet debuterar ofta mellan 20–30 års ålder och symtomen brukar försvinna efter 65 års ålder.

Orsaker

Klusterhuvudvärk ingår i gruppen Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TAC). TAC karakteriseras av halvsidig ansiktssmärta och autonom aktivering (bland annat tårflöde). Etiologin är okänd men hypotesen är att hypotalamus aktiverar den trigeminoparasympatiska reflexen med vasodilation och parasympatikuspåslag som följd.

Riskfaktorer

Vissa belägg finns för att rökning kan ge ökad risk.

Utlösande faktorer

Under en klusterepisod kan attackerna utlösas av alkohol och nitroglycerin.

Utredning

Symtom

  • Ensidig, svår huvudvärk med ögon- eller nässymtom på samma sida.
  • Smärtintensitet som stegras snabbt och är mycket intensiv.  
  • Känsla av rastlöshet, patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.  
  • Lokalisation runt eller bakom öga eller tinning, alltid på samma sida under en klusterepisod. 
  • Tidstypisk debut, ofta natt eller tidig morgon.  
  • Duration mellan 15 minuter och 3 timmar om obehandlad.

Ögon- och  näsfynd

  • Ökat tårflöde eller konjunktival injektion.  
  • Ögonlocksödem.  
  • Mios eller ptos.  
  • Näsdropp eller nästäppa.  
  • Ökad svettning eller rodnad i ansikte eller panna.

Anamnes

  • Tidigare huvudvärksepisoder. 
  • Förekomst av associerade symtom som ljus- eller ljudkänslighet, illamående, kräkning. 
  • Smärtbeskrivning – patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.

Status

  • Allmäntillstånd.  
  • Hjärta, blodtryck.
  • Lokalstatus ansikte, särskilt ögon.

Handläggning vid utredning

Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och status. Lokalstatus ansikte är normalt mellan attackerna. Huvudvärksdagbok kan vara till hjälp.

Diagnoskriterier

Alla tre krävs för diagnos:

  • intensiv huvudvärk runt ett öga eller tinning med duration 15–180 minuter 
  • känsla av rastlöshet och/eller minst ett ipsilateralt ögon- eller näsfynd  
  • kluster av minst 5 attacker, från varannan dag till 8 gånger per dygn under en klusterepisod.

Differentialdiagnoser

  • Migrän.
  • Akut glaukom.
  • Halskärlsdissektion med Horners syndrom.
  • Kronisk paroxysmal hemikrani – ingår i TAC, ger liknande symtom, vanligare hos kvinnor och äldre, kortare och tätare attacker på 2–30 minuter ≥ 40 gånger/dygn.
  • Trigeminusneuralgi.
  • Sinuit.  
  • Irit.

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Snabb smärtlindring är viktigt.  
  • Behandling sköts inom specialiserad vård.  
  • Profylax bör övervägas vid fler än två attacker per dygn.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Exempel på akutbehandling som kan hjälpa är

  • sumatriptan – injektionsform har snabbast effekt
  • triptan – nässpray  
  • syrgas på mask 10–15 L/min – 15 minuter kan provas vid pågående attack.

Försäkringsmedicin och intyg

Sjukskrivning

Norrbotten

Primärvården

Primärvården ansvarar för sjukskrivning av de patienter som primärvården har medicinskt ansvar för.

Sjukskrivningsansvar för patient som remitterats från primärvården övertas först efter att patienten har bedömts är aktuell för fortsatt omhändertagande inom den neurologiska specialistsjukvården.

Norrbotten

Specialistvården

För patienter vilka har regelbunden kontakt med den neurologiska specialistsjukvården ansvarar specialistsjukvården för långvariga sjukskrivningar relaterade till den neurologiska sjukdomen och läkarutlåtande om hälsotillstånd.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Hortons huvudvärk, 1177

Relaterad information

Huvudvärksdagbok.pdf

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2022-03-16
Godkänt av:
Nationella programområden nervsystemets sjukdomar

Regionalt innehåll

Godkänt:
2023-11-24
Godkänt av:
Region Norrbotten