Sarkoidos

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Primärvård

Anamnes: hereditet, förekomst av artriter, eventuell feber, andningsbesvär, hosta rökning, allergier etc
Initial utredning: labprover ( SR, elfores, crp, ca, alb, na, k, krea, blsd, alat, asat, alp). Överväg eventuellt S-ACE
Status: hjärta, lungor och EKG. Eventuell förekomst av artriter, hudsymtom och ögonsymtom
Remiss Lungröntgen
Eventuellt spirometri; dock ej konklusivt, men kan ge en restriktiv bild
Erbjud tobaksavvänjning vid behov

Specialistvård

Lungkliniken i Sunderbyn för vidare utredning, behandling och uppföljning
Adekvat organspecialist ( lunga, hjärta, ögon, hud etc) beroende på dominerande symtom och vid singelorganengagemang
Vid multiorganengagemang koordinerar Lungkliniken i Sunderbyn samarbetet

Remissrutiner

Remiss till specialistvård är aktuellt vid:

Klinisk misstanke om sarkoidos
Lungröntgen som inger misstanke exempelvis bilaterala hiluslymfom

Remissinnehåll

Remiss från primärvård till specialistvård

Sammanfattning av symtom, labfynd och lungröntgenfynd samt eventuella behandlingsförsök

Remiss från specialistvård till primärvård

Beskrivning av patientens tillstånd
Sammanfattning av utredningsresultat
Aktuell medicinering och skäl till medicinjustering
Rekommenderad uppföljning eller råd om vidare utredning
Planerad uppföljning via lungkliniken

Omfattning av kunskapsstödet

Den här rekommendationen handlar främst om lungengagemang vid sarkoidos.

Om hälsotillståndet

Förekomst

Cirka 1200 nya fall diagnostiseras varje år i Sverige.
Sarkoidos är något vanligare hos män (56 %) än kvinnor.
Män insjuknar oftast i 30-50 års ålder och kvinnor i 50-60 års ålder.

Orsaker

Sarkoidos är en granulomatös multisystemsjukdom av okänd orsak. Sjukdomen engagerar oftast lungorna och mediastinala lymfkörtlar (> 90 %). Andra organ som kan påverkas är ögon, hud, perifera lymfkörtlar, spottkörtlar, centrala nervsystemet, njurar, skelett och hjärta.

Sjukdomen kan debutera akut (Löfgrens syndrom) eller smygande.

Prognos

Vid akut sarkoidos tillfrisknar de flesta spontant inom två år, återinsjuknande är sällsynt, 3-4 %. Vid smygande debut är sjukdomsförloppet ofta långdraget och prognosen är osäker.

Riskfaktorer

Herediteten är den viktigaste kända riskfaktorn, med cirka 4 gånger ökad risk vid förstagradssläkting.

Utredning

Symtom

Ungefär en tredjedel insjuknar med akut sarkoidos där de flesta tillfrisknar spontant inom två år. Övriga har en mer smygande debut, ofta av avancerat stadium där sjukdomsförloppet är långdraget och prognosen osäker.

Akut debut

Feber
Hudförändringar, vanligast knölros (erytema nodosum, framförallt kvinnor)
Värk och svullnad i fotled (fotledsartrit vanligare framförallt män)
Allmän sjukdomskänsla
Inflammation i ögat, vanligast är uveit

Smygande debut

Trötthet
Dyspné
Torrhosta
Lågintensiva bröstsmärtor
Ibland viktnedgång

Vid extrathorakal sarkoidos förekommer olika organmanifestationer såsom hudutslag, facialispares, ledbesvär och hjärtarytmier.

Anamnes

Aktuella symtom och symtom som kan tyda på andra organmanifestationer
Hereditet
Läkemedel
Yrkesexponering
Rökvanor

Status

Allmäntillstånd
Hjärta
Lungor
Palpation av lymfkörtlar
Hud
Övrigt beroende på vad som framkommer i anamnesen

Handläggning vid utredning

Vid misstanke rekommenderas EKG, bilddiagnostik, spirometri och blodprover.
Överväg relevanta differentialdiagnoser som bör uteslutas, då diagnosen sarkoidos kan vara svår att ställa.

Provtagningar

Laboratorieprover

Blodprover bör inkludera blodstatus, B-celler, CRP, leverstatus, kreatinin och elektrolyter inklusive joniserat calcium. Ett högt ACE kan stödja diagnosen men är inte specifikt för sarkoidos.

Undersökningar

Normalt EKG hos kardiellt symtomfri patient utesluter betydelsefull hjärtsarkoidos.

Ett utgångsvärde på spirometri med reversibilitetstest rekommenderas. Spirometri kan vara normal, obstruktiv eller restriktiv beroende på vilken fas sjukdomen är i.

Differentialdiagnoser

Vid lungengagemang:

astma och KOL
lungcancer
lymfom
tuberkulos, atypiska mykobakterier
lungfibros
allergisk alveolit, hypersensitivitetspneumonit
interstitiella pneumonier, pneumokonioser
postinfektiös fibrosutveckling.

Vid systemengagemang:

systemisk skleros
reumatoid artrit (RA)
poly- och dermatomyosit
Sjögrens syndrom.

Behandling

Handläggning vid behandling

I vissa fall kan milda ledbesvär behandlas med antiflogistika.

Specialiserad vård ansvarar för utredning av sjukdomens utbredning och aktivitet, samt ställningstagande till behandling och uppföljning.

Patienter som röker (tobak, e-cigaretter eller vattenpipa) bör erbjudas tobaksavvänjning.

Uppföljning

Uppföljning sker normalt inom specialiserad vård.

Vid avslutad akut form av sarkoidos eller sarkoidos där HLA-typ talar för att återfall är osannolikt kan patienten i vissa fall följas i primärvården. Patienterna bör uppmanas att återkomma vid tilltagande dyspné, långdragen hosta eller trötthet. Subfebrillitet eller feber är vanlig vid akut sarkoidos, men är sällsynt vid kronisk sarkoidos.

Komplikationer

Lungfunktionsnedsättning med fibrosutveckling
Hud-, hjärt- och neurosarkoidos beroende på vilka organ som är engagerade

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Sarkoidos, 1177

Relaterad information

Nationellt vårdprogram för Sarkoidos, Svensk Lungmedicinsk förening (pdf)

Lokalt tillägg NKK-Sarkoidos framtaget i samarbete mellan: Malin Weiland, specialistläkare i allmänmedicin, ALK-lungmedicin , specialistläkarna i lungmedicin Sunderby sjukhus och Dirk Albrecht.