Hidradenitis suppurativa

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Om hälsotillståndet

Definition

Hidradenitis suppurativa är en kronisk sjukdom som ger upphov till inflammation i hårsäckarna. Diagnos sätts utifrån klinisk bild.

Förekomst

Tillståndet drabbar cirka 1–4 procent av befolkningen. Män har oftare en svårare form och besvär högt upp i åldern.

Debutåldern är vanligen runt 20 år, få vuxna insjuknar efter 50 års ålder. Även barn kan insjukna. Cirka 30 procent av patienterna har någon i familjen med samma åkomma.

Orsaker

Ärftligheten är cirka 30 procent. Det är oklart i vilken grad eventuella genetiska variationer kopplade till sjukdomsprocesser kontra socialt arv, till exempel nedärvt rökningsbeteende och övervikt, påverkar ärftligheten. I sällsynta familjefall har sjukdomen kopplats direkt till en specifik genetisk mutation.

Riskfaktorer

Följande ökar risken för att drabbas av hidradenitis suppurativa:

rökning
övervikt
kvinnligt kön (tre gånger vanligare jämfört med hos män).

Utredning

Symtom

I huden djupt liggande smärtsamma, inflammerade knölar eller bölder.
Lokalisation främst i axiller, ljumskar, genitalt, perianalt, över glutéer, mellan och under brösten. Sjukdomen kan även drabba andra områden.
Efter en tids sjukdom kan även sinusgångar, ärr och grupperade komedoner uppstå.
Besvären kan i sin tur orsaka kronisk smärta, psykosocial stress, isolering och tydlig påverkan på livskvaliteten.

Anamnes

Ta anamnes avseende

hereditet
övriga sjukdomar, till exempel IBD och ledbesvär ökar risken för hidradenitis suppurativa
återkommande besvär
rökning
levnadsvanor.

Status

Allmäntillstånd och BMI.
Hud: ömma och röda noduli, abscesser och eventuellt sinusgångar och/eller strängliknande ärr i underhuden på typiska områden.

Handläggning vid utredning

Om patienten har haft ≥2 återkommande bölder de senaste 6 månaderna på typiska lokalisationer (se under symtom) så har patienten sannolikt hidradenitis suppurativa.
Odling är endast aktuellt vid klinisk misstanke om infektion. I likhet med bensår så utfaller en bakterieodling ofta positiv till följd av kolonisering utan att en infektion föreligger. Samtidig infektion är sällsynt och bedömningen om en infektion föreligger är alltid klinisk.

Remiss till hudläkare föreslås vid oklar diagnos, otillräcklig effekt vid behandling av mild till medelsvår form samt uttalade sinusgångar eller svår form.

Stadieindelning

Hidradenitis suppurativa kan delas in i tre olika stadier:

Mild form – inflammatoriska noduli eller abscesser utan ärr eller sinusgångar.
Medelsvår form – återkommande abscesser med sinusgångar och ärrbildningar.
Svår form – sammanflytande multipla sinusgångar och abscesser som helt eller nästan helt täcker en lokal så som exempelvis en axill, ljumske eller över glutéer.

Differentialdiagnoser

Möjliga differentialdiagnoser är:

follikulit
anal-perianalabscess
pilonidalcysta
epidermalcysta
akne
furunkulos
kutan Crohns sjukdom
lymfogranuloma venereum
skivepitelcancer.

Behandling

Handläggning vid behandling

Undvik incision – ger recidiv i nära 100 procent av fallen och ökad risk för sinusgångar.
Det finns ingen enskild botande behandling. Behandlingen styrs av sjukdomens svårighetsgrad. Oftast behövs både livsstilsförändringar och läkemedelsbehandling (utvärtes och systemisk). Ibland krävs kirurgisk behandling.
Att ge råd och hos motiverade patienter stöd för behandling av övervikt och rökning är de enskilt viktigaste faktorerna.

Egenvård

Viktnedgång.
Rökstopp.
Minska trauma, fukt i hudveck, svettningar och friktion.
Undvika åtsittande kläder av syntetmaterial.
Undvika att trycka eller tömma lesionerna.

Behandlingsval

Lokalbehandling vid mild form

Underhållsbehandling – azelainsyra (15 eller 20 procent) utvärtes × 2 används som profylaktisk behandling.
Vid försämring – klindamycin kutan emulsion som tillägg i tre månader.

Peroral behandling vid medelsvår form

Som tillägg till utvärtes behandling (ej antibiotika) av mild form kan peroral behandling provas:

Lymecyklin – 300 mg 1 x 2 i tre månader. Behandlingen anses främst ha antiinflammatoriska effekter.
Vid återfall efter behandlingens slut kan kuren upprepas en gång.

Behandling vid svår form eller vid otillräcklig effekt av behandling av mild till medelsvår form

Exempel på ytterligare behandling som kan erbjudas via hudläkare är:

kirurgisk excision med CO2-laser alternativt skalpell och sax med efterföljande sekundärläkning
biologiska läkemedel.

Uppföljning

Klinisk uppföljning

All behandling bör utvärderas efter 10–12 veckor.

50 % reduktion av lesioner bör betraktas som ett framgångsrikt behandlingsresultat.

Komplikationer

Nedsatt livskvalitet och ökad sjukfrånvaro.
Nedsatt rörlighet, som kan medföra viktökning.
Social isolering och låg självkänsla (lukt från abscesser och fistlar kan vara svår att dölja och påverka relationer).
En ovanlig men allvarlig komplikation är skivepitelcancer som kliniskt kan likna de ursprungliga lesionerna.