Mitralisstenos

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Om hälsotillståndet

Definition

Vid mitralisstenos finns en förträngning i mitralisklaffen vilket orsakar ett ökat motstånd för blodflödet från vänster förmak till vänster kammare. En tät mitralisstenos medför därför ett ökat tryck i vänster förmak med sekundär tryckstegring i lungkretsloppet och risk för utveckling av lungödem. Ökat tryck i lungkretsloppet kan med tiden leda till högerkammarpåverkan med kammardilatation och utveckling av sekundär tricuspidalisinsufficiens. Förhöjt vänster förmakstryck leder på sikt till förmaksdilatation och risk för utveckling av förmaksflimmer samt ökad risk för tromboembolism. 

Orsaker

De vanligaste orsakerna är

degenerativa förändringar med förkalkningar i mitralisring och klaffsegel
reumatisk feber i barndomen/tonåren.

Exempel på ovanliga orsaker är

kongenital stenos
komplikation till sjukdom – SLE, reumatoid artrit, förmakstumör (myxom), amyloidos
komplikation till strålning
degenererad biologisk klaffprotes.

Utredning

Symtom

Många patienter är symtomfria i vila trots relativt tät mitralisstenos.
Debutsymtom är ofta ansträngningsrelaterad trötthet, andnöd och bensvullnad.
Hjärtklappning förekommer ibland som är orsakat av förmaksflimmer.
Lungödem som kan utvecklas snabbt vid tex ansträngningsutlöst takykardi, snabbt förmaksflimmer eller annan takyarytmi. 
Sena symptom är tecken på högersvikt med leverstas, ascites och benödem.

Anamnes

Etablerad hjärt-kärlsjukdom
Riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom
Reumatisk febersjukdom eller tidigare blåsljud
Graviditet (mitralisstenos kan ge allvarliga symtom)
Aktuella läkemedel

Status

Statusfynd är främst relaterade till förekomst av hjärtsvikt.

Allmäntillstånd – benödem, dyspné, ortopné, cyanos, viktuppgång.
Hjärta – accentuerad första ton, diastolisk extraton (opening snap) och svårfångat lågfrekvent diastoliskt blåsljud över I4 vänster (hörs ofta bäst i vänster sidoläge).
Lungor – rassel.
Buk – leverförstoring, ascites.
Hud – mitralisrosor med ökad kärlteckning och rödcyanotisk färg på kinderna.
EKG – P-mitrale (breddökad P-våg), högerställd el-axel, ofta förmaksflimmer.

Handläggning vid utredning

Nyupptäckt blåsljud eller symtom talande för klaffsjukdom bör undersökas med med ekokardiografi.

Vid kontroll av patient med känd mitralisstenos bör särskilt nya symtom eller tecken på försämring av hjärtsvikt eller förmaksflimmer uppmärksammas.

Provtagningar

Vid utredning rekommenderas kontroll av blodvärde, CRP, elektrolyter, njurfunktion samt NT-proBNP för att utesluta differentialdiagnoser.

Undersökningar

Ekokardiografi ger information om

funktion av klaff och bekräftar diagnos
grad av stenos (lindrig, måttlig eller uttalad) och hjärtsvikt
bakomliggande etiologi, anatomiska avvikelser, skador på klaffapparaten
förekomst av komplikationer eller annan hjärtsjukdom.

Behandling

Handläggning vid behandling

Ungefär en tredjedel av patienterna har en relativt snabb progress.
Informera patienten om att kontakta vården vid nya eller ökade symtom som kan bero på försämring.
Takyarytmi (vanligen förmaksflimmer) leder ofta till påtaglig försämring och bör behandlas.
Patienter med måttlig till tät mitralisstenos ska utredas på specialistsjukhus för utredning och diskuteras på multidisciplinär konferens.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Det finns ingen läkemedelsbehandling som påverkar progressen av mitralisstenos. 
Farmakologisk behandling syftar till att undvika utveckling av snabb pulsfrekvens samt att minska risken för tromboemboliska händelser. 
Betablockerare är rekommenderade som frekvensreglering vid förmaksflimmer. 
Patienter med mitralisstenos och förmaksflimmer ska alltid behandlas med warfarin (NOAK saknar evidens). 
Högersvikt behandlas på sedvanligt sätt med loop-diuretika samt MRA. 
Viss försiktighet rekommenderas vid läkemedel som ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockerare (ARB).

Kirurgisk behandling

Mitralisstenos bör åtgärdas innan irreversibla förändringar i lungkretsloppet hinner utvecklas. Behandlingsalternativen är:

perkutan ballongvidgning av mitralis även kallat perkutan transluminal mitral valvuloplastik (PTMV) vid reumatisk mitralistenos.
öppen klaffkirurgi med vidgning eller reparation av mitralisklaffen alternativt mitralisklaffprotes (biologisk eller mekanisk).

Efter klaffoperation

Patienter med mekanisk klaff får livslång behandling med warfarin.

Endokarditprofylax

För att förhindra endokardit är det viktigt att alla patienter som genomgått klaffingrepp informeras om vikten av god munhälsa. Endokarditprofylax rekommenderas till alla patienter som fått en klaffprotes, via kateteringrepp eller öppen kirurgi. Det ska övervägas till patienter som behandlats med klaffplastik. Behandlingen initieras inför ingrepp i munhålan och kan övervägas inför andra kirurgiska ingrepp.

Hitta på sidan