Aortainsufficiens

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Om hälsotillståndet

Definition

Aortainsufficiens innebär ett läckage i aortaklaffen och är ibland associerad med aneurysm av aortarot eller aorta ascendens.

Förekomst

Aortainsufficiens är det tredje vanligaste klaffelet i Sverige. Förekomsten ökar med åldern och är ungefär 13 % hos individer över 75 år.

Orsaker

Kronisk aortainsufficiens

  • Degenerativa förändringar – vanligt hos äldre, ofta i kombination med aortastenos
  • Bikuspid klaff – vanlig orsak hos yngre med ökad risk för aortavidgning
  • Endokardit
  • Försämrad funktion i klaffprotes – främst biologisk
  • Sekundärt till reumatisk feber
  • Sekundärt till aortarotvidgning – orsakat av bindvävssjukdom (till exempel Marfans syndrom) eller reumatisk sjukdom (särskilt axial spondylartrit)

Akut aortainsufficiens

  • Endokardit – vanligast
  • Aortadissektion
  • Trauma

Utredning

Symtom

  • Många patienter är asymtomatiska länge, även vid uttalad insufficiens.
  • Eftersom aortainsufficiensen minskar vid ökad hjärtfrekvens på grund av kortare diastole är symtomen ofta inte klart relaterade till ansträngning.
  • Debutsymtom är ofta andfåddhet, bröstsmärta, hjärtklappning och nedsatt prestationsförmåga.
  • Vid akut insufficiens kan symtom på kardiogen chock utvecklas.

Anamnes

  • Riskfaktorer för eller etablerad hjärt-kärlsjukdom.
  • Reumatisk sjukdom eller tidigare blåsljud.
  • Ärftlighet.
  • Aktuella läkemedel.

Status

  • Allmäntillstånd – eventuella tecken på hjärtsvikt.
  • Hjärta – tidigdiastoliskt, högfrekvent, duschande blåsljud som hörs bäst över I2 höger, med patienten lätt framåtlutad efter maximal utandning, palpabel bred och hävande iktus. Ofta hörs ett systoliskt blåsljud tydligare än det diastoliska på grund av ökade slagvolymer. 
  • Lungor – basala rassel eller krepitationer som vid lungstas.
  • Blodtryck – kraftig pulsvåg och lågt diastoliskt blodtryck.
  • EKG – ofta normalt, ibland vänsterkammarhypertrofi eller ST-sänkningar.

Handläggning vid utredning

  • Misstänkt akut aortainsufficiens bör bedömas akut inom specialiserad vård.
  • Nyupptäckt blåsljud eller symtom talande för klaffsjukdom bör undersökas med ekokardiografi.
  • Arbetsprov rekommenderas hos asymtomatisk patient för att demaskera eventuella symtom.
  • Utredning på specialiserad enhet för ställningstagande till kirurgi vid följande situationer: 
    • symtomatisk uttalad aortainsufficiens 
    • aortainsufficiens med misstanke om endokardit
    • asymtomatisk aortainsufficiens med vänsterkammarförstoring eller nedsatt vänsterkammarfunktion
    • förekomst av ascendensaneurysm som är 45 mm eller mer. 

Provtagningar

Vid utredning rekommenderas kontroll av blodprover som Hb, CRP, elektrolyter, njurfunktion och NT-proBNP.

Undersökningar

Ekokardiografi ger information om 

  • funktion av klaff och bekräftar diagnos 
  • grad av insufficiens (lindrig, måttlig eller uttalad) 
  • bakomliggande etiologi, anatomiska avvikelser, klaffskador 
  • ascendensdilatation 
  • förekomst av komplikationer med vänsterkammarförstoring, nedsatt vänsterkammarfunktion eller annan hjärtsjukdom.  

Transesofagal ekokardiografi utförs vid misstanke om endokardit eller klaffvegetationer. 

Datortomografi av aorta utförs vid misstanke på ascendensdilatation/aneurysm samt för att kartlägga patientens kranskärl. 

Arbetsprov är indicerat vid asymtomatisk aortainsufficiens där andra riskmarkörer så som NT-proBNP och vänsterkammarfunktionen är normala. 

Differentialdiagnoser

Endokardit bör övervägas vid symtom på högersidig hjärtsvikt eller nytillkommet blåsljud hos patient med låggradig feber eller pågående intravenöst missbruk.

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Patient med uttalad aortainsufficiens bör ha kontakt med specialiserad vård för att diskutera och planera uppföljningen.
  • Informera patienten om att kontakta vården vid nya eller ökade symtom som kan bero på försämring.
  • Vid kontroll av patient med känd aortainsufficiens bör särskilt nya symtom eller tecken på försämring av hjärtsvikt eller förmaksflimmer uppmärksammas.
  • Kirurgi kan vara nödvändigt för att förhindra permanent hjärtpåverkan, enligt indikationerna angivna ovan.
  • Asymtomatiska patienter med måttlig eller uttalad aortainsufficiens som saknar ovanstående indikationer för aortaklaffbyte bör följas upp var 6:e—12:e månad med
    • anamnes
    • status
    • ekokardiografi
    • NT-proBNP
    • Även arbetsprov kan övervägas vid uppföljningen.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

  • Läkemedelsbehandling kan bli aktuellt vid utveckling av hjärtsvikt.
  • Betablockerare kan förvärra en aortainsufficiens och bör användas med försiktighet vid uttalad sådan.

Kirurgisk behandling

Klaffkirurgi bör genomföras innan irreversibel försämring av vänsterkammarfunktionen hinner utvecklas. Hos äldre patienter med kombinerad aortainsufficiens och aortastenos är kateterburet klaffbyte (TAVI) kan vara ett alternativ till kirurgi.

Uppföljning efter klaffoperation

  • Patienter med mekanisk klaff sätts på livslång behandling med warfarin.
  • Patienter med bioprotes i aortaposition bör följas upp av kardiolog med ekokardiografi med 1—2 års intervall för att tidigt upptäcka en eventuell degeneration i protesen. 
Endokarditprofylax

För att förhindra endokardit är det viktigt att alla patienter som genomgått klaffingrepp informeras om vikten av god munhälsa. Endokarditprofylax rekommenderas till alla patienter som fått en klaffprotes via kateteringrepp eller öppen kirurgi. Det ska övervägas till patienter som behandlats med klaffplastik. Behandlingen initieras inför ingrepp i munhålan och kan övervägas inför andra kirurgiska ingrepp.

Komplikationer

Uttalad aortainsufficiens med symtom har dålig prognos. Exempel på komplikationer är

  • hjärtsvikt
  • endokardit.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Hjärtklaffsjukdomar, 1177