Flerfunktionsnedsättning

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

G80-
Cerebral pares
F79-P
Psykisk utvecklingsstörning

ICD-10-SE

F79.9
Ospecificerad psykisk utvecklingsstörning - utan uppgift om beteendestörning
G80.9
Cerebral pares, ospecificerad

Omfattning av kunskapsstödet

Denna rekommendation avser redan diagnostiserad flerfunktionsnedsättning hos vuxna.

Om hälsotillståndet

Personer med flerfunktionsnedsättning utreds och diagnostiseras oftast under barndomen. Vuxna kan behöva utredas i vuxensjukvården. Detta gäller exempelvis nyanlända till Sverige där diagnos inte har ställts under barndomen.

Definition

Flerfunktionsnedsättning innebär en kombination av flera omfattande funktionsnedsättningar och omfattande medicinska behov.

  • Betydande rörelsehinder.
  • Medelsvår till svår intellektuell funktionsnedsättning.
  • Omfattande kommunikationssvårigheter.
  • Syn- eller hörselnedsättning.

Utredning

I kontakten med hälso- och sjukvård har en person med flerfunktionsnedsättning svårt att redogöra för sin situation. Därför behöver en anhörig, personal eller assistent som känner personen väl vara med som stöd vid vårdsituationer. Anpassa informationen för att öka delaktigheten. För att underlätta inför besöket finns särskilda kommunikationsstöd.

Hjälpmedel för kognitivt stöd och kommunikation, 1177

Symtom

Personer med flerfunktionsnedsättning har svårigheter att förmedla besvär. Det innebär att smärta eller sjukdomstillstånd kan uttryckas genom förändrat beteende.

Symtom på att personen inte mår bra kan vara:

  • oro, irritabilitet
  • aggressivitet, självdestruktivitet
  • aptitlöshet, matvägran, kräkningar, diarré
  • trötthet, sömnstörning
  • ökad spasticitet
  • ökade epilepsianfall.

Anamnes

  • Sociala förhållanden, god man/förvaltare, förändringar i omgivningsfaktorer.
  • Aktuella symtom.
  • Ändrad kroppshållning, sitt-, ligg- eller ståställning.
  • Täta luftvägs- eller urinvägsinfektioner, andra sjukdomar.

Andningsproblem

  • Riklig slemproduktion, sekretstagnation.
  • Svag muskulatur, svag hoststöt.
  • Aspiration av gastroesofagal reflux som ibland är tyst, felsväljning, obstruktivitet.

Urogenitala problem

  • Urinvägsinfektioner.
  • Urinläckage.
  • Utspänd blåsa, urinretention med residualurin.
  • Dysmenorré.

Mag-tarmproblem

  • Förstoppning, fekalom med enkopres eller sterkoral diarré.
  • Gastroesofageal reflux (GERD), mycket vanligt.
  • Nedsatt ät- och sväljfunktion. 

Smärta

  • Långvarig smärta, vanligt.
  • Neurogen smärta vid skada i hjärna, ryggmärg eller perifera nerver.
  • Smärta vid UVI, förstoppning eller njursten.
  • Minskad eller ökad smärtkänslighet, hyperestesi.

Spasticitet

  • Ökad spasticitet vid exempelvis smärta, oro och undernäring.
  • Försvårar ätande, risk för undernäring.
  • Kan leda till kontrakturer med ökad smärta och minskade förmågor och funktioner som följd.

Undernäring

  • Kan visa sig som gnällighet, trötthet, apati, nedsatt aptit, ökad spasticitet, mer kramper.
  • Kan ge nedsatt tand- och munstatus, sänkt immunförsvar, dålig sårläkning.

Epilepsi

  • Aktuell anfallssituation, ofta förekommer flera typer av anfall.
  • Försämrande faktorer, exempelvis infektion, smärta, sömnbrist eller förstoppning.

Status

Undersök patienten utifrån symtom och anamnes.

  • Allmänpåverkan – rosighet, svettning oro, näsvingespel, cyanos.
  • Mun – sår, frätskador på tänder, dregling, heshet.
  • Buk – meteorism, förstoppning, kontrollera vikt.
  • Öron – vaxpropp, annan hörselnedsättning.
  • Hjärta – takykardi, blodtryck.
  • Lungor – rosslig andning, takypné, rassel, forcerad exspiration.
  • Hud – skavsår, tryckmärken av kläder eller hjälpmedel, fotstatus.
  • Muskulatur – tonusökning, muskelförkortningar, kontrakturer, risk för ledluxation.
  • Rygg-nacke – skolios, opistotonus, huvudvridning.

Handläggning vid utredning

Tänk brett vid bedömning. Förstoppning kan till exempel visa sig som matvägran, magont, kräkningar, trötthet, ökad spasticitet eller urinretention.

Vissa undersökningar kan vara svåra att genomföra för patienten. Flexibilitet och tålamod bör iakttas. Undvik tvång.

Att beakta:

  • Annan nydebuterad sjukdom kan orsaka aktuella besvär.
  • Fokala symtom i näsa, öron, tarm eller genitalia kan vara främmande kropp.
  • Förstoppning är vanligt och bör uteslutas vid misstanke.
  • Saturationsmätning vid måltid eller nattetid kan övervägas vid andningsproblem.
  • Sväljningsproblem med hosta eller aspiration bör utredas av logoped. Vid behov även fiberskopi eller sväljröntgen.
  • Vid undernäring, överväg bakomliggande sjukdom eller läkemedel (muntorrhet eller nedsatt aptit).
  • Upprepade urinvägsinfektioner utreds på sedvanligt sätt.

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Behandla och förebygg andra sjukdomar sedvanligt.
  • Säkerställ att ordinerade åtgärder genomförs med stöd av personal och anhöriga.
  • Följ upp med hälsokontroll, läkemedelsgenomgång och eventuella intyg.

Förebyggande åtgärder

Andning

  • Inhalation av natriumklorid i nebulisator löser slem och underlättar slemmobilisering.
  • Djupandning och slemmobilisering genom exempelvis fysisk aktivitet, skratt med hjälp av fysioterapeut. 
  • Sugning vid behov efter noggrann bedömning och instruktion.
  • PEP-mask, hostmaskin, syrgas, trakeostomi via specialiserad vård.
  • Regelbundna lägesändringar, växla mellan rygg-, mag- och sidliggande, sittande och stående för att ventilera olika delar av lungorna.

Urogenitalt

  • Lågdos baklofen (10 mg) mot tömningsbesvär vid spasticitet i bäckenbottenmuskulatur.
  • Ren intermittent kateterisering, RIK, vid behov för att förebygga njurskada.

Smärta

  • Uppmärksamma hur patienten uttrycker smärta.
  • Smärtskattningsinstrument för personer med nedsatt förmåga att själv uttrycka smärta, exempelvis BESS.
  • Förebygga smärta, särskilt kronisk.
  • Bedömning av positionering, lägesändringar, nedsatt rörlighet och spasticitet.
  • Smärtlindring vid behov, särskilt i samband med operation.

Mage-tarm

  • Regelbunden tarmtömning, bör dokumenteras.
  • Rörelseträning.
  • Stimulera till regelbundna lägesändringar, sitta, ligga, stå, förflyttning.
  • Anpassning av eventuell korsett.
  • Bra sittställning vid måltid, upprätt hållning i 30 minuter efteråt.
  • Små täta måltider, prova förtjockningsmedel i dryck.
  • Höjd huvudända på säng nattetid med 30 graders lutning.

Spasticitet

  • Minimera utlösande faktorer.
  • Anpassade träningsprogram för mindre smärta, felställningar och slitage.
  • Optimala sitt- och liggställningar, regelbundna lägesändringar.
  • Positionering, helst 24-timmars koncept.
  • Axial belastning (stående) för att minska spasticitet.
  • Akupunktur, kontrakturprofylax, ortoser, läkemedel vid behov.

Undernäring

  • Nutritionsutredning och uppföljning via dietist.
  • Nasogastrisk sond vid akut läge via specialiserad vård.
  • Gastrostomi (PEG, knapp) via specialiserad vård, tidig insättning vid svår sväljningsproblematik.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Beakta ökad känslighet för och ovanliga reaktioner på läkemedel. Börja med låg dos och titrera upp långsamt. Följ samma strategi vid nedtrappning och utsättning.

Spasticitet och dyskinesi
  • Baklofen peroralt kan ges vid ren spasticitet, titrera upp dosen försiktigt.
  • Bensodiazepin i lågdos kan ges vid atetos, tonusväxling. Beakta tillvänjningsrisk.
  • Via specialiserad vård kan botulinumtoxin ges intramuskulärt vid regional spasticitet. I uttalade fall kan intratekal baklofenpump eller djup hjärnstimulering övervägas.
Förstoppning
  • Laktulos två gånger per dag.
  • Dokusatnatrium och sorbitol, vattenlavemang, oljelavemang.
  • Makrogol.
  • Undvik tarmretande medel.
  • Stomi i resistenta fall, via specialiserad vård.
Epilepsi
  • Förebyggande läkemedelsbehandling. 
  • Koncentrationsbestämning vid försämrad anfallssituation.
  • Akutbehandling vid långvariga anfall.

Habilitering

Habilitering

Syftet med habilitering är att optimera personens funktionsnivå och välbefinnande, samt att skapa förutsättningar för aktivt deltagande i samhällslivet. Habiliteringens uppdrag och insatser varierar stort mellan regioner.

Insatsplan och SIP

En plan med mål och åtgärder kan underlätta samordningen av insatser för en mer långsiktig habilitering. Insatserna kan utföras inom kommun, primärvård, specialiserad vård, vuxenhabilitering eller genom samarbete mellan dessa.

En samordnad individuell plan (SIP) kan initieras av personen själv, ombud eller av någon av de övriga aktörerna.

Insatser som kan vara aktuella utifrån en individuell bedömning är:

  • Hjälp att samordna olika samhällsinsatser och nätverksmöten.
  • Fysioterapi för att motverka smärta, spasticitet och kontrakturer samt öka fysisk aktivitet och förbättra positionering. 
  • Behovsbedömning och utprovning av ortoser (för att motverka felställning), korsett och särskilda skor. 
  • Stöd för att underlätta kommunikation och kognition samt tekniska hjälpmedel. 
  • Hjälpmedel för förflyttning, för att uppnå god sittställning och tryckavlastning. 
  • Kostrådgivning vid risk för undernäring. 
  • Utredning och behandling av dysfagi, dysartri och nedsatt oralmotorik. 
  • Rådgivning av sjuksköterska i medicinska frågor.
  • Stöd till personens nätverk exempelvis handledning, samtal och information.
  • Information om funktionsnedsättningen och dess konsekvenser till berörda.
  • Utredning av behov av bostadsanpassning.

Samordnad individuell plan – SIP, 1177

Uppföljning

Personer med flerfunktionsnedsättning har ofta kontakt med vuxenhabiliteringen som ansvarar för tvärprofessionella specialisthabiliteringsinsatser enligt HSL, oberoende av boendeform eller sysselsättning och utifrån behov.

Primärvården har ett grundläggande medicinskt ansvar och patienten bör följas med regelbundna hälsokontroller med fördjupad läkemedelsgenomgång och fast vårdkontakt. För de som bor i boende med särskild service finns patientansvarig sjuksköterska (PAS).

Försäkringsmedicin och intyg

Intyg

Läkarintyg och utlåtanden bör utfärdas av den läkare som har störst kännedom om patienten. Vid utfärdande av intyg, inhämta information från fysioterapeut, arbetsterapeut, psykolog med flera när så behövs. Respektive vårdgivare bidrar då med information kring de aspekter av patientens funktionsnedsättning de känner till.

Ekonomisk ersättning och bidrag

God man och förvaltare

En god man alternativt förvaltare är en person som av tingsrätten förordnats för att tillvarata en annan persons rättsliga eller ekonomiska intressen eller sörja för dennes person. En god man eller förvaltare kan ha alla uppdragen eller delar av dem.

God man, förvaltare och framtidsfullmakt, Sveriges domstolar

LSS - Lagen om stöd och service till vissa med funktionsnedsättning

LSS är en rättighetslag som ska garantera goda levnadsvillkor för personer med omfattande funktionsnedsättning genom stöd för att kunna leva ett så självständigt liv som möjligt. Exempel på insatser är personlig assistans, ledsagarservice, daglig verksamhet och service- eller gruppbostad. Regionens insatser består av råd och stöd.

Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade - LSS, 1177

Tandvård

Personer med stöd enligt LSS har rätt till en bedömning av munhälsan samt nödvändig tandvård till samma kostnad som sjukvård. Intyg utfärdas av exempelvis LSS-handläggare eller distriktssköterska.

Personer utan insats enligt LSS men med funktionsnedsättning kan också ha rätt till tandvårdsstöd. Då behövs intyg av läkare.

Tandvård om du har en funktionsnedsättning, 1177

Tandvård om du har stort omvårdnadsbehov i dagliga livet, 1177

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2021-08-24
Godkänt av:
Nationella programområden rehabilitering, habilitering och försäkringsmedicin