Cushings syndrom

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

E279P
Annan sjukdom i binjurarna

ICD-10-SE

E24.2
Läkemedelsutlöst Cushings syndrom
E24.0
Hypofysberoende Cushings sjukdom
E24.8
Annat specificerat Cushings syndrom
E24.9
Cushings syndrom, ospecificerat
E24.4
Alkoholutlöst pseudocushingsyndrom

Om hälsotillståndet

Definition

Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer (hyperkortisolism).

Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.

Förekomst

Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.

Orsaker

Exogen Cushings syndrom

  • Långvarig kortisonbehandling – vanligast

Endogen Cushings syndrom

  • ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
  • Ektopisk tumör i exempelvis lunga
  • Kortisolproducerande tumör i binjurebark

Pseudo-Cushings syndrom

  • Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
  • Svår fetma
  • Alkoholism

Utredning

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika:

  • trötthet – vanligast
  • viktuppgång – med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
  • psykiska – depression, sömnstörning, kognitiv dysfunktion
  • hypertoni – svårbehandlad
  • diabetes – nydebuterad
  • nedsatt libido, oligomenorré.

Anamnes

  • Aktuella symtom – debut och förlopp
  • Levnadsvanor
  • Läkemedel
  • Andra sjukdomar, osteoporosfraktur

Status

  • Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
  • Hjärta, blodtryck
  • Hudinspektion
  • Psykiatriskt status

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

  • hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
  • proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
  • oförklarlig benskörhet.

Handläggning vid utredning

  • Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
  • Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
  • Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.

Provtagningar

Laboratorieprover

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

  • urinkortisol (dygnssamling av urin)
  • dexametasonhämningstest
  • salivkortisol.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

Komplikationer

Komplikationer

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

  • kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
  • infektion
  • suicid.

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2020-11-25
Godkänt av:
Nationella programområden endokrina sjukdomar

Hitta på sidan