Hitta på sidan
Cushings syndrom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Om hälsotillståndet
Definition
Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer (hyperkortisolism).
Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.
Förekomst
Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.
Orsaker
Exogen Cushings syndrom
- Långvarig kortisonbehandling – vanligast
Endogen Cushings syndrom
- ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
- Ektopisk tumör i exempelvis lunga
- Kortisolproducerande tumör i binjurebark
Pseudo-Cushings syndrom
- Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
- Svår fetma
- Alkoholism
Utredning
Symtom
Symtomen är ofta ospecifika:
- trötthet – vanligast
- viktuppgång – med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
- psykiska – depression, sömnstörning, kognitiv dysfunktion
- hypertoni – svårbehandlad
- diabetes – nydebuterad
- nedsatt libido, oligomenorré.
Anamnes
- Aktuella symtom – debut och förlopp
- Levnadsvanor
- Läkemedel
- Andra sjukdomar, osteoporosfraktur
Status
- Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
- Hjärta, blodtryck
- Hudinspektion
- Psykiatriskt status
Fynd som talar för Cushings syndrom är:
- hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
- proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
- oförklarlig benskörhet.
Handläggning vid utredning
- Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
- Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
- Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.
Provtagningar
Laboratorieprover
För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:
- urinkortisol (dygnssamling av urin)
- dexametasonhämningstest
- salivkortisol.
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen sköts inom specialiserad vård.
Komplikationer
Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:
- kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
- infektion
- suicid.
