Binjurebarkssvikt

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

E271
Primär binjurebarksinsufficiens

ICD-10-SE

E27.3
Läkemedelsutlöst binjurebarksinsufficiens
E27.2
Addisonkris
E27.4
Annan och ospecificerad binjurebarksinsufficiens
E27.1
Primär binjurebarksinsufficiens

Om hälsotillståndet

Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett. 

Vid primär svikt uppkommer brist av både kortisol och aldosteron. Vid sekundär och tertiär brist uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin angiotensinsystemet.

Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.

Förekomst

Årligen insjuknar knappt en person per 100 000 invånare i Addisons sjukdom, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har sjukdomen i Sverige.

Orsaker

Primär binjurebarkssvikt, Addisons sjukdom

Primär binjurebarkssvikt kan ha olika orsaker:

  • autoimmun adrenalit (vanligast 90 %)
  • tuberkulos, HIV eller annan infektion
  • bilateral adrenalektomi
  • amyloidos eller annan inlagringssjukdom
  • metastas
  • blödning.

Sekundär binjurebarkssvikt

Sekundär binjurebarkssvikt orsakas av sjukdomar i hypofysen som ger en hypofysinsufficiens med ACTH-brist.

Tertiär binjurebarkssvikt

Tertiär binjurebarkssvikt orsakas av läkemedel (inklusive naturläkemedel).

Exempel är:

  • glukokortikoider
  • ketokonazol
  • fenytoin, karbamazepin
  • levaxin
  • Johannesört.

Samsjuklighet

Vid autoimmun adrenalit föreligger risk för annan autoimmun sjukdom:

  • hypo- eller hypertyreos
  • diabetes typ 1
  • hypoparatyreoidism
  • primär ovariell insufficiens
  • celiaki, atrofisk gastrit.

Utredning

Symtom

  • Allmänna – trötthet, som en slags apati, allmän kroppslig svaghet
  • Viktnedgång – vanligt
  • Mage-tarm – diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående, ibland kräkningar
  • Psykiska – nedstämdhet, ångest
  • Hud – ökad pigmentering (handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor), vitiligo, alopeci
  • Smärta – muskuloskeletalt
  • Infektion – ökad känslighet med hög feber och uttalade symtom

Vid akut binjurebarkskris

  • Allmänna – påtaglig akut svaghet, konfusion, synkope
  • Mage-tarm – buksmärta, illamående, kräkningar
  • Smärta – särskilt i rygg

Anamnes

  • Aktuella symtom – debut och förlopp
  • Läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
  • Andra sjukdomar

Status

  • Allmäntillstånd
  • Blodtryck – ortostatism, hypotoni
  • Hud – pigmentering (hyper – gråbrun, hypo – vitiligo), alopeci

Vid akut binjurebarkskris

Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.

Handläggning vid utredning

  • Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
  • Vid misstänkt binjurebarkssvikt, gör en klinisk bedömning och kontrollera prover.
  • Vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test utföras via specialiserad vård.

Beakta att risk för binjurebarkssvikt kan kvarstå i över ett år efter utsättning efter en långvarig kortisonbehandling.

Provtagningar

Laboratorieprover

För att stärka misstanke om diagnos, ta elektrolyter, tyreoideaprov, blodglukos och S-kortisol (tas klockan 8-9).

Provsvar talande för binjurebarkssvikt
  • Natrium – lågt-normalt
  • Kalium – normalt-högt
  • Glukos – lågt
  • TSH – högt
  • S-kortisol – lågt, < 100 nmol/L (> 350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist)

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akutbehandling i väntan på transport.
  • Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.
  • Patienten behöver vara välinformerad om sin sjukdom och behandling.
  • Tillfälliga ökningar av kortisondosen är ofarligt.

Akutbehandling

  • Följ vitalparametrar – allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck.
  • Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
  • Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison följt av 1000 ml natriumklorid (första timmen).

Om hydrokortison intravenöst saknas är prednisolon ett alternativ. I sista hand kan dexametason ges. Konsultera endokrinolog vid behov.

Egenvård

Patienten bör:

  • ha informationskortet ’Livsviktig information om kortisolbrist’
  • kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse (tablett och injektionsbehandling)
  • erbjudas influensavaccin årligen
  • öka kortisondosen (x 2-3) vid infektion, vanligen två till tre dagar
  • ofta sjukhusvårdas vid hög feber, illamående, kräkningar eller diarréer.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Addisons sjukdom, 1177

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2020-11-25
Godkänt av:
Nationella programområden endokrina sjukdomar

Hitta på sidan