Skelett- och mjukdelssarkom

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

C49-P
Malign tumör i mesotelial vävnad och mjukvävnad
C41-P
Malign tumör i ben och ledbrosk

ICD-10-SE

C40.2
Malign tumör i nedre extremiteternas långa ben
C49.6
Malign tumör i bindväv och mjukvävnad på bålen med ospecificerad lokalisation
C49.2
Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i nedre extremitet inklusive höften
C40.0
Malign tumör i skapula och övre extremiteternas långa ben
C41.2
Malign tumör i kotpelaren
C49.9
Ospecificerad lokalisation av malign tumör i bindväv och mjukvävnad
C41.9
Ospecificerad lokalisation av malign tumör i ben och ledbrosk
C40.9
Ospecificerad lokalisation av malign tumör i extremiteternas ben och ledbrosk
C40.1
Malign tumör i övre extremiteternas korta ben
C40.3
Malign tumör i nedre extremiteternas korta ben
C49.1
Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i övre extremitet inklusive skuldran
C49.3
Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i bröstkorgen
C41.3
Malign tumör i revben, sternum och klavikel

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Remissrutiner

Remissinnehåll vid SVF

Ange följande:

  • Symtom och fynd som föranleder remissen, ange särskilt storlek, läge och tillväxt.
  • Allmäntillstånd och samsjuklighet.
  • Tidigare sjukdomar och behandlingar (särskilt maligniteter).
  • Längd, vikt och kreatinin (eGFR).
  • Läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia eller metformin) och överkänslighet.
  • Social situation, inklusive rökning, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar.
  • Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer.
  • Uppgift om att patienten är informerad.
  • Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om

  • att det finns anledning att göra flera undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

Omfattning av kunskapsstödet

Standardiserat vårdförlopp vid cancer

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för skelett- och mjukdelssarkom hos patienter som är 18 år och äldre.

Det gäller inte misstänkta sarkom i buken, urogenitalt eller i öron-näsa-hals-regionen.

Vid misstanke om skelett- eller mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Standardiserat vårdförlopp skelett- och mjukdelssarkom, Regionala cancercentrum i samverkan

Om hälsotillståndet

Förekomst

Skelett- och mjukdelssarkom är ovanligt och förekommer i alla åldrar. Lokalisationen kan förekomma i nästan alla delar av kroppen.

Förhållande mellan skelett-och mjukdelssarkom är 1/3. 

1 av 200 mjukdelstumörer hos vuxna är malign.

Prognos

Prognosen varierar mycket beroende på tumörtyp, tumörstorlek och malignitetsgrad. Ungefär en tredjedel av alla skelett- och mjukdelssarkom utvecklar fjärrmetastaser med dålig prognos. Femårsöverlevnaden ligger på 65 % för patienter med högmaligna sarkom.

Riskfaktorer

  • Tidigare strålbehandling.
  • Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: neurofibromatos typ I, retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom.
  • Olliers sjukdom (medfödd enkondromatos).

Utredning

Symtom

Symtom vid skelettsarkom

Symtom som ger misstanke
  • Djup, bestående skelettsmärta utan annan uppenbar förklaring.
  • Ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring.
  • Palpabel resistens i skelettet.
Symtom som ger välgrundad misstanke
  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
  • Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Symtom vid mjukdelssarkom

Symtom som ger misstanke

Det finns inga specifika symtom som inger misstanke. Vid mjukdelssarkom är smärta och funktionsbortfall ovanliga symtom.

Symtom som ger välgrundad misstanke

En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd:

  • Storlek över 5 cm.
  • Lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.

Anamnes

  • Riskfaktorer.
  • Trauma.
  • Hur länge har resistensen funnits.
  • Har tillväxten eller konsistensen förändrats.
  • Recidiv av tidigare benign tumör.
  • Infektionstecken.

Status

  • Allmäntillstånd.
  • Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken.
  • Undersökning av relaterade skelettdelar inklusive tillhörande leder.
  • Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer.

Handläggning vid utredning

Handläggning vid misstanke om skelettsarkom

Skicka omgående en remiss till konventionell röntgenundersökning. Svaret ska tas om hand skyndsamt.

Om konventionell röntgen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda ny bedömning.

Handläggning vid välgrundad misstanke om skelettsarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
  • Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Handläggning vid välgrundad misstanke om mjukdelssarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

  • En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: storlek över 5 cm eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur) oavsett storlek
  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om mjukdelssarkom
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Observera att misstänkta sarkom endast ska biopseras på ett sarkomcentrum.

Fortsatt handläggning

Observera att många mjukdelstumörer är benigna. Baserat på anamnes, status och symtom kan ett sarkomcentrum bedöma att välgrundad misstanke kan avskrivas och rekommendera vidare utredning. Inremitterande ansvarar då för vidare utredning enligt rekommendation från sarkomcentrum, till exempel MR.

Undersökningar

Bilddiagnostik

Konventionell röntgenundersökning är förstahandsval för utredning av skelettsarkom.

MR utan kontrast är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer. Undersökningen genomförs inom specialiserad vård i första hand.

Differentialdiagnoser

  • Lipom, neurilemmom, hemangiom, kondrom eller annan godartad tumör.
  • Muskulär pseudohypertrofi.
  • Hematom.
  • Metastas av annan primärtumör, lymfom, myelom.
  • Fraktur.
  • Osteomyelit, tuberkulos, abscess eller andra infektioner.
  • Skelettcysta, exostos (godartat benutväxt).
  • Osteoporos, osteoskleros.
  • Osteitis deformans (Pagets sjukdom).
  • Hyperparatyreoidism.

Komplikationer

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi, Regionala cancercentrum i samverkan

Patientmedverkan och kommunikation

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2022-04-28
Godkänt av:
Nationella programområden cancersjukdomar