Periokulär basalcellscancer

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Diagnoskoder saknas

För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.

Omfattning av kunskapsstödet

Syfte

Syftet är att skapa ett underlag för en likartad vård i Sverige oavsett bostadsort, genom att upprätta nationell riktlinje för utredning, behandling och uppföljning av patienter med ögonnära basalcellscancer baserat på vetenskap och beprövad erfarenhet.

Om hälsotillståndet

Bakgrund

Basalcellscancer (BCC), även kallat basaliom, är den vanligaste maligna hudtumören . BCC ses vanligen hos individer äldre än 50 år. Över 80 % av tumörerna är lokaliserade till huvud-/halsregionen .

Av maligna ögonlockstumörer utgör basalcellscancer mer än 90 % . BCC växer oftast långsamt och metastaserar mycket sällan, men kan växa lokalt infiltrativt och aggressivt.

Förekomst

Antalet nya fall av BCC (avser hela huden) i Sverige har nästan tiofaldigats sedan 1990-talet. Incidensen för periokulär basalcellscancer är cirka 11/100 000 invånare och ökar, mer bland kvinnor . Man beräknar att 15 % av befolkningen kommer att ha utvecklat minst en BCC vid 74 års ålder .

Orsaker

Etiologi/riskfaktorer

  • Hög kumulativ dos av ultraviolett ljus och intermittent intensivt solande är sannolikt de viktigaste riskfaktorerna.
  • Ljus och solkänslig hud.
  • Tidigare basaliom.
  • Immunosupression, 6–10 gånger högre risk att utveckla BCC.
  • Basalcellsnaevussyndrom (Gorlins syndrom).
  • Tidigare strålbehandling.
  • Xeroderma pigmentosum.
  • Arsenikexponering.
  • Kroniska sår.

Utredning

Utredning/diagnostisering

Anamnes avseende solexponering, tidigare hudtumörer, strålbehandling, immunosupression samt hereditet för cancersjukdom.

Symtom/kliniska fynd

  • Av alla BCC på hela huden uppträder 50–55 % som nodulära, 20–25 % som superficiella och 10–20 % som morfeiforma lesioner. Utseendet kan vara mycket varierande, pigmentering kan förekomma.
  • Patienten kan uppvisa en knuta, eksemlikande fläck eller svårläkt sår.
  • Förtjockad, ojämn margo, cilieförlust.
  • Om orbital växt kan retraktion av ögonlock ses.
  • Cirka 50 % av ögonnära BCC är belägna i nedre ögonlocket, 30 % vid mediala kantus, 15 % i övre ögonlocket och 5 % vid laterala kantus .

Diagnos

Om det är en oklar klinisk diagnos eller om tumören inte enkelt kan avlägsnas i sin helhet kan stansbiopsi övervägas för diagnos och planering av kirurgi. Stansbiopsi är dock en relativt osäker metod, framför allt högaggressiva tumörer kan missas vid provtagning. Tumören kan ha olika aggressivitetsgrad i olika delar .

BCC klassificeras i Sverige enligt Sabbatsbergsmodellen (Glas typ IA, IB, II och III) som bygger på en histopatologisk beskrivning samt förväntad aggressivitet .

  • Nodulär/lågaggressiv (Glas typ 1 A): Välavgränsade tumörer som ej invaderar subkutan vävnad. Kliniskt ses en glansig knuta som växer till en nodulus med vallartad kant, ofta central ulceration.
  • Superficiell/lågaggressiv (Glas typ IB): Cellfattiga, ytligt växande, tydlig avgränsning mot underliggande vävnad. Relativt välavgränsade brunröda, lätt fjällande eksemliknande fläckar. Växtsättet kan dock vara hoppande, det vill säga tumörkolvar separeras av helt benign vävnad, vilket kan göra radikalitetsbedömningen mer osäker.
  • Infiltrativ/medelaggressiv (Glas typ II): Intermediära former mellan typ I och III.
  • Morfealik/infiltrativ, högaggressiv (Glas typ III): Kan invadera subkutan vävnad såsom brosk, muskel och ben. Kan växa in i orbita. Diffusa otydligt avgränsade tumörer, ljusa indragna områden, kan likna ärr.

Andra typer av BCC som inte omfattas av Sabbatsbergsmodellen:

  • Mikronodulär BCC, högaggressiv: tunna tumörcellsförband med djup och utbredd växt. Kliniskt mycket svåravgränsade, stor risk för recidiv efter kirurgi.
  • Basoskvamös cancer, högaggressiv: ovanlig form som är en kombination av BCC med områden av differentiering mot skivepitelcancer 1,6–2,6 % av all hudcancer . Stor risk för lokalt recidiv, cirka 45 % även vid stor kirurgisk marginal. Relativt stor risk för metastasering, 5–8 % . Kliniskt svårt att skilja från både BCC och skivepitelcancer. Avvikande blodkärl, vita strukturlösa områden, fjällande, sår och keratinansamlingar kan ses i tumören .
  • Linjär BCC, låg–högaggressiv: mycket ovanlig, oftast längs rynkor, i undre ögonlocket ned mot kinden. Misstas ofta för ärr eller ektropion . Är ej en histopatologisk diagnos utan en kliniskt beskrivande term.
  • Blandformer av BCC har beskrivits i upp till 30 % av tumörerna, till exempel nodulär växt med inslag av mer högaggressivt växande tumör .

Diagnoskoder

C44.1B Ytligt växande basalcellscancer i huden på ögonlock inklusive ögonvrå.

C44.1C Morfealiknande basalcellscancer i huden på ögonlock inklusive ögonvrå.

C44.1D Annan basalcellscancer i huden på ögonlock inklusive ögonvrå.

C44.1E Ospecificerad basalcellscancer i huden på ögonlock inklusive ögonvrå.

Differentialdiagnoser

BCC kan ha kliniskt mycket varierande utseende och kan därför förväxlas med ett stort antal andra både benigna och maligna hudförändringar. Några exempel på differentialdiagnoser är

  • benigna hudadnextumörer, till exempel talgkörtelhyperplasi
  • naevi
  • blefarit
  • eksem
  • aktinisk keratos
  • skivepitelcancer
  • keratoakantom
  • Merckelcellscancer
  • ärr
  • ektropion.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling/handläggning

Behandlingspraxis bör vara att kalla patienten till kirurgisk åtgärd inom en månad från diagnos. Om det är osäkert om kirurgin kan göras radikalt, undvik omfattande primära rekonstruktioner, framför allt lambåplastiker.

  • Nodulär/lågaggressiv (Glas typ I A): excision med 2–3 mm marginal alternativt kryoterapi.
  • Superficiell/lågaggressiv (Glas typ IB): excision med 3 mm marginal alternativt kryoterapi. Topikal behandling med imiquimodkräm kan ges om utbredningen kräver omfattande kirurgi.
  • Infiltrativ/medelaggressiv (Glas typ II): excision med 3 mm marginal. Om välavgränsad tumör kan kryoterapi övervägas. Om oklar avgränsning, stora tumörer kan Mohs kirurgi, fryssnitt eller 2-dagars-kirurgi övervägas.
  • Morfealik/infiltrativ, högaggressiv (Glas typ III) mikronodulär och basoskvamös cancer: excision med minst 5 mm marginal eller Mohs kirurgi, fryssnitt, 2-dagars-kirurgi. Basoskvamös cancer behandlas på samma sätt som skivepitelcancer.
  • Linjär BCC: Mohs kirurgi, fryssnitt eller 2-dagars-kirurgi .
  • Icke-radikal excision: reexcision tills radikalitet, undantagsvis kliniska kontroller.
  • Samstämmig evidens saknas för vad som utgör optimal kirurgisk och histologisk marginal, men det ter sig rimligt att lågaggressiva tumörer som är snävt exciderade kan följas kliniskt medan högaggressiva bör reopereras till säker radikalitet uppnås.
  • Om histologisk marginal är < 0,5 mm finns en signifikant ökad recidivrisk, cirka 15 %, särskilt om det är en aggressivt växande tumörtyp. Utökad excision eller kontroller bör övervägas . Utökad kirurgi kan ofta vara att föredra eftersom kontroller tar tid och resurser, recidiv kan komma många år efter diagnos. Optimalt är att reoperera radikalt och sträva efter att rekonstruera på ett så kosmetiskt tillfredsställande sätt som möjligt. Vid lågaggressiva tumörer har histologiska marginaler < 0,2 mm visat sig vara tillräckliga .
Laissez-faire

Tumören excideras, såret lämnas att sekundärläka. I första hand nedre ögonlocksdefekter som innefattar hela tarsen och defekter över mediala kantus. Centrala övre ögonlocksdefekter och defekter som bara innefattar främre lamellen och/eller går långt ned på kinden är inte lämpliga

Kryoterapi

Kryoterapi utförs endast vid biopsiverifierade välavgränsade låg–medelaggressiva tumörer . Kryoterapi är kontraindicerat vid recidiv.

Medicinsk behandling

Vid lokalt avancerad och/eller BCC med inväxt i orbita, där kirurgi med fria marginaler inte är möjlig utan att riskera ögats funktion, kan man överväga medicinsk behandling med hedgehog-hämmare, eventuellt i kombination med immunterapi . Flera rapporter beskriver en total regress eller en partiell regress av tumören efter hedgehog-hämmare vilket lett till en ögonsparande kirurgi. NT-rådets rekommendation innebär dock att hedgehog-hämmare inte kan rekommenderas för generell användning. Remiss till hud eller onkologklinik i förekommande fall.

Strålbehandling

Strålbehandling är ett sistahandsalternativ vid inoperabel BCC. Fulldos strålbehandling kan inte ges på grund av risk för synpåverkan. Uppenbara nackdelar är att histopatologisk radikalitetsbedömning omöjliggörs, behandlingen kräver också ett stort antal besök med stor risk för biverkningar. Strålbehandling är kontraindicerat vid Gorlins syndrom.

BCC anmäls till cancerregistret enbart av diagnosticerande patologlaboratorium.

Vårdnivå

Utredning görs av ögonspecialist och kirurgisk behandling av ögonspecialist eller annan specialist med ögonplastikkirurgisk kompetens.

Mohs kirurgi finns för närvarande bara tillgängligt på ett fåtal ögonkliniker. Större eller mer högaggressiva tumörer med behov av avancerade rekonstruktioner remitteras vid behov till regionklinik. Eventuell uppföljning bör ske hos ögonspecialist med erfarenhet av ögonlockstumörkirurgi.

Uppföljning

  • Alla patienter skall informeras om sjukdomen samt instrueras i egenkontroller och prevention, till exempel solskyddsråd.
  • Patienter som behandlats för lågaggressiva BCC behöver inte kontrolleras men ska uppmanas söka vård om nya förändringar uppkommer .
  • Patienter som har en eller flera högriskfaktorer som högaggressivt växtsätt (typ III, basoskvamös), tumörrecidiv, tumördiameter > 2 cm, invasivt växtsätt vid mediala kantus, perineural växt bör kontrolleras årligen i upp till 5 år .
  • Patienter med basoskvamös cancer skall följas upp likartat som patienter med skivepitelcancer, med kontroll av regionala lymfkörtlar + klinisk kontroll var 6:e månad i upp till 2 år .
  • Patienter med immunosuppression eller med Gorlins syndrom följs som regel på hudklinik .
  • Patienter med mycket solskadad hud kan remitteras till hudläkare.

Recidiv

  • 35–40 % av patienterna som haft BCC utvecklar en ny tumör inom 5 år . Merparten uppträder inom de 3 första åren, men kan komma långt senare. Viktigt att identifiera vilka patienter som har högriskfaktorer, se ovan, och anpassa uppföljande kontroller.
  • Recidiv inom 5 år efter operation av primära BCC är 1–10 % .
  • Vid icke-radikal excision uppkommer recidiv i 26–41 % inom 5 år.
  • Kryoterapi är kontraindicerat vid recidiv av BCC.

Kvalitetsuppföljning

Förslag till kvalitetsuppföljning

  • Icke förväntad reoperation inom 2 år.
  • Postoperativ infektion som kräver behandling med systemisk antibiotika.

Relaterad information

  1. Peris K. et al. Diagnosis and treatment of basal cell carcinoma: European consensus-based interdisciplinary guidelines. European Journal of cancer 118(2019)10-34 ⏎
  2. Paoli J et al. SDKO:s riktlinjer för handläggning av skivepitel och basalcellscancer 2016. Dermatologi & venereologi nr 5:2016:4-14 ⏎
  3. Shields JA, Shields CL. Eyelid, conjunctival and orbital tumors. An atlas and textbook. ⏎
  4. Socialstyrelsen. The Swedish Cancer Registry. National Board of Health and Welfare. Cancer incidence in Sweden 2016. 2017. Available from: www.socialstyrelsen.se. ⏎
  5. Socialstyrelsen, The Swedish cancer registry. Basal cell carcinoma 2004-2008) 2009. Available from: www.socialstyrelsen.se. ⏎
  6. Furdova, Kapitanova et al. Periocular basal cell carcinoma clinical perspectives Oncol Rev 2020Feb8;14(1):420 ⏎
  7. Sun, Wu, Shyamala, Huilgol, Selva. Accuracy of Biopsy in Subtyping Periocular Basal Cell Carcinoma. Opthal Plast Reconstr Surg, Vol 31, no 6, 2015, 449-451 ⏎
  8. Roozeboom MH, Mosterd K, Winnepenninckx V J, Nelemans P J, Kelleners-Smeets NWJ Agreement between histological subtype on punch biopsy and surgical excision in primary basal cell carcinoma J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol.2013 Jul;27(7):894-8 ⏎
  9.  Jernbeck J, Glaumann B, Glas JE. [Basal cell carcinoma. Clinical evaluation of the histological grading of aggressive types of cancer]. Lakartidningen. 1988;85(42):3467-70 ⏎
  10. Tan CZ, Rieger K, Sarin K. Basosquamous carcinoma. Controversy, advances and future directions. Derm.surg 2017;43:23-31 ⏎
  11. Oldbury G, Wain R, Abas S et al. Basosquamous carcinoma: a single centre clinicopathological evaluation and proposal of an evidence-based protocol. Journal of skin cancer vol 2018: 6061395. ⏎
  12. Garcia C, Poletti E, Crowson N. Basosquamous carcinoma J. Am Ac Dermatol. 2009 Jan;60(1):137-143 ⏎
  13. Volkenstein S, Wohlschlaeger J, Liebau J, Arens A, et al. Basosquamous carcinoma–a rare but aggressive skin malignancy. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2010;63:e304–6. ⏎
  14. Mavarikakis I, Maohotra R, Selva D et al. Linear basal cell carcinoma: a distinct clinical entity J of Plastic, reconstructive and aestethic surgery vol 59:4:2006;419-423 ⏎
  15. Cohen PR, Schulze KE, Nelson BR. Basal cell carcinoma with mixed histology: a possible pathogenesis for recurrent skin cancer. Dermatol Surg. 2006 Apr;32(4):542-51. ⏎
  16. Mavarikakis I, Maohotra R, Selva D et al. Linear basal cell carcinoma: a distinct clinical entity J of Plastic, reconstructive and aestethic surgery vol 59:4:2006;419-423 ⏎
  17. Auw-Haedrich C, Frick S, Boehringer D, et al. Histologic safety margin in basal cell carcinoma of the eyelid: correlation with recurrence rate. Ophthalmology 2009;116:802–6. ⏎
  18. Morton J. Defining the role of secondary intention healin in lower eyelid reconstruction-a valuable treatment option. Plast. Reconstr. Surg. 2016:138;95 ⏎
  19. Da Costa J, Oworu O, Jones A. Laissez -faire:How far can you go? Orbit 2009;28:12-15 ⏎
  20. Finskas O, Zaar O, Svedberg K. Cryosurgery of Periocular Moderately Aggressive Basal Cell Carcinoma. Acta Derm Venereol. 2020 Nov 26;100(18):adv00336. ⏎
  21. Oliphant, H., Laybourne, J., Chan, K. et al. Vismodegib for periocular basal cell carcinoma: an international multicentre case series. Eye 34, 2076–2081 (2020). ⏎
  22. Ho, Brown, Bamford et al 5 years review of periocular basal cell carcinoma and proposed follow-up protocol. Eye(Lond)2013Jan27(1)78-85 ⏎
  23. Trakatelli M, Morton C, Nagore E, et al. Update of the European guidelines for basal cell carcinoma management Eur J Dermatol 2014; 24: 312-29 ⏎

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2023-04-17
Godkänt av:
Nationellt programområde ögonsjukdomar

Hitta på sidan