Neuroendokrina buktumörer

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

KSH97-P

C75-P
Malign tumör i andra endokrina körtlar

ICD-10-SE

C76.2
Malign tumör i buken
C74.9
Ospecificerad lokalisation av malign tumör i binjure

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Norrbotten

Primärvården hanterar

  • Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvården samt remiss enligt SVF för neuroendokrina buktumörer till kirurgmottagning Sunderby sjukhus.

SVF, förkortad version för primärvården

Norrbotten

Specialistvården hanterar

  • Kirurgmottagning vidare utredning och behandling vid misstänkt neuroendokrin buktumörer - Sunderby sjukhus: Ibkirmott
  • Endokrinmottagning vidare utredning av incidentalom i binjure - Sunderby sjukhus: Ibmedendo

Remissrutiner

Norrbotten

Vid misstanke om Neuroendokrin carcinom (NEC): Telefonkontakt med kontaktsjuksköterska på telefon 0920-28 00 25 alternativt 0920-28 30 75 eller 28 30 76. Eller överläkare/onkolog Marcus Innala.

Norrbotten

Remiss enligt SVF för neuroendokrina buktumörer

SVF, förkortad version för primärvården

Norrbotten

Remisskoder

Remisser från hela Norrbotten tas emot av kirurgmottagningen Sunderby sjukhus

  • Sunderby sjukhus: Ibkirmott

Remissinnehåll vid SVF

  • Symtom, fynd och utredning som föranleder remissen
  • Allmäntillstånd och samsjuklighet
  • Tidigare sjukdomar (särskilt perniciös anemi/atrofisk gastrit) och behandlingar
  • Kreatinin/eGFR (taget), längd och vikt
  • Läkemedel (särskilt protonpumpshämmare, metformin, trombocythämmare eller antikoagulantia) samt överkänslighet (även kontrastmedel)
  • Social situation, rökning, eventuella språkhinder och funktionsnedsättningar
  • Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer
  • Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om:

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

Omfattning av kunskapsstödet

Standardiserat vårdförlopp vid cancer

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för neuroendokrina tumörer (NET), neuroendokrina carcinom (NEC) i buken och binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom samt binjurebarkscancer).

Det standardiserade vårdförloppet gäller inte för små polyper i magsäcken (ECLom), perniciös anemi eller atrofisk gastrit, små neuroendokrina rektalpolyper < 1 cm, NET i appendix (radikalt opererade utan malignitetstecken) eller radiologiskt misstänkt pancreas-NET < 1 cm.

Standardiserat vårdförlopp neuroendokrina tumörer, Regionala cancercentrum i samverkan

Om hälsotillståndet

Förekomst

NET har låg incidens med förhållandevis hög prevalens eftersom många patienter lever länge med sin tumördiagnos. I Sverige insjuknar 400–500 personer per år. Medianåldern vid insjuknande i NET och NEC är cirka 60 år, med stor spridning.

Orsaker

NET och NEC karakteriseras av produktion av hormoner. NET kan producera symtomgivande eller icke-symtomgivande hormoner. Karcinoidsyndrom orsakas vanligen av NET i tunntarmen.

NET kan uppstå i de flesta organ. Vanligast är:

  • mag-tarmkanalen inklusive pankreas (61 %)
  • lungor (20 %)
  • äggstockar, njurar och testiklar.

NET har ett långsammare förlopp och generellt lång överlevnad.

NEC kan förekomma var som helst inom mag-tarmkanalen, särskilt esofagus och kolon. NEC har ett snabbt förlopp och har sämre prognos med medianöverlevnad under 1 år.

Riskfaktorer

NET är oftast sporadiska, inga kända exogena riskfaktorer finns. Familjära former förekommer vid multipel neuroendokrin neoplasi typ 1 (MEN1), von Hippel-Lindau syndrom (VHL), neurofibromatos typ 1 (Morbus Recklinghausen) och tuberös skleros.

Utredning

Symtom

Symtom som ger misstanke

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:

  • flush
  • bestående diarréer > 3 månader
  • återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
  • hypoglykemi hos icke-diabetiker
  • oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
  • misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
  • bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer.

Andra symtom

NEC ger ofta ospecifika symtom som viktnedgång, smärta, sjukdomskänsla, ascites och palpabel tumör i buken.

Anamnes

  • Aktuella symtom
  • Hereditet
  • Andra sjukdomar
  • Aktuella läkemedel – även receptfria (protonpumpshämmare)

Status

  • Allmäntillstånd – även vikt, längd
  • Hjärta – takykardi, blåsljud
  • Blodtryck – förhöjt
  • Bukstatus

Handläggning vid utredning

Handläggning vid misstanke

Misstanke om NET uppkommer vid symtom utan annan uppenbar orsak. Utred därför i första hand andra vanligare orsaker, vid behov med hjälp av specialiserad vård. Om ingen annan uppenbar orsak föreligger, överväg provtagning eller skicka omgående remiss inom ramen för SVF.

Välgrundad misstanke kan endast uppkomma efter fortsatt utredning inom specialiserad vård med neuroendokrin kompetens.

Vid andra symtom

Vid misstanke om NEC rekommenderas snar utredning inom specialiserad vård.

Komplikationer

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi, Regionala cancercentrum i samverkan

Patientmedverkan och kommunikation

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2023-05-29
Godkänt av:
Nationella programområden cancersjukdomar

Regionalt innehåll

Godkänt:
2023-11-24
Godkänt av:
Region Norrbotten