Hudlymfom

Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.

Föreslagna koder

ICD-10-SE

C86.6
Primärt kutana CD30-positiva T-cellsproliferationer
C84.1
Sézarys syndrom
C82.6
Kutant follikelcenterlymfom
C84.0
Mycosis fungoides
C84.8
Kutant T-cellslymfom, ospecificerat
C83.0
Småcelligt B-cellslymfom
C84.5
Andra mogna T/NK-cellslymfom

Om hälsotillståndet

Definition

Hudlymfom benämns ofta kutana lymfom och är en heterogen grupp av sjukdomar som utgörs av lymfom med primärt ursprung i huden. De uppdelas utifrån om de uppstår hos T- eller B-lymfocyter. Vanligaste formen är mycosis fungoides.

Förekomst

Hudlymfom är mycket sällsynt och utgör cirka 2 % av alla lymfom. Flera typer är något vanligare hos män än hos kvinnor. Insjuknande är vanligare över 50 års ålder men tillståndet förekommer i yngre åldrar, även hos barn.

Merparten av hudlymfomen är stillsamma med måttlig påverkan på överlevnaden.

Orsaker

Orsaken till uppkomsten av hudlymfom är oklar.

Utredning

Symtom

Den kliniska bilden varierar vid olika typer av hudlymfom. Symtomen har ofta ett kroniskt återkommande förlopp och spontan regress kan förekomma. Exempel på lokalisationer är huvud (inklusive ansikte, hals), bål, glutéer och ibland extremiteter.

Patches, plack eller tumörer

  • Patches – tunna, platta, röda och lätt fjällande fläckar.
  • Plack – tjockare, mer infiltrerade, röda och ibland fjällande lesioner.
  • Tumörer – upphöjda och ibland såriga hudförändringar som är 1 cm eller större.

Noduli och papler

  • Solitär ulcererande nodulus, flera noduli eller papulonodulära lesioner.
  • Solitära eller multifokala blåröda eller brunröda papler eller papulonekrotiska lesioner.
  • Ibland med perilesionellt erytem.

Andra symtom

Exempel på andra symtom som förekommer är klåda, förstorade lymfkörtlar och erytrodermi (en omfattande rodnad som utgör minst 80 % av hudytan). B-symtom som feber, nattliga svettningar, viktnedgång kan förekomma.

Anamnes

  • Aktuella hudsymtom och förlopp.
  • Eventuella andra symtom (särskilt B-symtom).
  • Andra sjukdomar.
  • Aktuella läkemedel och eventuell provad behandling för hudsymtom.

Status

  • Allmäntillstånd.
  • Hudstatus – foto om möjligt.
  • Ytliga lymfkörtlar.

Handläggning vid utredning

Hudlymfom är en mycket sällsynt sjukdomsgrupp med varierande klinisk bild. Misstanke om hudlymfom väcks sällan i primärvården och utredning görs inom specialiserad vård med hudbiopsi i första hand. Upprepade biopsier kan krävas för diagnos.

För att diagnostisera hudlymfom bör följande tillstånd föranleda utredning inom specialiserad vård:

  • oklar hudsjukdom eller oklar hudtumör
  • svårbehandlat eksem- eller psoriasisliknande hudutslag
  • erytrodermi.

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:
2022-10-25
Godkänt av:
Nationella programområden cancersjukdomar