Hitta på sidan
Purpura hos barn
Nationellt kliniskt kunskapsstöd med regionala tillägg.
Diagnoskoder saknas
Diagnoskoder saknas
För närvarande är diagnoskoderna inte tillgängliga.
Om hälsotillståndet
Definition
Purpura är en blödning i huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck, till skillnad från erytem och kärldilatation.
Purpura förekommer i två varianter:
- petekier – punktformiga röd-lila purpura, mindre än 2 mm
- ekkymoser – större och ibland ömmande purpura.
Orsaker
Hematologisk orsak
Hematologiska orsaker till purpura kan vara följande:
- primär immunologisk trombocytopeni (ITP) – autoimmun trombocytopeni är vanligaste orsaken till purpura hos barn, främst i åldern 1–5 år men förekommer även hos äldre barn, föregås ofta av en mild virusinfektion eller vaccination
- akut leukemi (ALL, AML)
- aplastisk anemi – sällsynt autoimmun eller postinfektiös hematopoessjukdom med pancytopeni
- von Willebrands sjukdom – vanligaste medfödda blödningssjukdomen
- hemofili – nedärvd X-bunden blödarsjuka, drabbar därför huvudsakligen pojkar
- trombotisk trombocytopen purpura (TTP) – medfödd eller förvärvad autoimmun sjukdom som är vanligast hos vuxna men förekommer hos barn.
Infektionsutlöst orsak
Infektionsutlösta orsaker till purpura kan vara följande:
- purpura fulminans – snabbt livshotande tillstånd orsakat av meningokocker, varicella zoster, grupp A-streptokocker, pneumokocker
- hemolytiskt-uremiskt syndrom (HUS) – ovanlig allvarlig komplikation till gastroenterit, oftast EHEC
- disseminerad intravasal koagulation (DIC) – snabbt livshotande tillstånd.
Läkemedelsutlöst orsak
Läkemedelsutlösta orsaker till purpura kan vara följande:
- vaskulit – penicilliner, sulfonamider, fenytoin
- trombocytopeni – sulfa, valproat, fenytoin, karbamazepin, kloramfenikol
- trombocytdysfunktion – ASA (vanligast), NSAID, antihistamin.
Annan orsak
Andra orsaker till purpura kan vara följande:
- IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura, HSP) – vanligaste formen av vaskulit hos barn med en årlig incidens på 15–20 per 100 000 barn, medelåldern vid insjuknande är 6 år och föregås ofta av en viros
- trauma – vanlig orsak till purpura, beakta möjligheten av misshandel
- uremi – ger nedsatt trombocytfunktion
- leversjukdom – ger påverkan på koagulationsfaktorer
- splenomegali – kan ge ökad nedbrytning av trombocyter
- vitamin C-brist – kan förekomma vid anorexi, speciell diet
- vitamin K-brist – vid malabsorption, kronisk diarré, intag av warfarin eller råttgift
- Ehler-Danlos syndrom.
Utredning
Anamnes
Ta anamnes enligt följande:
- debut och duration – nya eller ofta återkommande symtom
- nyligen genomgången infektion
- trauma, intoxikation
- läkemedel, vaccination
- malnutrition – särskilt brist på vitamin C eller K
- ärftlighet – medfödd blödningssjukdom, som ofta visar sig första levnadsåret
- andra sjukdomar.
Status
Bedöm status enligt följande:
- allmäntillstånd inklusive vitala parametrar
- mun och svalg – slemhinneblödning
- näsa – blödning
- hud – lokalisation och typ av purpura (petekier, ekkymoser).
- ledstatus – svullnad, rörelsesmärta
- lymfkörtlar – förstoring
- buk – palpationsömhet, förstoring av lever eller mjälte
- längd och vikt.
Fynd vid hematologiskt orsakad purpura kan vara:
- ITP – plötslig debut av petekier och ekkymoser hos ett i övrigt friskt barn, ibland näsblödning, sällan allvarliga blödningar, varierande grad av trombocytopeni
- TTP – feber, neurologisk påverkan och njurpåverkan, ofta hemolytisk anemi och trombocytopeni
- akut leukemi – skelettsmärta, trötthet, anemi, avvikande mängd eller omogna vita blodkroppar
- von Willebrands sjukdom – många blåmärken, näsblödningar, menorragi eller långvarig blödning efter operation
- hemofili – blödningar främst i leder och muskler.
Fynd vid infektionsutlöst purpura kan vara:
- purpura fulminans – erytem med central nekros, allmänpåverkan, feber, hypotoni, andra blödningar
- HUS – petekier, trombocytopeni, hemolytisk anemi och akut njursvikt
- DIC – feber och petekier.
Fynd vid andra orsaker till purpura kan vara:
- IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura) – palpabel purpura, 2–10 mm, oftast lokaliserade till ben och skinkor, artrit (knäled, fotled), buksmärta (ibland tarmblödning), invagination och nefrit (hematuri, proteinuri) förekommer
- misshandel – ofta återkommande hudblödningar utan annan uppenbar orsak
- vitamin C-brist – blödningar i tandkött, petekier och ekkymoser med blek halo runt, nedsatt hårkvalitet.
Handläggning vid utredning
Vid oklar purpura rekommenderas akut handläggning inom specialiserad barnsjukvård, särskilt vid något av följande alarmerande fynd:
- allmänpåverkan, feber, trötthet
- utbredd purpura
- pågående slemhinneblödning
- buksmärta, akut diarré (särskilt blodig)
- oliguri, hematuri
- artrit, led- eller skelettsmärta
- neurologiska symtom
- anemi
- misstänkt misshandel – ta stöd av rekommendationen Barn som far illa.
Vid avsaknad av alarmerande fynd och diskret purpura kan laboratorieprover övervägas. Fortsatt handläggning bör ske i samråd med specialiserad vård.
Provtagningar
Ta blodstatus, differentialräkning, CRP och urinsticka, överväg ytterligare provtagning beroende på anamnes och symtombild efter konsultation med barnläkare.
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandling ges utifrån aktuell diagnos, i de flesta fall via specialiserad barnsjukvård.
Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) hos barn läker ofta spontant, men kräver i svåra fall behandling med intravenösa immunoglobuliner och kortison (via specialiserad vård).
IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura) följs med kontroller via specialiserad vård sex månader efter diagnos för att tidigt upptäcka eventuell uppkomst av IgA-nefrit med risk för bestående njurskador.
Relaterad information
Barn som far illa, 1177 för vårdpersonal
